重新认识盆腔淤血综合征

        慢性盆腔疼痛（Chronic pelvic pain，CPP）一般定义为持续时间超过6个月的非周期性盆腔疼痛。静脉源性慢性盆腔疼痛通常被称为盆腔淤血综合征（Pelvic congestion syndrome PCS）。盆腔瘀血综合征是女性的一种常见病症。其实，本病在男青年中也不少见，但常常被误诊误治。男性盆腔瘀血综合征应与附睾炎、腹股沟疝、精索静脉曲张与尿结石等相鉴别。治疗包括心理疏导、增加活动，用疏经活血的中药坐浴，提肛锻炼等。

        临床表现  

        盆腔淤血综合症患者通常处于20-45岁之间。没有已知的遗传/种族倾向，盆腔疼痛通常是钝痛，呈非周期性，并且可能因体位改变、行走、性生活以及月经而加重。疼痛通常可持续6个月以上（除外炎性疾病）并且可累计腰部、髋部、下肢或其他区域。性生活期间或之后疼痛的VAS（视觉模拟量表）评分通常在 6 分及以上，疼痛可放射至肛周，疼痛持续时间不定可达24小时。盆腔淤血综合征的其他临床表现多种多样，可表现为不同系统的症状如妇科（痛经、阴道分泌物增多）、泌尿系统（尿痛、尿频）、肠胃道（恶心、腹胀、腹部绞痛、直肠不适）症状。部分患者还会出现神经/精神症状（如嗜睡，抑郁）。体格检查过程中可发现压痛点，无硬结或肿块。体格检查的另一项重要步骤是评估静脉曲张，浅表静脉曲张可能存在于会阴、外阴、臀部或大腿后部区域。在盆底功能不全的情况下，左右卵巢静脉和阴部-闭孔静脉相交通形成外阴静脉曲张，而会阴部静脉曲张、臀部和大腿后部静脉曲张主要由髂内静脉反流引起。痔疮也与髂内静脉反流密切相关。

        分　类

        分类依据：Greiner根据盆腔静脉异常的病因进行分类。1型：继发于瓣膜或近端静脉异常的反流病理（对盆腔或盆腔无静脉血流阻塞）；2型：继发于狭窄或阻塞的引流静脉并伴有盆腔或盆腔阻塞的替代性病变；3型：继发于局部外在原因的静脉异常。

        辅助检查

        超声检查被认为是盆腔淤血综合征的一线检查。

        经腹超声检查通常是评估盆腔淤血综合征的第一步，可显示盆腔静脉曲张，并发现卵巢静脉功能不全。盆腔静脉评估最好是排尿后，可立位进行检查。经腹超声可以直接观察到左侧卵巢静脉，卵巢静脉直径≥6 mm对盆腔静脉曲张有96%的阳性预测价值。彩色多普勒模式下评估血流参数对治疗方式的选择至关重要：如果卵巢静脉呈高速顺行血流或髂内静脉呈逆向血流，则提示静脉淤血是继发于血管内（血栓形成）或血管外（压缩）因素。大约一半盆腔淤血综合征患者经腹超声检查可检出卵巢囊性变化，与健康人群相比，三分之一的患者子宫体积显着增加。

        经阴道超声检查能更好地显示盆腔静脉丛，且不受患者肠气的影响。可以在Valsalva动作期间评估静脉反流情况。正常盆腔静脉丛的声像图表现为直径小于5 mm的一个或两个直管状结构。盆腔淤血综合征患者卵巢和盆腔静脉的超声图像表现为卵巢和子宫周围多发迂曲扩张的静脉，直径大于5 mm，卵巢静脉可探及逆向血流，子宫肌层可见扩张的弓状静脉穿过。Park等人描述了盆腔淤血综合征的超声诊断标准： 1) 盆腔静脉正常直径小于 4 mm；2）卵巢静脉迂曲；3) 盆腔静脉曲张，直径达6毫米或以上；4) 血流缓慢或反流；5) 子宫肌层弓状静脉扩张，与盆腔静脉曲张相通；6）卵巢多囊性改变。

        经直肠超声检查，也应是男性盆腔淤血综合征，非常有价值的重要检查方法。

        下肢静脉超声检查也是盆腔淤血综合征超声评估的重要内容，盆腔静脉功能不全引起的下肢不典型浅静脉曲张一般位于大腿后侧和外侧。70%盆腔静脉直径大于5 mm的患者在股总静脉、股深静脉、股浅静脉、大隐静脉、小隐静脉和腘静脉可中观察到不同程度的静脉功能不全。盆腔静脉曲张检查之前或同时进行下肢静脉彩超检查（使用7.5 MHz以上的线阵探头），并评估盆腔血流动力学异常对下肢静脉曲张的影响。

        CT/MR检查优劣对比。增强CT图像上造影剂回流到左肾静脉通常发生在动脉期。当造影剂在动脉系统和动脉期的肾静脉时，卵巢静脉显影则提示卵巢静脉反流。磁共振静脉造影（MRV）具有无辐射的优势，但是CT及MR均是仰卧位时进行检查，导致曲张静脉充盈不充分，使用金属弹簧圈栓塞后也限制了MRV在术后复查中的应用。静脉注射造影剂后，能有效显示出呈高信号的盆腔静脉曲张，评估肾静脉受压（胡桃夹综合征）以及髂总静脉和/或髂外静脉。盆腔淤血综合征的CT/MR影像诊断标准：1）I级静脉反流：左卵巢静脉和/或左宫旁静脉丛早期显影；2） Ⅱ级静脉反流：Ⅰ级反流+右侧卵巢静脉反流；3） 4条及以上同侧盆腔静脉迂曲扩张，其中至少一条直径大于4mm；4）卵巢静脉直径大于8mm。

        经导管选择性逆行卵巢/髂内静脉造影是诊断盆腔静脉病变的金标准。经造影可以评估静脉解剖、特别是侧支静脉交通情况，辅助选择栓塞材料、弹簧圈规格等。静脉造影可通过肘部、颈静脉或股静脉入路，使用经典的Seldinger方法。盆腔淤血综合征的诊断标准为：1）卵巢静脉直径大于6mm；2）造影剂滞留超过20秒以上；3）盆腔静脉丛迂曲扩张和/或同侧（或对侧）髂内静脉显影，或4）外阴阴道和大腿浅静脉迂曲扩张。

        血管内超声（IVUS）主要用于检测静脉压迫综合征或血栓形成后静脉损伤，即明确静脉阻塞的原因。

        腹腔镜诊断盆腔淤血综合征的敏感性约为40%。腹腔镜常用于对慢性盆腔疼痛进行病因诊断，然而由于腹腔镜检查是仰卧位进行且需要注入CO2气体，静脉曲张可能受压，掩盖了盆腔淤血综合征的诊断。即使在注入二氧化碳气体之前进行全腹腔镜检查，仍有80%到90%的假阴性率。

        治疗策略

        内科治疗包括心理治疗、镇痛药、非甾体抗炎药、二氢麦角胺、孕激素（避孕药、激素替代疗法、达那唑）、促性腺激素释放激素（GnRH）激动剂和静脉活性药物。精神类药物如加巴喷丁和阿米替林对治疗慢性盆腔疼痛有效，尤其是联合用药。静脉注射选择性血管收缩剂二氢麦角胺后疼痛评分可减低30%，并且可以减少盆腔静脉淤血程度。非甾体抗炎药物也是一线止痛用药。醋酸甲氧基孕酮（MPA）可缓解约40%盆腔淤血综合征患者的症状，MPA联合心理治疗可能对约60%的患者有效，联合方案的疗效可持续9个月。促性腺激素释放激素（GnRH）激动剂也被用于PCS的治疗，醋酸戈舍瑞林是一种GnRH激动剂注射制剂，可使非继发性盆腔淤血综合征患者的症状缓解。静脉活性药物，特别是微粉化纯化类黄酮化合物（MPFF）具有保护和增强静脉/毛细血管管壁及张力的作用，效果与激素类似，但没有明显的副作用，因此是盆腔淤血综合征保守治疗最有前景的选项。然而，上述药物只能短期缓解症状，无法治愈病变本身。

        经腹膜后入路或腹腔镜下卵巢静脉结扎既往被用于治疗原发性卵巢静脉功能不全。双侧卵巢静脉切除术可能比单侧切除更有效。术后复发率比介入治疗更高。

         硬化治疗是使用硬化剂闭塞子宫周围静脉丛可用来治疗静脉反流。通常在远心端注射泡沫或液体硬化剂。可以在骨盆上方、卵巢静脉主干及分支汇入点之上置入一球囊，注射硬化剂之前先在球囊充盈状态下注射造影剂直至周边正常静脉显影，然后再注入硬化剂，通常硬化剂的用量约为造影剂体积的75%。随后在卵巢静脉下部置入弹簧圈，球囊抽瘪并后退几厘米，重复注射硬化剂后置入弹簧圈，直到距离卵巢静脉末端约5厘米处。

        经导管栓塞术已被广泛使用，取得了较理想的效果。经导管栓塞术的目的是在尽可能靠近反流起始处闭塞功能不全的静脉主干及属支，包括性腺静脉、盆腔静脉丛以及髂内静脉功能不全的属支。透视下导管超选入左肾静脉和左髂静脉造影通常是第一步，用以评估有无髂静脉压迫综合征/胡桃夹综合征。由于肾静脉和髂静脉的压迫性病变通常发生在前后水平，单平面静脉造影的表现可能包括左肾静脉/髂静脉显影不清、侧支静脉显影。多平面静脉造影可能对左髂总静脉压迫的诊断有所帮助，左肾静脉走行通常在三维旋转视图中造影显示效果最好。然而如果怀疑有压迫性病变，血管内超声通常是最好的检查方法。下一步是对卵巢静脉和髂内静脉进行选择性插管造影，并要求患者进行Valsalva动作以评估反流。卵巢静脉通常会迂曲扩张（直径>6-8mm），造影剂通常会在盆腔曲张静脉丛中滞留。随后对髂内静脉进行造影，髂内静脉造影过程中进行Valsalva动作非常有助于识别静脉瓣膜功能不全以及明确盆腔静脉丛通往下肢静脉的“逃逸点”。可以在髂内静脉与髂外静脉汇合处近端使用顺应性球囊封堵提高远端分支和盆腔逃逸点的显影效果。如果存在“逃逸点”和/或髂内静脉与子宫周围曲张静脉相通，栓塞这些血管可以提高症状缓解率。经验表明，髂内静脉分支中弹簧圈移位风险明显较高，需要注意尺寸，然而为了尽量减少治疗不充分或复发的风险，消除所有来源的反流是很重要的。常用的栓塞材料包括弹簧圈、硬化剂、氰基丙烯酸酯胶等，栓塞术通常采用“三明治”混合技术(弹簧圈+硬化剂)。

        支架置入术治疗盆腔淤血综合征的原理是缓解盆腔静脉丛以及引流静脉的静脉高压。 “胡桃夹现象”中下腔静脉和左肾静脉压力梯度>3 mmHg（正常压力梯度<1 mmHg）。如果左侧卵巢静脉的代偿机制缓解了左肾静脉高压，那么严重的左侧肾静脉狭窄可能因此被忽略，即使没有血尿等典型体征，也会引起盆腔不适。当怀疑左肾静脉狭窄引起继发性盆腔淤血综合征时，静脉造影对鉴别侧支和血流方向很有帮助。通常情况下，患者平卧在血管造影台上，将造影剂注射到左肾静脉或左卵巢静脉。Valsalva动作下造影检查可以鉴别原发性卵巢静脉功能不全和左肾静脉狭窄引起的流出道梗阻。在未做Valsalva动作的情况下，严重的左肾静脉狭窄会导致卵巢静脉血液逆行流入盆腔静脉丛，在这种情况下应避免栓塞左侧卵巢静脉，而是置入左肾静脉支架。目前用于治疗深静脉闭塞的静脉专用支架已被用于治疗肾静脉狭窄/受压。支架置入前先使用Cobra导管或Simmons导管进行肾静脉造影，为了引入指引导管，Cobra/Simmons导管可以深入到卵巢静脉中，并使用硬导丝进行支撑。推荐使用大口径指引导管（如10F）。在置入支架前建议使用14-16mm的球囊进行预扩张，通常使用长度40- 60mm、直径14- 16mm的支架。支架直径建议超过肾静脉直径20%，短的和直径小的支架移位风险较高。支架置入后卵巢静脉未显影以及左肾静脉-下腔静脉压力梯度正常化提示治疗成功。大约80%的盆腔淤血综合征患者存在不同程度的髂静脉狭窄/闭塞（注：50-80%的健康人群也可存在不同程度的髂静脉狭窄），在同时合并反流和静脉狭窄/闭塞的患者中，只有在髂静脉支架置入后VAS评分才显著降低。因此应首先治疗静脉流出道梗阻性病变，只有在症状持续未缓解的情况下，才进一步治疗卵巢静脉反流。单纯进行髂静脉球囊扩张或球囊扩张联合卵巢静脉栓塞术，术后VAS评分也显著降低，值得关注。支架置入术治疗髂静脉压迫综合征，操作难度并不是很高。然而有些方面需要特别注意。首先，应该小心将导丝穿过髂静脉狭窄段。如果导丝穿过侧支到达下腔静脉，对这条侧支进行球囊扩张和支架植入可能产生灾难性后果（如血管破裂、出血）。因此无论导丝通过看起来多么顺利，强烈建议进行多角度造影。然而最敏感的方法还是血管内超声，在确定髂股静脉狭窄方面，血管内超声已被证实优于多角度血管造影。除了髂总静脉外，建议使用血管内超声准确评估下腔静脉、髂静脉和股静脉，以发现可能影响支架通畅性的任何流入或流出道病变。建议对狭窄/闭塞部位进行预扩张。静脉专用支架都有特定的利弊，医生在应用前应该非常熟悉这些利弊。血管内超声有助于发现静脉管腔狭窄，此外它还可用于支架植入后评估以确定支架的位置是否合适。一个需要注意的问题是支架植入后可能会出现持续性腰背部疼痛，疼痛性质类似于盆腔淤血综合征。由于患者相对年轻，且支架置入后不能轻易取出，这可能会在未来造成严重的问题。在髂静脉支架置入后，建议进行为期6个月的抗血栓药物治疗。总而言之，在盆腔淤血综合征患者中，应该排除血流动力学相关的左肾静脉和髂静脉狭窄。如果怀疑有狭窄，则应通过血管造影术评估血流动力学。当静脉梗阻被确定为导致盆腔淤血综合征的原因时，建议置入自膨式支架治疗相关病变。

        对于无盆腔静脉高压相关症状的下肢静脉曲张患者，硬化疗法，特别是超声引导下硬化疗法已被广泛应用于下肢静脉曲张的治疗中，由于盆腔逃逸点在下肢静脉曲张血流动力学中起着穿通支的作用，超声引导下硬化治疗是治疗盆腔静脉功能不全所致大腿上部和外阴静脉曲张的一种适宜方法。盆腔逃逸点也可以通过手术结扎来消除，这可以作为硬化治疗的替代方案。

        对于存在盆腔静脉高压相关症状、即盆腔淤血综合征的下肢静脉曲张患者。经导管卵巢静脉和/或髂内静脉栓塞术是目前的标准治疗手段，技术成功率为 96- 100%，并发症罕见且非致命性。原则上需要首先栓塞功能不全静脉的最远端段，并向近端延伸。如果髂静脉狭窄/闭塞被确定为导致盆腔淤血综合征的根本原因，则应考虑对相关病变进行支架植入。对于左肾静脉受压的患者，在静脉受压解除前（如肾静脉支架置入）应避免栓塞卵巢静脉。总之，在进行盆腔静脉栓塞术之前，需要认真考虑盆腔淤血综合征患者静脉流出道阻塞的可能性。不适当的治疗策略可能会产生严重的后果。

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