01.研究背景

获得性血友病A (Acquired Hemophilia A, AHA) 是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ (FⅧ) 自身抗体导致FⅧ活性 (FⅧ∶C) 降低的获得性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立性活化的部分凝血活酶时间 (aPTT) 延长为特征。最近，文献中报道的一系列病例表明，emicizumab可以在门诊环境中提供有效和安全的出血预防。

02.研究过程与方法

该文献综述主要围绕获得性血友病A进行了讨论。它涵盖了其病因、发病机制、诊断和治疗方法。本研究在PubMed、Google Scholar和Scopus中进行了综合搜索。作者使用以下术语来描述AHA的治疗和诊断，未限制时间范围，并使用英语作为过滤器：“获得性血友病A”“治疗”和“诊断”；为了收集关于COVID-19疫苗和血友病A的论文，作者使用了“血友病A”“COVID-19”和“疫苗接种”这三个术语；对于emicizumab的使用，作者使用了“emicizumab”和“获得性血友病A”。基于此，作者对所有检索到的原始文章和综述的参考文献进行了评估，以寻找其他相关文章。

获得性血友病A的诊断流程图。LA = 狼疮抗凝血剂诊断流程图；PT = 凝血酶原时间；TT = 凝血酶时间；aPTT = 活化部分凝血酶原时间；FVIII = 凝血因子VII；IX = 凝血因子IX；XI = 凝血因子XI；XII = 凝血因子XII。

03.研究总结

近几十年来，关于获得性血友病A的识别和治疗的知识得到了改善。实验室信息使临床医生能够收集信息，通过消除混杂因素来完善诊断。

目前可用的药物，如果使用得当，即使在紧急情况下也能充分控制出血。新的药理学和护理方法可以防止出血直至抑制剂阴性，并在家管理患者。此外，疫苗接种和新冠肺炎感染已被报道为获得性血友病的新病因，但还需要进一步的临床数据来证实。

原文出自 Diagnostics 期刊

Zanon, E. Acquired Hemophilia A: An Update on the Etiopathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Diagnostics 2023, 13, 420. https://www.mdpi.com/2075-4418/13/3/420

Diagnostics 期刊介绍

主编：Andreas Kjaer, University of Copenhagen, Denmark

期刊涵盖医学诊断各个方面的研究成果，刊载研究论文、综述及短讯，鼓励学者发表详细的实验和理论结果。

2022 Impact Factor：3.6   

2022 CiteScore：3.6  

Time to First Decision：20.7 Days

Acceptance to Publication：2.8 Days