空军军医大学（第四军医大学）西京医院病理科 杨守京

未分化/未分类肉瘤是一类通过目前可用的技术进行分析时，没有显示出可辨别的分化的软组织肉瘤。目前认为，该类肿瘤是一个异质性肿瘤群体，不包括特定的去分化类型组织肉瘤 (其中去分化成分通常是未分化的成份)，其诊断主要通过排除法。按其形态，该类肿瘤分为圆形，梭形，多形，上皮样和非特殊性五种类型。未分化或未分类肉瘤伴有明显炎症反应是一种伴有明显炎症反应的未分化肉瘤，之前称之为炎症型恶性纤维组织细胞瘤(IMFH)。

炎症型未分化肉瘤常见的组织学形态是弥漫显著的炎性浸润，主要是中性粒细胞或嗜酸性粒细胞，且与感染及组织坏死无关，炎性背景内混合有中等或大的间变肿瘤细胞，核呈多形性，细胞异型性显著。患者常伴有外周白细胞增多，少见类白血病反应。通常侵犯后腹膜，较常见于骨，肝，肾, 发生于四肢不常见。临床过程常会多次复发，最终转移。

作者收集了13例炎症性MFH病例。其中有男8例，女5例。除1例为6岁儿童外，所有患者均为成年人（平均47.5岁）。肿瘤分别发生于骨 (5例)，四肢软组织 (5例)，肝脏 (1例)，肾脏 (1例)，胃(1例)，临床表现为受累部位进行性增大的痛疼性包块，或溶骨性破坏，伴有功能障碍，其中两例表现为骨脓肿。病理组织观察， 除2例由上皮样单形性细胞构成外，大多数肿瘤具有MFH样形态；所有病例的共同特征是伴有弥漫的、大量的与组织坏死无关的中性粒细胞浸润和微脓肿形成；少见类型的炎细胞包括嗜酸性粒细胞、淋巴细胞。该特征不仅存在于原发肿瘤中，而且存在于复发和转移灶中。电镜观察，瘤细胞具有纤维母细胞和组织细胞的超微结构特征。免疫组化，肿瘤细胞仅为CD10和vimentin阳性，不伴有其他组织类型或谱系分化。进一步的免疫组织化学分析显示，这些肿瘤细胞也呈TNF-α，IL-6，IL-8和G-CSF阳性染色，同时伴有NF-κB和STAT信号通路的活化。随访1~5年，分别有4例复发，3例转移，4例患者死亡，平均生存期为53个月; 4名患者存活5年以上。 IMFH肿瘤细胞持续产生细胞因子是造成局部和系统性表现的原因；肿瘤组织所产生的细胞因子类型不同可能与肿瘤细胞间浸润的炎细胞类型不同有关。