狂犬病发病后仍存活的罕见病例

狂犬病发病后的死亡率接近100%。狂犬病患者极少出现发病后仍存活的报道，全球范围内仅有约30例有充分记录的发病后仍存活的病例。以下为2024年最新报告的发生在非洲突尼斯的一名女童患狂犬病后仍存活的病例报告[参考文献5]：

非洲突尼斯一名儿童患狂犬病后存活：病例报告

A Child Surviving Rabies in Tunisia: A Case Report

一名6岁女童因高热、头痛、共济失调和行为异常前来就诊。两周前，该女童左脸被一只流浪狗严重咬伤。她已接种了四剂狂犬病疫苗，并注射了狂犬病免疫球蛋白。未观察到狂犬病的典型症状，如恐水、恐风或躁动。狂犬病脑炎和疫苗诱导的急性播散性脑脊髓炎（ADEM）均被考虑为可能的诊断。脑部和脊柱的磁共振成像（MRI）显示，T2 和液体衰减反转恢复（FLAIR）图像中脑干背侧、丘脑和颈背髓有高强度信号。脑脊液（CSF）狂犬病 PCR 检测结果为阴性。脑脊液快速荧光灶抑制试验（RFFIT）检测狂犬病抗体显示狂犬病病毒中和抗体滴度为 1：30 UI/ml。

入院第三天，患者的神经病学状态严重恶化，陷入昏迷，改良格拉斯哥（Glasgow）昏迷量表评分为 9 分。不过，她仍能保持气道通畅和自主呼吸，无需插管。给予鼻饲营养支持和维生素补充治疗。尽管已开始物理治疗，但她仍出现了严重的痉挛性四肢瘫痪。第 61 天进行的最后一次磁共振成像（MRI）显示，幕上和幕下脑组织广泛萎缩。第 66 天复查血清 RFFIT 抗体滴度为 1：488 UI/ml，脑脊液抗体滴度为 1：23。

孩子住院 3 个月后出院，伴有严重的神经系统后遗症，包括四肢瘫痪和视力障碍。自首次出现症状近 12 个月后，孩子仍然活着。

此病例属于脸部严重暴露，暴露后虽然打了4针疫苗和免疫球蛋白仍然发病。经全力抢救，患者最终幸存，但留下严重后遗症。患者得以存活的主要原因是得到了最高水平的重症监护支持。

狂犬病发病后仍存活的罕见病例：全球病例检索

狂犬病是一种病死率接近100%的病毒性疾病，一旦出现临床症状，通常必死无疑。然而，全球范围内确实存在极少数在发病后最终仍幸存的病例。经检索，截至2024年，全球报道的救治存活病例数约有30例，主要集中在印度、美国、巴西、南非和东南亚地区。这些患者尽管存活下来，但其中大多数患者都伴有严重的神经系统后遗症[1, 2]，寿命显著缩短，有的只存活了3-4年。患者得以存活的主要原因是得到了最高水平的重症监护支持[3, 4]。

狂犬病毒发病后仍存活的大约30个病例中，完全未接种疫苗的病例约10例，曾接种过狂犬病疫苗的约20例。

罕见存活的具体原因分析

病毒毒力较低：大部分存活的病例感染的是蝙蝠狂犬病毒，蝙蝠狂犬病毒的毒力相对于陆生哺乳动物中的狂犬病毒的毒力较弱，病程较慢，曾有个别未经任何治疗也自然康复的病例。

早期干预：部分患者在发病早期接受治疗，可能提高了存活率。

个别人的免疫系统特殊：例如在艾滋病的流行病学调查中就发现，有个别人因遗传的原因对艾滋病有天然的免疫力。在未打狂犬病疫苗而能对狂犬病毒有免疫力的人中可能有人有先天性的特殊免疫功能。而在打了疫苗仍然发病的病例中则可能有人免疫系统异常（如先天性免疫缺陷），打了疫苗后对狂犬病毒只能产生部分抵抗力。

少数患者尝试采用了各种实验性疗法：如密尔沃基疗法等，在部分病例中可能显示出一定效果。（对密尔沃基疗法的效果目前还有争议，但主流的看法都是完全否定其作用的。）

结论

大量研究和案例报告显示，及时且规范地使用狂犬病疫苗和被动免疫制剂（如狂犬病免疫球蛋白）对于预防狂犬病的发病至关重要。在一些严重咬伤事件中，单纯使用疫苗的患者可能仍会发病死亡，而及时、正确地联合使用被动免疫制剂的患者则全部存活。

因此，尽管极少数患者在狂犬病发病后幸存，但狂犬病仍然是几乎100%致死的疾病，及时预防（如疫苗接种）仍是控制狂犬病的最有效手段。被可能患病的动物咬伤或抓伤后，应立即进行伤口处理，并尽快接种狂犬病疫苗和必要的被动免疫制剂，以最大限度地降低发病风险。

参考文献

1. John B, et al., Child survivor of rabies in India: a case report. Paediatr Int Child Health. 2020;40:255–60.

2. Jackson AC. Therapy of human rabies. In: Fooks AR, Jackson AC, editors. Rabies: Scientific Basis of the Disease and its Management. 4th ed. London: Elsevier Academic Press; 2020. p. 547–566.

3. Hamide A, et al., Neurological recovery with serological response in a rabies survivor on long-term follow-up. Trop Doct. 2021;51:455–7.

4. Nadeem M, et al., Survival in human rabies but left against medical advice and death followed - community education is the need of the hour. J Family Med Prim Care. 2020;9:1736–40.

5. Asma B, et al., A Child Surviving Rabies in Tunisia: A Case Report, Indian Journal of Pediatrics (March 2024) 91(3):308, https://doi.org/10.1007/s12098-023-04856-7.