额颞叶痴呆和老年性痴呆症的区别

医生，您好！今天，我想了解一下阿尔茨海默病和额颞叶痴呆之间的区别！

可以的，您问就是了。

FTD患者是不是临床上也很常见呢？

其实，FTD并不是最常见的痴呆疾病。在痴呆疾病之中，AD是最常见的，其次是路易体痴呆，再是血管性痴呆，后面才是FTD。但FTD在早发性痴呆中排第2位。

这样的啊，原来患了痴呆的病人不一定都是AD或者FTD，里面还有其他痴呆类疾病呢！

那是当然，痴呆是一大类疾病的总称，里面包括了很多疾病呢！

那FTD也是老年人才会患的吗？

不全是，我听说过的是31岁就患有FTD的。

这么早啊！

那是新英格兰医学杂志发表的一个病例，这个病例曾经受过脑部外伤，后来30岁左右出现了语言障碍、人格障碍和行为异常，生存期不到5年。后来经过病理和基因测序证明是MAPT基因突变导致的FTD。

那么说，还是有比较年轻的病例了。

是的。相比于AD，FTD的发病年龄是比较早的，一般在50岁之后发病率逐渐增加。

刚才听您说FTD可以使基因突变导致的，那是不是所有的FTD都是基因突变的结果呢？

不完全是，其实您逐渐的会发现，在神经变性疾病之中，大部分是散发性的，而非遗传的，只有极少的一部分是家族性的，由基因突变所引起。

那哪些基因可能跟FTD有关系呢？

这就比较多了，包括C9orf72、TDP43、FUS、MAPT、GRN、VCP及CHMP2B等。

那么说，FTD其实还是一个比较复杂的疾病呢？

那是当然的。其实所有的神经变性疾病都是非常之复杂的。比如AD的相关基因少说也得有25个以上。

那这些基因我们可以检测吗？预测一下将来自己会不会得FTD。

其实这不太现实，临床上也不推荐呢！毕竟家族性FTD只占一小部分。但是如果呈家族聚集性，是比较推荐做基因测序的。

好吧！这些基因的突变都是怎么引起FTD的呢？

这就比较复杂了，研究的也不是很清楚。就像老年斑在AD的大脑中会出现一样，在FTD中也会出现毒性蛋白的。

那FTD中的毒性蛋白是Aβ吗？

真厉害，你现在都已经开始知道Aβ了。其实FTD中主要是TDP-43的沉积，还有是GGGGCC的六核苷酸RNA片段的扩增，这些C9orf72的RNA片段会聚集在细胞中，引起细胞毒性。最近几年在这一领域有了很大的进步。

不懂了，我还是问其他的吗？

其实，病人们对疾病是怎么发生的是蛮感兴趣的，但是，这些疾病的机制又是比较复杂的。我们医生的一个重要作用就是为病人及其家属解惑，帮助你们认识疾病。但是这些东西太抽象了，所以，我们也不太希望您们知道太多。

那请问FTD也有脑萎缩吗？

当然有的，FTD的诊断标准之一就是出现额叶和颞叶的萎缩，而其他脑区相对不受累。

这样的啊，那AD呢？

AD早期可能是内嗅皮层、海马、内侧颞叶、顶叶，逐渐的扩展到额叶、扣带回和枕叶，大部分情况下，枕叶受累比较轻。

这么说，做磁共振后，FTD和AD会有区别的呢！

那是自然的，我们经常依靠MRI来进行鉴别诊断的。

所以脑萎缩不一定都是AD，还有可能是FTD。

是的。除了AD和FTD、其他痴呆也都有脑萎缩的，只是萎缩的脑区不一样。

那FTD和AD中的脑萎缩都是相同的机制导致的吗？

不是，就像我们刚才说的一样，两个疾病的病理特征是不一样的。所以，脑萎缩的发生机制也是不一样的。

好吧！您昨天说到FTD和AD有区别，说FTD的特征是语言功能障碍、行为异常和人格障碍，对吗？

对的，这是根据最新的FTD的诊断标准和临床观察所得出的结论。FTD主要是额叶受损特征显著，因此病人会出现脱抑制、淡漠、同情心下降、易饥饿、饮食过度等行为异常。

那请问FTD有哪些分类呢？

FTD主要分为行为变异型FTD、进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆（SD）。bvFTD主要是行为、人格和情感障碍为主，但是PNFA则主要以语言的障碍为主，表现为语言表达能力下降、阅读困难，理解力受损，而SD主要是语义记忆的受损为主，其中可伴有面目识别障碍和命名性失语。

好吧，看来又是比较复杂的。

对的，主要是看临床表现分类的。

那我知道了，看来这些疾病都是比较复杂的。

医生在临床上的诊断其实会因为病例的不典型而出现误诊的。毕竟FTD里面也有一部分患者会出现运动障碍，称为FTD-MND、FTD-Parkinsonim等

好的，今天我们就谈到这，明天接着谈可以吗？

当然可以。

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