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罕见的幼儿尿道血管瘤

已有 1192 次阅读 2021-12-26 11:32 |个人分类:泌尿男科|系统分类:科研笔记

罕见的幼儿尿道血管瘤

        本月初在门诊接诊到一例罕见的尿道血管瘤。患儿女孩2岁大。自觉偶尔会阴部疼痛,其母亲检查发现患儿尿道不适就诊。曾用消炎药物等治疗,效果欠佳;也曾到市内多家医院就诊,不能明确病情。查体:可见尿道上方11点位置,略紫色改变,约0.3cm大小,无出血等。辅助检查:局部彩超:阴道口局部扫查:阴道口皮下0.2cm处可见大小约0.8*0.6cm极低回声,边界清,外形欠规则,周边及内部可见条状血流信号;超声提示:阴道口皮下极低回声--考虑血管瘤,请结合临床。为总结血管瘤诊治,查阅了相关文献,现分享共同学习。

        婴幼儿血管瘤诊治概况

        婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma,IH)是常见的良性肿瘤,发病率约为4-5%,由增殖活跃的内皮样细胞构成。其生长速度在个体差异很大,有些生长缓慢,有些生长迅速,难以预测。尽管大多数血管瘤不需要处理,多达55-70%患者症状消退后出现皮肤后遗症。约12%病例表现复杂,出现一系列并发症,包括畸形、溃疡、出血、视力损害、呼吸道堵塞、充血性心衰甚至死亡,需要积极治疗。

        目前用于治疗药物,主要有皮质醇激素、α干扰素、长春新碱以及普洛萘尔等治疗;也有激光如脉冲染料激光灯;还有手术治疗。

        普洛萘尔是一种人工合成的非选择性β肾上腺素能受体阻滞剂,引起心率和血压下降,具有高度亲脂性,口服后经肝脏代谢,约25%进入血液循环。细胞色素P450系统的多条通道参与其代谢。在临床上,该药被广泛用于治疗和预防儿童心律不齐、高血压、先天性心脏流出道堵塞和肥厚性心肌病等。

        普洛萘尔治疗血管瘤,适合海绵状血管瘤、草莓状血管瘤,对葡萄酒色斑等血管畸形效果差,是FDA批准的第一种治疗药物,高达98%患者治疗反应良好。治疗血管瘤时机,主要是出现并发症时应用,如溃疡、出血、视力障碍或畸形等。禁忌症主要是心传导阻滞等,相对禁忌为心衰或低血压、心源性休克、窦性心动过缓、支气管哮喘或药物过敏等。服药期间注意1-3h心率和血压变化,首次用药影响最明显。判定心率过缓:新生儿(<1个月)<70次/分;1-12个月婴儿<80次/分;>12个月儿童<70次/分。判定血压异常:新生儿<57mmHg或两次听诊64mmHg;6个月<85mmHg或两次听诊65mmHg;1sui<88mmHg或66mmHg。每次增加剂量后都是需要检测的。预防低血糖,白天进食后,<6周的婴儿应至少4h喂食一次,6周-4个月婴儿至少5h喂食一次,4个月婴儿至少6-8h喂食一次。使用方法:初始剂量1mg/kg.d,分三次口服;20mg/5ml普洛萘尔溶液(或者普萘洛尔10mg/片,碾碎,加温水10ml,制备成1mg/ml溶液,注射器取适量服用);逐渐增加(每次0.5mg/kg.d)至少用药前、后1-2h检测血压;出现严重情况应及时停药。推荐方法:普洛萘尔首日剂量1mg/kg.d,连服2d;第三天调整为1.5mg/kg.d,连服2d;第五天调整为2mg/kg.d;分两次服用。三月内,每两周复诊1次,三月后,每月复诊1次,观察血管瘤大小质地颜色,复查心率肝功能;直到血管瘤平坦消退。停药方法:第一周1.5mg/kg.d,第二周1mg/kg.d,第三周0.5mg/kg.d,三周后完全停药。停药指征:1.用药后出现顽固性心动过缓、低血压、支气管痉挛等不良反应;2.瘤体缩小明显,皮肤颜色与周围无明显差异;3.用药疗效差,效果不显著。

        新的具有较低支气管高反应性的阿替洛尔,每天给药一次,不穿透血脑屏障,可以减少睡眠障碍。目前噻吗洛尔凝胶液,也被批准用于治疗稀薄浅表局部血管瘤,该药在受体阻滞剂效力更高,不良事件更少,总量限制为0.25mg/kg.d。

        尿道血管瘤

        尿道血管瘤可以发生于任何尿道部位,依次见于尿道外口、前尿道、后尿道或全尿道。临床无明显特异性,可以出现肉眼血尿,无症状或尿道口流血;继发尿路感染可以出现尿频尿痛;肿瘤破裂出血;局部损伤也可出现尿痛;肿瘤较大或多发性血管瘤,周围尿道堵塞导致排尿困难或尿线异常;前尿道血管瘤在排尿时可膨出和突出于尿道外口。尿道血管瘤外观边界清楚,常显示深红色或紫色,表面光滑,质地柔软,向黏膜表面突出或隆起,周围黏膜正常,有时呈现血管团或表面出血。

        女性尿道血管瘤,常被误诊为尿道肉阜,但是后者多位于6点处,呈现为结缔组织,也可有扩张血管。尿道血管瘤的治疗方法:手术切除、电凝、激光、放射、注射硬化剂;女性适宜手术,但是需要注意缝合方向,防止尿道狭窄;腔镜下切除效果好。手术方案:截石位,F14尿管,向外牵拉,血管钳扩张尿道外口,完整切除,出血多,可吸收线缝合创面,彻底止血,阴道内放置碘伏纱布,尿道口放置凡士林纱布,48小时去除纱布,一周后去除尿管。

尿道口血管瘤10.jpg




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1 许培扬

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