对临床诊断“噬血细胞综合征”的商榷

张鹏     威海市立医院   264200

近年来，在临床诊断、某些书刊中，仍可见到“噬血细胞综合征（HS）”这个名称，其中并不少见的是在骨髓涂片中见到噬血细胞，常常不去考虑患者是何种疾病，也很少去探讨噬血细胞的出现与患者主要疾病的关系，而诊断为“噬血细胞综合征”。笔者对此谈一些粗浅的认识，与同道们商榷。

1 噬血细胞(HC)见于骨髓细胞学检查，也偶见于增大的淋巴结中。HC的出现，最常见于机体单核-巨噬细胞系统对某些致病因素的反应。多种病原体（病毒、细菌、伯纳特立克次体、结核杆菌、真菌、利什曼原虫）感染（既往又称感染相关性HS）、变态反应性疾病、恶性肿瘤等均可见到HC，但常伴有组织细胞增多，统称为反应性组织细胞增生症[1、2]。在恶性组织细胞病时也可见到HC，但其非“恶组”的主体细胞。

2 当噬血细胞出现在目前已明确的两组综合征时，可能具有较特殊意义。（1）家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL)：常染色体隐性遗传；高甘油三酯血症、低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多是其典型表现。（2）小儿继发性噬血细胞综合征，又称病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)：见于儿童，是由EB病毒感染所致。这两组病症临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少或有黄疸为主要表现，骨髓中均可见组织细胞增生伴HC以及淋巴细胞浸润[3、4]。

3 由于FHL常无明确的家族史，因此，FHL与VAHS难以鉴别。为此，1993年国际组织细胞协会FHL研究组已经将FHL与VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)[5]。

上述可见，HS这一名称既不规范又词义含混、模糊，既不能反映HLH的实质，又不能体现反应性组织细胞增生的特点。笔者认为不宜再使用HS这一疾病名称，应规范使用HLH或反应性组织细胞增生症。

参考文献

1 Risdall RJ, Mckenna RW, Nesbitt ME, et al. Virus associated hemophagocytic syndrome. Cancer,1979,44:993.

2 邓家栋临床血液学。上海，上海科学技术出版社，2001年第一版，1138-1139.

3 Chen RL, Su IJ, L IN KH, et al.Fulminant childhood hemophagocytic syndrome mimicking histiocytic medullary reticulosis. An atypical form of Epstein-barr virus infection. An J Clin Pathol,1991,96:171.

4 Egeler RM, Shapiro R, Leochelt B, et al. Characteeristic immune abnormalities in hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Pediatr Hematol Oncol,1996,18:340.

5 Egeler RM, Langerhans Cell Histiocytosis and Other Histiocytic Disorders. Amsterdam,1993.                            

                                                     (2007年10月25日）