人类狂犬病(6)

(Human disease)

前记: 

目前国际上关于狂犬病研究最权威最全面的大型学术专著是《狂犬病：科学基础和管控（RABIES: SCIENTIFIC BASIS OF THE DISEASE AND ITS MANAGEMENT）》，简称《狂犬病(RABIES)》。该书最新版（第４版）已于2020年5月面世。

该书共有22章，其中第8章是《Human disease(人类狂犬病）》。

现将此章的内容全文翻译成中文供参考。

第8章 人类狂犬病(6) 

Human disease

3.  疾病的临床类型(续)

（Clinical forms of disease）

3.2  麻痹型狂犬病(Paralytic rabies )

在麻痹型狂犬病中，弛缓性肌无力于病程早期出现，且该症状十分显著。此类临床分型的患者常被误诊，尤其是在未获取动物咬伤史的情况下。麻痹型狂犬病的最早记载见于 1887 年（Gamaleia, 1887），该类型也被称为哑型狂犬病(dumb rabies)。患者可能因喉部肌肉无力而完全无法发声，但 “哑型狂犬病” 这一术语通常指的是其相对平缓的临床特征和显著的肌无力症状，而非特指构音障碍的存在（Editorial, 1978; Mills, Swanepoel, Hayes, & Gelfand, 1978）。

麻痹型狂犬病的发生与咬伤的解剖部位无关（Tirawatnpong et al., 1989），其潜伏期与脑炎型狂犬病相近。该型狂犬病患者起病时通常意识清醒，精神状态正常。肌无力症状多始于咬伤肢体，随后逐渐蔓延至其他肢体，部分病例呈上行性发展。患者可能出现肌肉束颤（Phuapradit, Manatsathit, Warrell, & Warrell, 1985），双侧面部肌肉无力也较为常见，另有相关报道提及双侧耳聋的伴随症状（Phuapradit et al., 1985）。

尽管患者咬伤部位可能存在局部疼痛、感觉异常或瘙痒，但麻痹型狂犬病患者的感觉检查结果通常正常。其临床表现易与吉兰 - 巴雷综合征混淆，包括急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，以及急性起病、以轴索损害为主的更严重型运动感觉神经病（称为轴索型吉兰 - 巴雷综合征）（Feasby et al., 1986; Griffin et al., 1996; Sheikh et al., 2005）。括约肌功能障碍（尤其是尿失禁）在麻痹型狂犬病中较为常见，而这并非吉兰 - 巴雷综合征的临床表现（Asbury & Cornblath, 1990）。此外，麻痹型狂犬病患者还可能出现疼痛及感觉障碍。

肌水肿被列为麻痹型狂犬病的特征性体征，而脑炎型狂犬病中无此表现（Hemachudha, Phanthumchinda, Phanuphak, & Manutsathit, 1987），但其他相关研究并未证实肌水肿是麻痹型狂犬病的重要体征。肌水肿的表现为：用叩诊锤叩击肌肉（如三角肌或大腿肌肉）时，局部肌肉隆起，无扩散性收缩，且无电活动；该隆起症状会在数秒内消失。肌水肿被认为是一种正常的生理现象，其存在并不提示神经肌肉病变（Hornung & Nix, 1992），因此该体征在狂犬病诊断中的意义仍有待进一步明确。

麻痹型狂犬病患者的延髓及呼吸肌最终会受累出现无力症状，进而导致死亡。该型患者的恐水症状相对少见，但常可观察到轻度吸气性痉挛（Hemachudha et al., 1988）。麻痹型狂犬病患者的存活时间通常长于脑炎型狂犬病患者（Hemachudha, Wacharapluesadee, Mitrabhakdi, Morimoto, & Lewis, 2005）。目前尚不清楚，脑炎型狂犬病患者发病初期数日内的死亡原因，是恐水痉挛本身所致，还是该症状反映了脑部感染的分布范围更广、病情更凶险（Editorial, 1978）。

1929 至 1937 年间，特立尼达岛曾暴发一起罕见的人类狂犬病疫情，超过 70 人感染，病毒由吸血蝙蝠传播（Hurst & Pawan, 1931; Pawan, 1939; Waterman, 1959）。此次疫情中的所有患者均为麻痹型狂犬病，这导致了诊断困难，初期曾被怀疑为脊髓灰质炎和肉毒中毒。1953 年，英属圭亚那（现圭亚那）有 9 名矿工因感染吸血蝙蝠传播的麻痹型狂犬病死亡（Nehaul, 1955）。无独有偶，1973 至 1974 年，苏里南有 7 名儿童死于麻痹型狂犬病，吸血蝙蝠被认为是此次疫情的病原体传播媒介（Verlinde, Li-Fo-Sjoe, Versteeg, & Dekker, 1975）。

但吸血蝙蝠传播的狂犬病病毒（RABV）并非只会引发麻痹型狂犬病。1990 年，秘鲁暴发的人感染狂犬病疫情中，吸血蝙蝠传播的病毒仅导致脑炎型狂犬病病例（Lopez, Miranda, Tejada, & Fishbein, 1992）。2004 年，巴西北部亚马逊地区再次出现吸血蝙蝠传播的人类狂犬病疫情，报告的 21 例患者均表现为麻痹型狂犬病，但相关临床及病理资料有限（da Rosa et al., 2006; Fernandes et al., 2011）。此外，有观察发现，同一只犬咬伤两人后，其中一人发展为脑炎型狂犬病，另一人则表现为麻痹型狂犬病（Hemachudha et al., 1988; Wilde & Chutivongse, 1988）。

狂犬病两种不同临床分型的发病机制尚未明确（Hemachudha et al., 2005）。一项小样本研究显示，狂犬病病毒（RABV）抗原的区域分布及炎症改变情况在两种分型间无显著差异（Tirawatnpong et al., 1989）。但患者死亡时，病毒感染的分布范围可能已广泛扩散，无法准确反映麻痹型狂犬病患者就诊时的病毒分布状态。电生理研究表明，周围神经受累（包括脱髓鞘病变）可能是导致麻痹型狂犬病患者肌无力的原因之一（Mitrabhakdi et al., 2005）。

一个值得关注的现象是，脑炎型狂犬病患者的血清中和抗体应答出现时间早于麻痹型狂犬病患者（Hemachudha, 1994）。有证据表明，麻痹型狂犬病患者存在免疫应答缺陷，具体表现为：针对狂犬病病毒（RABV）抗原的淋巴细胞增殖反应缺失（Hemachudha et al., 1988）；血清细胞因子水平（包括白细胞介素 - 6 及可溶性白细胞介素 - 2 受体）低于脑炎型狂犬病患者（Hemachudha, Panpanich, Phanuphak, Manatsathit, & Wilde, 1993）。

与之相反，有一例被误诊为轴索型吉兰 - 巴雷综合征的中国病例（Griffin et al., 1996），其病理改变主要集中于脊髓腹侧神经根，无明显炎症反应及运动神经元变性（Sheikh et al., 2005）。这种病理表现的成因可能有两种：一是狂犬病病毒（RABV）感染运动神经元后，轴索变性是早期的形态学改变；二是轴索变性由免疫损伤所致。

后一种假说的佐证为：有一例脑炎型狂犬病患者在接受大剂量静脉注射狂犬病免疫球蛋白治疗后，出现了严重的瘫痪症状（Hemachudha et al., 2003）。但部分麻痹型狂犬病患者体内未检测到抗狂犬病病毒（RABV）抗体的现象说明，抗体介导的神经损伤并非狂犬病患者出现瘫痪症状的唯一机制。

（未完待续）

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