马尾综合征合并强直性脊柱炎是较少认识的一种少见病,症状发展缓慢,典型的临床表现为下肢、会阴部皮肤感觉障碍伴有泌尿括约肌功能失调、阳萎和多发。
下面报道一篇最新文章,来自法国巴黎。
强直性脊柱炎合并马尾综合征:腰部脊髓腔-腹腔分流术是其成功治疗方案
摘要
研究设计:回顾性研究
目的:评价腰部脊髓腔-腹腔分流术对具有硬脊膜囊扩张和多个蛛网膜憩室多长期的强直性脊柱炎合并马尾综合征患者的疗效。
背景资料:马尾综合征是长期强直性脊柱炎罕见并发症,神经症状很难发现,并且预后很差,缺乏有效的治疗方法。
方法:1997年至2009年在我们大学附属医院风湿科回顾性研究。
结果:我们确定了9个强直性脊柱炎合并马尾综合征患者(平均年龄64,范围:38-75),其中有8名患者并发马尾综合征平均已有29.1年(范围:10-51)之久了。主诉:泌尿紊乱(n=4),感觉异常(n = 6),神经根症状或下背痛(n = 4)。
这些症状逐渐加重,中度(n = 3) 到重度 (n = 1) 小便无力,括约肌障碍(泌尿[n = 6] 和/或肛门 [n = 4] 括约肌), 以及性无能 (n = 3).磁共振显示硬脊膜囊扩张(n = 9),多个蛛网膜憩室(n = 6),棘突和椎板的破坏(n = 6),神经根压迫(n = 6),椎体和硬脊膜粘连(n = 7).2名患者做了磁共振的脑脊液流动观察,显示了脑脊液与憩室的关联。5名患者完成了腰部脊髓腔-腹腔分流术,改善了感觉功能(n = 4)、泌尿症状(n = 2)、性欲(n = 3)和疼痛。3名患者肌肉力量完全恢复,改善的这些症状平均维持了49个月(范围:18-96)
结论:5名患者接受腰部脊髓腔-腹腔分流术,都得到实质性的提高。这结果说明了强直性脊柱炎合并马尾综合征可能与慢性蛛网膜炎有关,硬脊膜的纤维化导致具有硬脊膜囊扩张和憩室形成的患者脑脊液吸收减少。
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