Nature Communications——额颞叶痴呆PGRN突变导致prosaposin运输异常

Title,author,and abstract

1.PGRN bridges the interaction between PSAP and sortilin and facilitates lysosomal targeting of PSAP via sortilin.

2.PGRN facilitates uptake and lysosomal targeting of PSAP in primary cortical neurons.

3.PGRN–sortilin interaction enhances PSAP uptake in primary cortical neurons.

4.Increased levels of PGRN and PSAP in activated glial cells on injury.

5.Microglial PGRN facilitates neuronal uptake of PSAP.

6.PGRN- and sortilin-deficient mice display PSAP trafficking defects.

7.PSAP levels are increased in microglia and astrocytes but decreased in neurons in FTLD-GRN patients.

8.PGRN haploinsufficiency results in reduced neuronal saposin B levels in patients with FTLD.

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