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老爸论文集萃:PEUTZ氏症候群

已有 686 次阅读 2022-8-18 22:16 |个人分类:立委科普|系统分类:论文交流

【立委按】老爸行医60多年,实践经验异常丰富,也曾发表20多篇专业论文,但那是前电子时代。
现在统一整理,数字化留存,除了作为纪念,也为专业文献的知识积淀以及新人的经验搜索做一点贡献。
老爸说,论文中报告的有些手术难度很高,至今还占外科前沿,具有借鉴价值。本篇介绍的病例罕见,
肠道、胆道双梗阻,十四年三次手术,效果颇佳。



PEUTZ氏症候群

(附:十四年间因并发症而三次手术的病例报告)

南陵县医院外科 李名杰

 

引 言

Peutz氏症候群,中文命名虽各说不一,但国内学者倾向于统一为“黑色素斑点~胃肠道多发性息肉症候群”。该病最早于1921年为荷兰Peutz氏所首先描述,故名。1949年英国Jeghers及其同事收集到22例,故又称“Peutz-Jeghers”二氏综合征。此后,本病方被人们所重视,国内陆续有零星病例报告(1, 2),能收集到的病例不过百例,教科书上叙述亦极简略(3, 4)。

该病为先天性疾患,一般认为系发育的异常,属错构瘤一类,往往有家族史。它以口唇、指趾黑色素斑点沉着合并胃肠道多发性息肉为特征。由于并发症严重,且难以根治,可导致多次手术,远期后果仍令人忧虑。但迁延年久,出现各种症状,临床上应予注意。

我院收治一例,十四年间前后经过三次手术,先两次为小肠息肉并发肠套选、肠坏死而手术的,后一次为十二指肠降部巨大息肉致胆道、消化道双双堵塞而急症改道转流,再次脱险。

病 案 报 告

患者男性、38岁、医务工作,1979年9月25日入院,住院号3702。

病人自诉5岁患麻疹后被家长注意到口唇、指趾有棕黑色斑点沉着不退,后渐形增大、色素加深而显著。也常有间歇性腹痛、腹泻和便血,经消炎、驱虫等治疗而“愈”。1965年,24岁,因肠梗阻第一次来本院手术,术中发现小肠多发性息肉,合并空肠~空肠型肠套迭、肠坏死,乃切除空肠100Cm,又另行切开小肠三处各别摘除指顶大以上息肉十余枚,但也直视到更多的细小息肉未尽摘除。术后恢复顺利,按期出院。一年后即有间歇性腹痛,常不治自愈。1968年又因并发症-“肠套迭”在本院接受第二次手术,作了同样的处理:尽力摘除小肠息肉,又切除回肠60Cm,明显看出小肠息肉较首次手术时增多、增大,但胃及结肠尚未发现可扪及之息肉。随后十年余,消化道出血三次伴有间歇性黑便,一般止血治疗可止;但贫血、头晕。偶而也有腹痛、腹泻,似无多大妨碍,自述基本正常生活和工作。1978年X线钡餐检查报告胃肠道遍布多发性息肉。近四个月来发现黄疸并进行性深伴消化不良、食纳减退、乏力体弱,疑及“肝炎”,去xx市医院作肝功能检查;黄疸指数25单位,尿胆红素阳性,谷丙酶57.5单位,碱性磷酸酶50单位。人院前四天以来阵发性上腹部剧痛伴频繁呕吐,心窝部饱胀、肿块,按高位肠梗阻而再次入院。

体检:脱水、消瘦、黄疸、可见胃型并有振水声,心窝部偏右压痛,充实感,扪及肿物较固定,肉团感,肝大肋下1.5Cm,边钝,质地中等,下腹平软,可扪及大小不一的肉团样肿块多个,均可推动,肠鸣音亢进,无腹水征。皮肤:口腔唇周围、牙龈、颊粘膜及手足的指趾均散布有园形、卵园形斑点,棕黑色,不隆起,压不褪色,大的绿豆大、小的如针尖。共约十数枚。口唇及牙龈还伴有普遍色素加深如紫绀样。化验检查:血清胆红质2.2mg%,范登白氏试验直接双相反应,血色素10.5gm,红血球375万/mm*。术前诊断:Peutz氏症侯群,并发高位肠梗阻、胆道梗阻。

入院当晚第三次剖腹探查:十二指肠降部胀大如拳头被实质性肿物充满,胆总管增粗达3Cm,肝脾均略肿大,胰腺正常,胃至结肠全胃肠道均可扪及众多的肉团样物,可见小肠多处浅套迭但均可自行回复,肠粘连少许,小肠多处修补、吻合疤痕,但均无狭窄,腹膜黄染、无腹水。切开十二指肠,见以乳头部为中心巨大息肉伴有溃疡,6x5x4Cm,充满肠腔,基底广阔,切开胆总管探查,无结石,仅其向十二指肠出口通道被堵塞,小号胆道扩张器可以强力通过,造成了两道(胆道和胃肠道)的梗阻。当时疑及恶变,加之病情重笃,决定改道转流,仅活切送检病理,修补十二指肠。行胆囊~近端空肠及胃~远端空肠吻合术,胆总管造瘘“T”管外引流,腹腔引流。其他息肉因未构成梗阻,一概未予处理。

病理报告:息肉,未恶变。符合“Peutz-Jeghers syndrome”。病理号5155

术后恢复尚可,按期排气、进食、黄疸迅速消退。但术后11天发现十二指肠外痿及胰液消化现象,先经引流而后堵塞,术后26天,拔除“T”型管,外瘘自愈。住院34天,痊愈出院。出院时黄疸指数8单位,消化功能正常。

回顾家族史,患者父母双方向上追溯未发现明确类似情况。患者四子女,仅一幼子,10岁,亦于5岁时被发现口腔、手脚等处与其本人完全相同之黑色素斑点存在,亦有间歇性腹痛、腹泻史。具有Peutz氏症侯群之全部特征,唯眼下尚来出现并发症。

讨 论

本病主要病理为胃肠道多发性息肉,并随年龄增长而生长、增多、增大。以其并发症而呈现症状。如息肉的炎症、溃疡、出血、堵塞、恶变以及诱发肠套而引起腹泻、肠塞绞痛、黑便、慢性贫血、肠梗阻、肠坏死等,而并发胆道阻塞却十分罕见。一般认为息肉位于小肠为主,以空肠为最多,十二指肠最少,在回肠、结肠者易于恶变。全部胃肠道均可布及,而息肉的大小不一。文中此例具有上述典型的病理改变和临床症状。从前后三次手术的十四年观察,原先息肉仅限于小肠,并经尽力切除过,但现在息肉却布满胃肠道,可见为后来生长和增大的。

本病的重要特点是有特殊分布之黑色素斑点的存在,以口腔的唇周围、颊粘膜和手脚的指趾等处为常见。它与胃肠道息肉并无因果关系,亦不表示严重程度;可能是基因的多效性有关。是这一症候群必备的体征之一

本病的另一特征为家族因素,可能与遗传有关,但无规律性。文中此例仅能证明其一幼子具有全部相同的体征、症状。

本病的诊断,须注意特殊分布的黑色素斑点外,胃肠道的钡剂造影检查更能显示出息肉的分布、大小及形状,对确诊和估计予后皆具有十分重要意义。消化不良、间歇性腹痛、腹泻、便、贫等等,除可作参考外,并无特殊性依据。而幼年和间歇期,甚至可以无任何症状。

年幼时,班点色素沉着不著,易不被注意,往往至5、6岁以后因为色素加深、斑点增大方被发现。虽亦早见间歇性腹痛、腹泻、便血等症状,但易被误诊为肠寄生虫症,痢疾等,故往往需待到青年时期,由于息肉增大到一定程度、加上某种肠蠕动亢进的诱因,使得肠道动力加强到足以致成肠套,或发炎、溃疡出血,才会引起临床的重视而得诊断,往往在手术中确诊。文献报道的病例,多为青年以后的病例,本例情况亦相符。但相信,只要对本病有一定的认识,并注意发现体征,及早进行X线检查,是可以在并发症出现之前而获得诊断的。

因并发症而必须手术时,除解除梗阻,摘除出血灶,或环死、恶变之肠段切除等急救手术外,条件允许,以尽力切开肠管摘除可见之息肉或电灼细小之息肉,以防再次并发肠套;位于回肠、结肠者,尽量作肠切除术,以防恶变。本例这次主要病变在十二指肠乳头部,位置特殊致使切除困难,加上当时病情重笃,不可作更大手术,故仅作改道转流,恢复腔道连续功能。因病灶未除,尤其是息肉巨大,加上溃疡、感染,导致术后十二指肠痿,幸经引流控制感染而后堵塞而愈。更未摘除胃肠道各段之大量息肉,日后再次发病,实属可能。是此例处理不能令人满意之处。

作肠切除时,除恶变外,要十分爱惜,以免多次切除而有碍消化、吸收功能。我们此例经两次肠切除,后次手术又因转流用去肠管以外,胃肠吻合口以下输出段小肠仅有150Cm,造成一顾虑之举。幸好长期代偿,未出现显著肠道功能障碍。但仍不失为一教训。

此病的予后,若处理得当,可以长期生存,唯需多次手术。据钟氏观察到12例第一次手术后12年以上,平均手术2.5次,为肠切除、息肉摘除及粘连分离。本例的全病程亦说明上述论证,虽经三次手术,但十四年来基本可以维持正常生活及工作。

总 结

本文叙述了Peutz氏症候群的简史,病理基础及临床特征。介绍一了例十四年三次手术的全病程及其家族史。指出:并发症是使病人就诊的主要原因,往往要到青年时期。因系先天性疾患,又无根治办法,故常多次手术。但若处理得当,并不妨碍寿命。并就其病理特征,诊断要点、治疗方法和予后进行了讨论。

 

参考资料:

(1)钟华卫:黑色素斑点~胃肠道多发性息肉症候群

中华外科杂志 6:104 1958

(2)陈译舜等:口唇周围、颊膜、指黑色素斑点~胃肠道多发性息肉综合征。

中华外科杂志 13:244 1965

(3)黄家驷:外科学P 644 人民卫生出版社 19 7 3

(4)黄家驷、吴阶平 外科学(上册) P692 68 人民卫生出版社 1979

 

          本文原载《蚌埠医学院学报》1982:7(3):214

 

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