人工耳蜗是听觉领域的重大技术,给听觉丧失的患者带来的效应无法估量.但这一技术本身仍存在一定局限性,其中一个方面就是由于听神经本身的功能下降带来的装置功能无法全面发挥.最近有学者针对这一问题,结合基因治疗和人工耳蜗技术,探索一种新的基因和人工耳蜗联合治疗的方法.

今天《科学转化医学》发表一篇用基因治疗恢复听觉的研究。该研究是采用听觉常用模型动物豚鼠，研究将提供一种彻底治疗听觉丧失的新技术，这和过去的人工耳蜗完全不同。

Gene therapy stimulated cochlear nerve growth (top) in deaf guinea pigs, compared to measurements taken before treatment (below).

声波从外界传递到耳朵，经过听觉感受器后最终传递到大脑，在这个过程中，不同频率的空气震动（声波）要转换为神经冲动（动作电位），这一功能主要依靠耳蜗内毛细胞将机械运动转换为听神经的电信号。连接毛细胞和听神经之间的信号交换破坏是造成听觉丧失的常见原因。人工耳蜗的设计原理正是将声波转换为电流，直接刺激听神经，代替毛细胞和听神经的信号传递装置。这种重要革新技术具有重大意义，甚至有不少人认为其发明人应该获得医学生理学诺贝尔奖（这两年尤其明显）。国内某院士就因为这方面的研究课题因为是跟踪国外技术而受到指责，虽然引进技术也是非常重要的工作。

但是人工耳蜗目前仍存在缺陷，在比较安静环境下效果比较好，但如果在噪声比较大的环境下就很难有效工作，而且患者理解和欣赏音乐的能力也很难提高。

由于缺乏有效刺激，长期的听觉丧失患者的听神经往往会萎缩，敏感性下降，因此人工耳蜗必须通过提高电刺激水平来解决问题，这又会导致精细信号丧失的问题。

这种听觉精细性下降现象被描述为听觉拖尾或听觉污染现象，这种情况就类似让钢琴家戴上棉手套弹钢琴或让画家用手指画画。

为修复听觉神经末梢，帮助人工电子耳蜗探测和传递精确信号，科学家现在开始用基因治疗来寻求帮助。这种方法将能克服电刺激传递存在的缺陷。这一研究是澳大利亚新南威尔士大学耳科学家Jeremy Pinyon带领下完成的。

Pinyon和同事将神经生长因子基因转移到耳聋豚鼠的内耳细胞，神经生长因子是一种可刺激神经再生的蛋白。他们通过注射神经生长因子基因DNA，并通过电极用20伏特电刺激神经。这些细胞能表达神经生长因子，听神经开始再生并重新达到耳蜗，研究人员发现这些动物的对输入电信号的敏感性和精确性都明显提高。这一研究是澳大利亚人工耳蜗制造商Cochlear提供的经费。

听神经和内耳细胞再生一直是人工耳蜗研究领域渴望解决的问题。南加州大学人工耳蜗发明家Gerald Loeb认为，这一聪明方法是非常有希望的技术。临床应用仍十分遥远，将基因输送到耳蜗细胞必须通过严格的审核。临床上发现人工耳蜗对有的患者效果比其他患者更有效，这种内在原因一直不清楚。那么这种基因治疗的临床效果到底怎么样目前也不能确定。

听觉技术公司奥迪康的工程师Edward Overstreet说，听觉是一个复杂的过程，人工耳蜗不能让患者完全恢复正常听觉。所以简单提高电刺激敏感度是否能让患者恢复多少听力也很难评价。

文章作者说，如果这个方法能在人体有效，或许能让严重耳聋患者重新获得欣赏音乐，在嘈杂环境内交流的能力。

http://www.nature.com/news/regrown-nerves-boost-bionic-ears-1.15082