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肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化症肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

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肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化的护理肌萎缩侧索硬化[1]在发病之后的日常生活中主要是进行合理正规的护理。   肌萎缩侧索硬化症类的痿症是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。调畅肢体气血，恢复肢体功能活动是肌萎缩侧索硬化症类的痿证调护的关键。 肢体活动功能训练可采用主动练功和被动练功两种，从内容上可有传统体育训练、生活作业训练等不同。若肢体瘦削枯萎，运动无力，不能步履，卧床阶段可采用卧位被动练功，随时变换姿势，防止"畸天"发生。继则采取主动练功训练，如坐位，立位和步行练功。 也可以根据病情，可选用相应的导引、按摩、气功以及五禽戏、八段锦等传统体育锻炼方法。生活作业方法更为实用易学。若上肢活动障碍者，采用写字、投掷、接球、弹琴、编织、拨算盘等，若下肢活动受限者，采用踏三轮车、缝纫等作业训练方法。 

肌萎缩侧索硬化症类的痿证的饮食调护理重在增加营养，增强体质。 在主食的基础上，要加用补益脾肾的食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，我饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食、大枣、橘柑之类。 有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。 除此之外，对于肌萎缩侧索硬化症患者还应该注意饮食，最好是食用一些容易消化的食物，尤其是对于一些吞咽困难的肌萎缩侧索硬化症患者，应该少量多餐，给予半流质饮食。肌萎缩侧索硬化的预防在日常生活中，人们一定要做好肌萎缩侧索硬化症[2]的预防工作，远离这项可怕的疾病。 

肌萎缩侧索硬化症在临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。肌萎缩侧索硬化症的发生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如进行性肌营养不良症等类似于痿证者，都与遗传有关。 对于肌萎缩侧索硬化症的预防来说，其父母精血是否充盛？身体状况如何？是否适宜婚配？有无遗传疾症？都是至关重要的因素。只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，其子先天禀赋良发，才能避免该病的发生。因此，痿证重要预防，既要自身保重，又要责之于父母。 此外，肌萎缩侧索硬化症的发生常与自身保护不慎有关。诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发病，现代医学多责之于细菌、病毒感染。因此，预防该病必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。居室应清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服，防止感冒。 

肌萎缩侧索硬化症患者尤其需要避免久卧湿地或遭雨淋湿，避免出汗后湿衣久著于身。长期在水中作业者，或在岁土太过，湿气偏盛之年，以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭，而发肌萎缩侧索硬化症。 做好肌萎缩侧索硬化症的预防，就可以从根本上降低该病的发生率，而且对肌萎缩侧索硬化症的治疗也会有很大帮助，为了您的身体健康，患者一定要做好预防。肌萎缩侧索硬化的病因肌萎缩侧索硬化的致病病因目前尚不十分明确，可能与下列因素有关： 

1、病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

 2、免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GM1抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

 3、中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。对这种兴奋毒性，SOD1酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SOD1突变可能导致谷氨酸锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

 4、遗传因素：5%~10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶（SOD1）基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂（21q22.1－22.2），常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33－q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

 5、其他因素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关，也有学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化：本病为运动神经元病，是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病年龄在20-40岁之间，30岁为发病高峰，女性稍多，男女之比约为1∶1.2。病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多，特点为病灶多发，临床表现多变，病程多波动，常有缓解与复发。肌萎缩侧索硬化的症状

1、情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。

 2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

 3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。

 4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。

 5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

 6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。肌萎缩侧索硬化症预后本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。 

采用纯中药方剂的解毒作用疗法治疗，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。该疗法以滋肝补肾、强壮筋骨、祛风通络、养心益气、濡养生肌为治疗原则，研究出“DLT五综合疗法”，它可以调节AchR，化解沉积物，抑制抗AchR抗体的产生，调整免疫功能，改善痿证患者症状，使治疗效果得到进一步的巩固。肌萎缩侧索硬化症饮食注意事项有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性瘫痪，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应当禁忌。 在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山苭粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。 同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。