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杨守京 空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科
CD20通常被认为是B细胞特异性的标记,在成熟B细胞和大多数B细胞淋巴瘤表达,现已发现,CD20也可表达于极少数T细胞淋巴瘤。因CD20阳性T细胞淋巴瘤极为少见,易误诊为B细胞淋巴瘤,正确使用系列淋巴瘤标记物,特别是CD79a和Pax-5, 以及正确分析免疫组化染色结果,并进行基因检测有助于该类型淋巴瘤的诊断。
以下为作者诊断的一例原发于肌肉、播散至皮肤及肠道的CD20和CD8阳性的细胞毒性T细胞淋巴瘤。原发及继发部位的病变由均一小淋巴样细胞在组织间弥漫浸润,共表达CD20和CD8等T细胞标记物。
图1 MRI冠状面显示,左侧大腿股直肌走行区见一软组织肿块 图2 腋窝及前胸壁皮肤出现多发性红斑 图3 肌肉病变:瘤细胞体积小,均匀一致,肌组织内弥漫浸润,HE × 200;图4 皮肤活检病变:真皮及皮下组织内瘤细胞弥漫分布,细胞体积小至中等,无围血管侵犯及皮肤附属器的破坏,未侵犯表皮,HE × 400;图5肠道病变:瘤细胞弥漫浸润黏膜,黏膜下层和肌层,HE × 200 图6瘤细胞强表达CD20, × 200, Dako EnVision染色。
图7瘤细胞强表达CD2, ×200 图8 瘤细胞CD8阳性, ×400 图9 瘤细胞TIA-1阳性, ×200 图10 瘤细胞粒酶B阳性, ×200 图11 TCRB基因重排 图12 TCRG基因重排 图7-10为Dako EnVision染色。
CD20是一种跨膜钙离子转运蛋白,在发育早期B细胞和成熟B细胞表达,但不在B细胞祖细胞或晚期成熟浆细胞表达,被认为是泛B细胞特异性标志物。虽然CD20在大多数B细胞淋巴瘤表达,现已发现极少数T细胞淋巴瘤可异常表达CD20,如T细胞淋巴瘤/白血病,结外NK/T细胞淋巴瘤,ALK阳性间变大细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤 ,皮肤T细胞淋巴瘤,蕈样霉菌病(MF)等。有研究认为该类肿瘤来源于CD20弱表达的正常T细胞亚群,或来自于T细胞肿瘤转化时的活化。因此,当T细胞淋巴瘤弥漫表达CD20,又未进行CD79α和Pax-5以及充分的T细胞标记免疫组化染色分析时,极易被误诊为B细胞淋巴瘤。而CD20阳性的T细胞淋巴瘤/白血病属于淋巴瘤单独类型还是异常表达需进一步研究 。
对于CD20阳性的外周T细胞淋巴瘤,除传统的化疗外,可考虑应用靶向药物依托西单抗,有一定疗效。CD20阳性的T细胞淋巴瘤,包括CD8阳性的淋巴瘤,与阴性者相比,往往具有更强的侵袭行为,预后较差。
总之,CD20阳性的T细胞淋巴瘤极为少见,易的误诊且对后续治疗有实质性的影响,故在诊断CD20阳性淋巴瘤时,须采用形态学评估以及广泛的免疫表型抗体分析和分子遗传学研究来获得准确的诊断。
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