案情：

深圳市的陈姓婴儿，在2011年8月18日出生，3天后因腹胀至深圳市场儿童医院就诊，据媒体报道，“入院时，由于陈先生的儿子出现肛门指检肛门无狭窄，退指有大量黑色稀水便及气体排出等症状，儿童医院便初步诊断其或患有先天性巨结肠和坏死性小肠结肠炎。”“有便血、便常规可见白细胞等小肠结肠炎表现，且钡灌肠提示为长段型先天性巨结肠，因此建议做结肠造瘘术同时取活检。”手术费用估计需要高达10万元，家长拒绝医院手术建议，转到广州儿童医院求诊。

广州儿童医院病历显示：“婴儿发育可，无失水，腹胀、软，肛门外观正常，可进小指，‘先天性巨结肠未除外’。”广州医院8毛钱的石蜡油就好象解决了问题。

此事件被爆光之后，引发了网络热议，大家一致谴责深圳儿童医院心黑。事隔不久，广州儿童医院的李成昌医生出面为深圳儿童医院释责，表示患儿仍然可能存在先天性巨结肠，最终可能需要手术。李成昌医生的力挺下，估计网友的热情将锐减，深圳儿童医院得逃一劫，避免了名誉上的进一步损失。

幕后：

广州儿童医院的李成昌医生是此案的关键，因为陈姓婴儿到该院就诊，不可能不报告先前在深圳儿童医院的遭遇，这也是他在病历上不排除先天性巨结肠的原因，但显然，他并不认为这种可能性很大（甚至是有），“先天性巨结肠未除外”是给同行面子的，他的处理显示他根本就没考虑先天性巨结肠。

当患者被8毛钱治好之后，深圳儿童医院就陷入了信用危机。深圳儿童医院要处理这个危机，就得要广州儿童医院的同行出面缓释，因此，不难想像，A院长通话B院长，B院长再找李成昌医生谈一谈话，随后预约好的媒体接踪而至，李成昌医生的可能性不排除论马上让网友再次失落在专家意见里。

被污染的科学：

李成昌医生要么是为势所迫当众撒谎，要么是医术特烂瞎猫碰上死耗子，李成昌对先天性巨结肠的介绍会让医学生汗颜，针对相关疾病的讨论，无论是深圳儿童医院，还是广州儿童医院，都缺乏基本的医学常识。

李成昌医生的媒体采访错误百出，科学被利益污染。现列举其错误如下：

1）先天性巨结肠难以确诊——错，手术是先天性巨结肠的唯一治疗方式，不能确诊，做什么手术？

2）婴幼儿……有三种实验室检查方法，钡灌肠、直肠肛门测压、直肠黏膜检查——错，婴儿测什么压，只有稍大的幼儿才行测压，看有没有直肠内括约肌反射。

3）另外两种检测手段，…不适宜用于特别小的婴儿或为有创检查——错，如果怀疑先天性巨结肠，就一定要活检确诊，以便及时手术。

4）儿童的先天性巨结肠是否都是需要手术解决，业内一直认为要持谨慎态度看待——错，业内共识是手术，越早越好。

5）新生儿患者的巨结肠有组织性变化，阻碍排便的神经结节会随发育从上段结肠一直往下长，直到消失——错，这句话完全是鬼扯。

6）如果巨结肠一直无法消失，最终才考虑手术——错，先性巨结肠越早手术越好，这是深圳儿童医院要患者手术的原因。

先天性巨结肠：

先天性巨结肠是一种遗传病，目前医学界已经接近发现其相关基因，已证实跟一系列遗传因素相关或者跟其它遗传病（先天性心脏病或者唐氏综合征）相联。本病由丹麦医生Harald Hirschsprung首先描述，故而在医学文献上通称为Hirschsprung's Disease，先天性神经节缺乏巨结肠（Congenital Aganglionic Megacolon）很少用。

如果你灌过香肠，就不难理解肠蠕动的原理，当肠内容物在肠道中运行时，肠道要有规律性地分节段地收缩与舒张，控制肠道协调地分节段规律蠕动的，是肠壁中的神经与神经节。顾名思义，Hirschsprung病就是由于一段肠道没有了神经节与相应神经的控制，不能配合整个肠道的蠕动，一直处于收缩状态，从而发生阻塞，下游不通，上游就涨水发胀，产生巨结肠。

本病累及的肠道是直肠与结肠，其分布是从肛门向结肠往上走，75%的病人累及直肠与乙状结肠，约有10%会累及全结肠乃至小肠下段。有很小部分人会只有较短节段累及，按上述分布趋势可知肯定是直肠乙状结肠。故而李成昌说从上段结肠往下长是不知所云。

肠神经节的发育早在宫内就完成了，因此，Hirschsprung病的病因肠段不会发生变化，而发生变化的是在该节段的近端。由于婴儿出生后就开始吞气，还有肠上皮脱落的组织、胎毛、羊水、胆汁、以及粘液等，这些东西需要排出，却阻塞在结肠内，近端结肠就扩张，形成巨结肠表现。Hirschsprung病的巨结肠是一种继发性改变，显然，阻塞越久，改变越多，后果越严重。近端肠段扩张超过一定限度，肠道张力就减弱与消失，阻塞会越来越严重。

对于许多Hirschsprung病病例来说，近端肠道代偿性地增生，如果失神经节段不长，起初会把肠道内粪便强行压至肛门排出，但最终会产生肠梗阻症状，导致本病被诊断。可能有多达1/5的人会在3岁以后才被发现。

由于巨结肠是一种继发性表现，在新生儿可能没有典型的巨结肠，导致钡灌肠摄影检查不易发现并诊断巨结肠。巨结肠在X线摄影中有典型的喇叭状或者问号状，如前述，在新生儿小婴儿就可能不那么典型。

典型Hirschsprung病钡灌肠摄影：来源——Medscape：Hirschsprung Disease Imaging

Hirschsprung病会因为慢性阻塞造成继发性的巨结肠，阻塞会越来越重，失神节段不会因为年龄发育而重新长出神经节来，所以Hirschsprung病要及早手术，必定要手术。针对Hirschsprung病保守治疗是无稽之谈。儿童越早手术效果越好，并发症越少，可选择的手术方式越多。

在稍大的儿童，可以进行直肠测压（Anorectal Manometry），测试肛内扩约肌反射是否存在。直肠是大家临时装粪便的，可以想象，如果直肠内的粪便多了，那么直肠的括约肌就应该松驰，不然，大家得成天穿着尿不湿。这个反射的消失，是Hirschsprung病的特征，几乎可以确诊本病，但这个测试要在稍大的儿童才行，婴儿的判断价值就低了。

Hirschsprung病的金标准是活检，把怀疑的不舒张段肠壁进行病理学检查，发现其不含有神经节，就确诊了。活检是由浅入深，先粘膜活检，如果不能结论，再进一步取肌层标本，最终确定诊断。活检确定诊断是手术前的必要准备！深圳儿童医院宣称手术时再进行活检，完全是缺乏医学常识的乱弹琴。手术必须要依靠活检提供累及肠段范围，在手术时，由于肠道要排空——谁会傻到在充满大便的肠道进行手术？——其时已难判断梗阻部位了。

Hirschsprung病是一种高风险的疾病，任何教科书或者医学规范都会点明这一点，如果怀疑此病，则要求有儿外科医生参与管理，以便随时应对紧急情况。紧急情况就是爆发小肠结肠炎，一旦发生，就有很高的死亡率。

一坨屎的学问：

陈氏婴儿的实际案例是一坨屎的学问，根据媒体提供出来的资料，估计小婴儿出生后一直没有排便，但能吃能喝，第三天发现肚肚胀了。由于小孩能吃能喝，没有呕吐，因此，肯定是远端肠道，可能是肛门附近的阻塞。事实上，整个小孩的病程中都没有出现肠梗阻很紧急的状态。

新生儿出生后排出的首次大便是胎粪，见前述，其中含有多种胎儿吸入或者肠道产生的成份，胎粪粘粘的，象沥青，希波克拉底祖师爷称之为Meconium，意思是鸦片样粪。新生儿一般在1天内排除胎粪，而Hirschsprung病则只有10%的人能在1天内排出来。这粘粘的胎粪可以成为新生儿肠梗阻的根源。

胎粪：来源-英文维基

新生儿最常见的胎粪性梗阻称为胎粪塞综合征（Meconium Plug Syndrome），大部分的新生儿便秘就是这一类型，每500到1000个新生儿中会发生一例。针对这种情况，直肠指检就有治疗作用，再不行，灌灌肠就解决了。

其次的胎粪梗阻是小肠胎粪梗阻（Meconium Ileus），这种类型的梗阻由于部位较高，会有呕吐症状，肠梗阻的症状出现更快更严重，保守治疗（补液灌肠）有一半成功机会。手术则是取出那坨梗阻的屎。小肠胎粪梗阻往往出生时就腹胀，数小时就有呕吐明显腹胀的表现，发生在新生儿的几率是3000个新生儿中会发生一例。

最后Hirschsprung病发生率是每5000名新生儿中发生一例。因此，在临床的鉴别诊断中，如果按李成昌医生所言，其X线摄影片并不典型（媒体所示X线片是典型的肠梗阻，根本看不出Hirschsprung病征象【但微博上有深圳儿童医院提供的钡剂摄影图片，有典型的Hirschsprung病征象】），那么，基本上不必考虑巨结肠。如果怀疑，就要进行活检【此处修改为仍然怀疑Hirschsprung病，需要进一步确诊及时治疗】。

在新生儿肠梗阻还有其它甚为少见的疾病，多需要手术治疗，不进一步详述。

在年龄稍大的婴幼儿，功能性的便秘（主要是由于小家伙怕拉屎而主动抑制排便造成的）是小儿便秘的绝大多数原因。超过1/3的看小儿胃肠科的人都是便秘，估计儿童中每5-10人中就会有1人发病。饮食与行为改变往往就能解决问题。

总结：

综合所有得到的信息，陈氏婴儿患有Hirschsprung病（先天性巨结肠）的可能性极小，比较【修改为：仍然存在，但也】有可能的是胎粪排出不畅，或者还伴了局部功能性障碍。如果两家医院怀疑Hirschsprung病，则都违反了医疗规范，延误了诊断和治疗。

两家医院表现出来的医疗水平令人堪忧，如果深圳儿童医院不确诊Hirschsprung病就进行手术，几乎等同于谋财害命——手术是有风险的，不必要的切除肠段会有并发症风险，影响到生长发育。对这一恶性案件，中国政府监管部门应用采取调查行动，如果属实，则应严惩凶手。【删除】

对陈氏家长，我则认为没有太强烈的民事诉讼价值。损害赔偿请求应当基于实际损伤，家长聪明地拒绝了手术，则避免了后果。家长唯一能申请的是精神损伤，中国针对精神损伤不看重，赔偿额度低，不值得打官司。【添加：综合现有信息判断，该患儿仍然需要确诊是否是Hirschsprung病，如果是，当力争早日手术。】

中国人缺乏法制精神，有留学生到商店买了过期食品，吃了一部分后再找店家，店家承诺退货，国人不干，问吃了的咋办？有没有生病啊？没有，那么凉办。你的后果是剩下的部分不能吃了，给你退货，就达到了最大赔偿要求了。深圳儿童医院没蒙害成你，其它治疗方式没有大的不当，所以，因为气愤而寻求赔偿就是无赖了。

参考文献：

《北美儿童胃肠肝与营养协会临床医疗指南：婴幼儿便秘的评估与治疗》 Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition 43:e1Ye13
September 2006

VERA LOENING-BAUCKE, M.D., and KEN KIMURA, M.D. Failure to Pass Meconium: Diagnosing Neonatal Intestinal Obstruction. Am Fam Physician 1999;60:2043-50  

Stephen Borowitz, MD Pediatric Constipation Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/928185-overview Accessed 2011-09-11  

刘勇 王道斌 “8毛”只是通便 是否巨结肠仍要观察 《南方都市报》 2011-09-09  

婴儿被诊断需花10万元做手术 最终花费8角钱痊愈 《广州日报》 2011-09-01