王艳霞，马丽莉，杨守京  空军军医大学（第四军医大学）西京医院病理科

丛状纤维组织细胞瘤(Plexiform fibrohistiocytic tumor, PFHT)是一种不常见类型的纤维组织细胞肿瘤，由Enzinger于1988年首先报道，此后国外陆续有文报道。由于发病率较低或认识不足，迄今为止国内外多为个案报道，大宗病例报道较少。临床上，该肿瘤呈浸润性生长且术后易复发，有极少病例发生转移，在2013年WHO软组织和骨肿瘤中将其划为中间型偶有转移的肿瘤。本文报道收集2008年至2019年间PFHT病例10例进行临床资料及光镜和免疫组化染色观察，并结合文献探讨其临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。目的在于探讨PFHT临床病理特点及其鉴别诊断，以加深对该肿瘤的认识。该组病例中，男3例，女7例；年龄 1~54岁。病变表现为突出于皮肤的包块，组织学特点，肿瘤由单核细胞样细胞及多核巨细胞构成丛状或结节状，外周围绕短梭形纤维母/肌纤维母细胞，由纤维结缔组织分隔。按病理组织分型，7例为组织细胞样型，其中3例结节内伴有粘液变性；1例为纤维母细胞型，主要由纤维母细胞样细胞组成；2例为混合型。免疫组化染色显示，单核或多核组织细胞样细胞CD68 (8/10)，CD10 (6/8)，CD163 (5/8)， cyclin D1 (8/8)，CDK4 (5/8)，PGP9.5 (4/5)，β-catenin (4/6)和MiTF (2/6) 阳性；瘤细胞及周边纤维母细胞样细胞vimentin (9/9) 阳性。Ki-67增殖指数为5% ~ 40%，平均20%。所有病例均进行手术切除，术后随访9个月~11年，仅有2例复发。PFHT是一种低度恶性的软组织肿瘤，诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记。

图1 例8，肿瘤细胞呈丛状或分叶状排列、多结节分布 低倍放大  图2 例1，肿瘤主要由单个核组织细胞样细胞以及破骨样多核巨细胞构成，结节周边围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞，长梭形/短束状 低倍放大  图3 例1，肿瘤结节内有血管外散在红细胞 中倍放大 图4 例8，肿瘤结节内可见粘液样背景 低倍放大  图5 例8，肿瘤结节内可见粘液样背景 中倍放大  图6 例3，肿瘤主要由纤维母细胞样细胞组成，少见单核组织细胞样细胞及破骨样多核巨细胞，结节之间为致密的纤维结缔组织 低倍放大 图7 例3，瘤组织浸润周边皮下脂肪及横纹肌组织 中倍放大  图8 例7，CD68在组织细胞样细胞胞浆表达阳性 中倍放大  图9 例9，CD10在瘤细胞胞浆表达阳性 中倍放大  图10 例5，CD163在瘤细胞胞膜表达阳性 中倍放大  图11 例9，cyclinD1在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  图12 例4，CDK4在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  图13例8，MiTF在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  图14 例8， PGP9.5F在瘤细胞胞核表达阳性  中倍放大  图15 例9，vimentin在瘤细胞胞浆表达阳性 中倍放大  图16 例3，Ki-67在肿瘤细胞胞核表达阳性 中倍放大  图1-7 为HE染色，图8-16免疫组化染色为Dako Envision法

参考文献

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中华病理学杂志