具有上皮样形态及透明细胞特征的颅枕骨毛细血管扩张型骨肉瘤1例

杨守京，马丽莉，王艳霞   空军军医大学（第四军医大学）西京医院病理科，西安 710032

毛细血管扩张型骨肉瘤（telangiectatic osteosarcoma，TAEOS）是普通型骨肉瘤的一种少见类型，以瘤内出血及多房囊腔形成为特点，占骨肉瘤的2%~12%。该肿瘤具有独特的临床、影像及病理学特征，呈动脉瘤样骨囊肿（Aneurysmal bone cyst，ABC）样改变，其临床流行病学与普通型基本相同，最常见于股骨远端及胫骨近端，发生于颅骨者罕见，目前有10余例文献报道，其中大多发生于颌骨，主要在下颌骨，很少发生于颌骨外颅骨，仅有发生于额骨、蝶骨和枕骨等部位的个别病例。

文报道1例罕见的、发生于52岁男性枕骨TAEOS，该肿瘤既有毛细血管扩张的特征，又有上皮样骨肉瘤组织学特点，具有类似形态特征的骨肉瘤鲜有文献报道。该患者肿瘤完整切除，术后进行了放、化疗，术后15个月因肿瘤肺转移死亡。本文探讨其诊断与鉴别诊断，以提高对该肿瘤的认识。

图片说明：图1颅脑CT显示，右枕骨膨胀性、溶骨性病变 图2 肿瘤由大小不等的囊腔构成, 腔空或含血液，囊壁厚薄不一, 呈“彩带样”结构 HE低倍放大 图3肿瘤细胞呈上皮样、巢片状生长，核呈圆形、卵圆形，胞浆丰富淡染，部分细胞胞浆透亮，间质可见粉染的骨样基质及骨样组织 HE中倍放大 图4 肿瘤细胞SATB2阳性 EnVision法 中倍放大 图5 肿瘤细胞CD56阳性 EnVision法 中倍放大 图6 肿瘤细胞CD99弥漫浆、膜强阳性 EnVision法 中倍放大 图7 肿瘤细胞核H3K27Me阳性 EnVision法 中倍放大 图8 瘤细胞呈灶状EMA阳性 EnVision法 中倍放大 图9 肿瘤细胞增殖指数约60% EnVision法 低倍放大

中国临床案例成果数据库：具有上皮样形态及透明细胞特征的颅枕骨毛细血管扩张型骨肉瘤1例