麻痹型狂犬病（Paralytic rabies）的临床表现

典型（classical）的狂犬病又称为狂躁型（furious）或脑炎型（encephalitic）狂犬病 。此类型狂犬病约占所有狂犬病人的80%。

大约20%的狂犬病患者会表现为麻痹型疾病（Paralytic rabies）。麻痹型狂犬病的症状不是特别典型，较容易误诊。特别是在中国，对麻痹型的狂犬病病例的报告较少，远远低于全球20%的比例，说明在我国麻痹型狂犬病被误诊的可能性更大，我国狂犬病死亡人数统计可能因此而被低估。所以我们应当对麻痹型狂犬病有更多的了解和关注。特别是我国的狂犬病管理部门，应当针对麻痹型狂犬病的诊断和统计制定更科学和切实可行的指南。

以下是学术专著《狂犬病（Rabies）》最新版（第4版）中对麻痹型狂犬病的临床表现的介绍。

第８章　人类狂犬病

作者　Alan C. Jackson

加拿大马尼托巴（Manitoba）大学温尼伯（Winnipeg）分校医学(神经学)教授

8.3　狂犬病的临床表现

8.3.2　麻痹型狂犬病

在麻痹型狂犬病中，在病程早期出现弛缓性肌肉无力，而且这种无力很明显。具有这种临床表现的病人经常被误诊，特别是如果没有动物咬伤史。最早对麻痹型狂犬病的描述记录是在1887年。麻痹型狂犬病也被称为哑型狂犬病（dumb rabies）。由于喉肌无力，患者可能表现为哑巴或完全不能发声，但哑型狂犬病一词通常指安静的临床特征和明显的虚弱，而不是专门指存在语音障碍。麻痹型狂犬病的发展与咬伤的解剖部位无关，潜伏期与脑炎型狂犬病相似。在这种临床形式的狂犬病开始时，患者通常是警觉的，精神状态正常。虚弱通常开始于被咬的肢体，并扩散到其他肢体，有时呈逐渐上升的模式。可出现肌束颤动。面部肌肉往往双侧无力。有相关的双侧耳聋的报道。虽然病人在被咬部位可能有局部疼痛、感觉异常或瘙痒，但对麻痹型狂犬病患者进行感官检查通常是正常的。

临床表现容易与两种格林-巴利综合征混淆：急性炎性脱髓鞘多神经根病变和更严重的运动感觉神经病变的急性起病，后者以轴突受累为主，也称为轴突格林-巴利综合征。括约肌受累，特别是尿失禁，是麻痹型狂犬病的常见症状，但这不属于格林-巴利综合征的表现。此外，麻痹型狂犬病可出现疼痛和感觉障碍。肌肉水肿曾被报道为麻痹型狂犬病的一种症状，而在脑炎型狂犬病中则未见报道。然而，肌肉水肿在其他病例报告中未被确认为麻痹型狂犬病的重要症状。在肌肉水肿中，用肌腱锤叩击肌肉(例如三角肌或大腿肌)可导致局部肌肉隆起，但无扩张收缩，且电性无动静;隆起在几秒钟内消失。肌肉水肿被认为是一种正常的生理现象，它的存在并不意味着神经肌肉有病变。因此，这个标志在狂犬病中的重要性需要进一步澄清。

麻痹型狂犬病患者的延髓（Bulbar）和呼吸肌肉最终会变得虚弱，导致死亡。恐水症在麻痹型疾病中较为少见，但通常会观察到轻微的吸气痉挛。麻痹型狂犬病的存活时间通常长于脑炎型狂犬病。目前尚不清楚，恐水性痉挛本身是否会在脑病发病的头几天导致死亡，或者它们是否反映了更危及生命的脑内感染扩散。

1929年至1937年期间，特立尼达（Trinidad ）发生了一次不寻常的人类狂犬病爆发，影响了70多人，病毒由吸血蝙蝠传播。这次爆发的所有病人都表现为麻痹型疾病。这导致了诊断的不确定性，最初怀疑是小儿麻痹症和肉毒中毒。1953年，英属圭亚那(现Guiana)九名矿工死于吸血蝙蝠传播的麻痹型狂犬病。同样，1973年苏里南（Surinam）有7名儿童死于麻痹型狂犬病，吸血蝙蝠可能也是致病的媒介。然而，吸血蝙蝠传播的狂犬病毒并不总是产生麻痹型狂犬病。1990年秘鲁因吸血蝙蝠传播而爆发的人类狂犬病只产生了脑炎型狂犬病病例。最近由吸血蝙蝠传播的人狂犬病暴发于2004年，发生在巴西北部的亚马逊地区。显然，所有21例都患有麻痹型狂犬病，但只有有限的临床和病理信息被报道。此外，据观察，一只狗可能咬伤两个个体，其中一个会发展为脑炎狂犬病，另一个会发展为麻痹型狂犬病。

两种不同类型狂犬病的致病基础尚未确定。在小范围内，狂犬病毒抗原的区域分布和炎症变化均无明显差异。然而，在死亡时，病毒感染的分布可能更为广泛，不能很好地反映病人出现麻痹型狂犬病时的分布。电生理研究表明，周围神经受累，包括脱髓鞘，可能是麻痹型狂犬病表现出虚弱的原因之一。

令人好奇的是，脑炎型狂犬病患者的血清中和抗体反应比麻痹型狂犬病患者更早。有证据表明麻痹型狂犬病人具有免疫反应缺陷，包括缺乏针对狂犬病毒抗原的淋巴细胞增殖反应，而且与脑炎型狂犬病患者相比，血清中的细胞因子,包括白细胞介素- 6和可溶性白介素2受体的水平较低。相比之下，中国的一个病例曾被误诊为轴突格林-巴利综合征，其病理改变主要发生在腹侧脊神经根，没有明显的炎症或运动神经元变性。这可能是由于轴突变性可能是狂犬病毒感染运动神经元的早期形态学结果，也可能是由于免疫损伤导致轴突变性。为了支持后一种假设，对一例脑炎型狂犬病患者进行了高剂量静脉注射狂犬病免疫球蛋白治疗，结果出现严重瘫痪。然而，在一些麻痹型狂犬病病例中缺乏抗狂犬病毒抗体，说明抗体介导的神经损伤并不是导致狂犬病瘫痪的唯一机制。

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