胃肠道ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤

杨守京 空军军医大学（第四军医大学）西京医院病理科，西安710032

胃肠道间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）极为罕见，约占原发性肠道T细胞淋巴瘤的6.7~9.5%。本文收集2011至2019年间、胃肠道原发性的ALK阳性ALCL病例5例，其中，男3例，女2例，年龄5~42岁，中位年龄25岁。患者临床表现为发热和盗汗，体重下降、腹痛，腹部包块，溃疡，出血或肠梗阻等，3例行手术切除，2例内镜活检。该组病例，组织及细胞形态及不一，其中1例普通型组织内可见数量不等、具有怪异、马蹄形或肾形核的特征性间变大细胞；2例（单形性）瘤细胞形态单一，中等大小，具有免疫母或浆母细胞样形态；2例（小细胞型）由形态单一的小细胞构成。免疫组化显示，肿瘤细胞表达ALK和CD30，一个或多个T淋巴细胞标记物阳性，而B细胞标记物均阴性。基因克隆性分析，2例检测到克隆性T细胞受体(TCR) 和免疫球蛋白(IG) 基因重排，1例无克隆性TCR但有IG基因克隆性重排，1例无克隆性TCR和IG基因重排。所有病例均接受化疗，随访4~67个月，2例死亡，2例存活，1例复发。胃肠道ALK阳性ALCL需与具有间变形态、表达CD30和或ALK阳性的其它肿瘤，尤其是ALK阳性大B细胞淋巴瘤鉴别。

图片说明：
图1 例1，胃部ALCL，多形性淋巴样细胞排列成片状，瘤细胞体积大，可见特征性的马蹄形核及多个小核仁，胞浆丰富 高倍放大  图2  例2，肿瘤由形态相对单一、均匀的中等大小淋巴样细胞组成，具有圆形或卵圆形泡状核 高倍放大  图3 例4，瘤细胞体积小至中等，形态不规则，核泡状、偏位胞，偶见特征性的马蹄形核，可见胞浆内嗜酸性小体，核分裂象多见 高倍放大  图4 例5，瘤细胞弥漫CD30膜和核旁阳性 EnVision法 高倍放大  图5 例4，瘤细胞弥漫ALK核阳性 EnVision法 中倍放大  图6 例5，瘤细胞弥漫ALK浆和核阳性 EnVision法 高倍放大  图7 例4，瘤细胞弥漫CD4膜阳性 EnVision法 中倍放大  图8 例1，瘤细胞弥漫CD56膜阳性EnVision法 高倍放大  图9 例1，瘤细胞弥漫MUM1核阳性EnVision法 高倍放大

中华病理学杂志