Neuron—— NRD1引起神经变性的分子机制被阐明    

  今天介绍的这篇文章没有什么前引，研究比较专业，但是都是套路，直接点说，就是科学家发现了一个基因Nrd1在线粒体krebs循环的α-酮戊二酸脱氢酶复合体成分之一OGDH的折叠中发挥着关键作用，如果敲除Nrd1抑或OGDH均可引起神经变性。

1. dNrd1突变引起视觉感受器的进行性变性；

2. NRD1定位于细胞线粒体中；

3. dNrd1缺失并不改变线粒体ATP水平；

4. OGDH维持正常活性需要NRD1；

5. NRD1结合于线粒体分子伴侣和OGDH；

6. NRD1和OGDH纯合突变的病人出现大脑的神经变性；

7. NRD1和OGDH缺失引起mTOR活性增强进而降低自噬水平。

总结

   这项研究主要的工作是阐明了NRD1和OGDH的变异参与神经变性过程的分子机制。