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Susac综合征的诊断标准

已有 4284 次阅读 2017-4-26 08:00 |个人分类:临床指南和病例解析|系统分类:观点评述| style, color, 综合征

Susac综合征的诊断标准

Susac综合征的诊断标准

欧洲 S u s a c 协会（ E u r o p e a n S u s a c C o n s or t iu m，Eu S aC）制定了S u s a c 综合征的诊断标准，并于2016 年12月发表在Jou r n a l of Neurology，Neursurgery & Psychiatry（JNNP）上。

1 脑
①症状和临床所见：新发认知缺损和（或）行为改变和（或）新发局灶神经系统症状和（或）新发头痛。
② 影像：颅脑磁共振成像（ m a g n e t i c resonance imaging，MRI）典型表现——T2（或FLAIR）加权序列显示高信号、多灶、圆形小病灶，至少一个病灶累及胼胝体（雪球状）。
满足1的标准：必须具备至少一个临床所见和典型MRI表现。

2 视网膜
①不要求临床所见和症状。
②眼科检查：荧光血管造影显示视网膜分支动脉闭塞（branch retinal artery occlusions，BRAOs）或动脉壁高荧光显影（arterial wall hyperfluorescence，AWH），或眼底镜检查或频域光相干断层扫描（spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）发现视网膜分支动脉缺血。
满足2的标准：荧光血管造影显示BRAOs或（AWH），或眼底镜检查或SD-OCT发现视网膜分支动脉缺血，至少具备其中一项。

3 前庭耳蜗
①症状和临床所见：新发耳鸣和（或）听力丧失和（或）外周性眩晕。
②内耳功能检查：听力丧失必须被听力敏度图证实；
前庭性眩晕必须被特异性诊断方法证实。
满足3的标准，至少具备一个临床所见，听力丧失或前庭性眩晕必须被内耳功能特异性诊断方法证实。
Ⅰ 确诊Susac：满足每一条标准（1；2；3）和亚标准（①；②）。
Ⅱ 很可能Susac：不完全满足3条标准，仅满足1～3条标准中的两条。
Ⅲ 可能Susac（Susac不是最可能的诊断）：具备上述3条中的一些临床表现和（或）特异性临床（paraclinical）表现，但是不能满足Ⅰ或Ⅱ，Susac作为鉴别诊断，但不是最可能的诊断。
说明：
如果为新发头痛并且头痛出现在其他症状前不超过6个月，这时头痛可以作为脑部受累的症状。必须为偏头痛或紧张性头痛，不是三叉自主神经性头痛。
如果病灶符合以下特点， MRI T1可以是唯一的诊断标准：病灶低密度界限清楚，灰质受累， Gd强化。 T1软脑膜Gd强化也支持诊断。脑部临床所见无典型MRI损害或典型MRI损害无脑部临床症状，作为诊断标准是不充分的。
临床所见和症状并不是必需的条件，因为BRAO可能处于静息状态。
听力丧失：主要为感音神经性听觉丧失，低或中频，以及泛调（ pantonal）。
眩晕：前庭器官变温试验和前庭诱发肌源性反应。
文献出处： Kleffner I， Dörr J， Ringelstein M， et al. Diagnostic criteria for Susac syndrome[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry，2016， 87： 1287-1295.