|
对临床诊断“噬血细胞综合征”的商榷
张鹏 威海市立医院 264200
近年来,在临床诊断、某些书刊中,仍可见到“噬血细胞综合征(HS)”这个名称,其中并不少见的是在骨髓涂片中见到噬血细胞,常常不去考虑患者是何种疾病,也很少去探讨噬血细胞的出现与患者主要疾病的关系,而诊断为“噬血细胞综合征”。笔者对此谈一些粗浅的认识,与同道们商榷。
1 噬血细胞(HC)见于骨髓细胞学检查,也偶见于增大的淋巴结中。HC的出现,最常见于机体单核-巨噬细胞系统对某些致病因素的反应。多种病原体(病毒、细菌、伯纳特立克次体、结核杆菌、真菌、利什曼原虫)感染(既往又称感染相关性HS)、变态反应性疾病、恶性肿瘤等均可见到HC,但常伴有组织细胞增多,统称为反应性组织细胞增生症[1、2]。在恶性组织细胞病时也可见到HC,但其非“恶组”的主体细胞。
2 当噬血细胞出现在目前已明确的两组综合征时,可能具有较特殊意义。(1)家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL):常染色体隐性遗传;高甘油三酯血症、低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多是其典型表现。(2)小儿继发性噬血细胞综合征,又称病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS):见于儿童,是由EB病毒感染所致。这两组病症临床以发热、肝脾肿大、全血细胞减少或有黄疸为主要表现,骨髓中均可见组织细胞增生伴HC以及淋巴细胞浸润[3、4]。
3 由于FHL常无明确的家族史,因此,FHL与VAHS难以鉴别。为此,1993年国际组织细胞协会FHL研究组已经将FHL与VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)[5]。
上述可见,HS这一名称既不规范又词义含混、模糊,既不能反映HLH的实质,又不能体现反应性组织细胞增生的特点。笔者认为不宜再使用HS这一疾病名称,应规范使用HLH或反应性组织细胞增生症。
参考文献
1 Risdall RJ, Mckenna RW, Nesbitt ME, et al. Virus associated hemophagocytic syndrome. Cancer,1979,44:993.
2 邓家栋临床血液学。上海,上海科学技术出版社,2001年第一版,1138-1139.
3 Chen RL, Su IJ, L IN KH, et al.Fulminant childhood hemophagocytic syndrome mimicking histiocytic medullary reticulosis. An atypical form of Epstein-barr virus infection. An J Clin Pathol,1991,96:171.
4 Egeler RM, Shapiro R, Leochelt B, et al. Characteeristic immune abnormalities in hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Pediatr Hematol Oncol,1996,18:340.
5 Egeler RM, Langerhans Cell Histiocytosis and Other Histiocytic Disorders. Amsterdam,1993.
(2007年10月25日)
Archiver|手机版|科学网 ( 京ICP备07017567号-12 )
GMT+8, 2024-9-20 23:50
Powered by ScienceNet.cn
Copyright © 2007- 中国科学报社