Neuron——TDP43调控SCA31中重复扩增RNA的异常折叠和扩增相关翻译

TDP43调控SCA31中RNA的异常聚集

 脊髓小脑共济失调31（SCA31）是一种少见的遗传性共济失调性疾病，其和强直性肌萎缩、C9orf72相关ALS/FTD等疾病被统称为微卫星重复扩增疾病。其主要的病理改变是重复扩增RNA的异常聚集（形成RNA loci）和非AUG依赖的多肽片段的异常翻译。后两者被认为是导致神经变性疾病发生的病理学基础。TDP43是ALS和FTD的共同病理特征，其参与RNA的处理过程，是一种RNA结合蛋白。前几年关于TDP-43的研究主要集中在其和C9orf72之间的相互作用关系上，而由C9orf72异常扩增形成的RNA loci和翻译的肽段也被认为是FTD和ALS发生认知功能障碍的分子病理学基础，研究结果都发表在Science、Nature、Neuron等一流杂志上。在今天介绍的文章中，研究人员发现TDP-43参与调控SCA31中的RNA（UGGAAexp）的异常聚集和肽段的异常翻译过程，提示TDP-43可能参与该疾病的发生和进展过程。

1.在果蝇中表达UGGAAexp能够导致RNA loci的形成和神经变性

2. TDP-43和UGGAAexp RNA相互作用的活体和离体证据

3.TDP-43通过其RNA识别模体抑制UGGAAexp RNA诱导的神经变性

4.TDP-43是UGGAAexp RNA异常折叠的伴侣蛋白

5.TDP-43负性调控PPR蛋白的表达

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