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不久前一位读者咨询新生儿肾积水(Hydronephrosis)问题,由于现代医学技术的发展,越来越多的胎儿在产前就被诊断为肾积水,使得这一领域可能成为医疗不当行为的又一灾区,因此,有必要向公众进行相关医学知识的普及。
肾-排泄系统解剖
肾脏是人体的排污系统。从腹主动脉来的血液在肾脏过滤后,不需要的成份及水份被排出,形成尿液,大部分的血液成份及水份重吸收,从下腔静脉中返回循环系统。在医学图谱中,艺术家常用红色代表动脉与动脉血,蓝色代表静脉与静脉血,大家千万不要象某著名科普作者那样想当然以为艺术家的选择有解剖学基础。动脉血呈鲜红色,静脉血呈暗红色,而血管不分动静脉都是白色。
图一、人体尿液排出系统(原图见:http://coursewareobjects.elsevier.com/objects/shiland3e_v1/mod06/06s02l0305.html)
肾脏的实体结构称为肾实质,主要是在平面图上呈三角形而在三维结构上呈锥形的肾小叶组成。肾小叶向内汇集,把尿液收集在一起,然后从输尿管中排出,暂时储存在膀胱中。肾小叶锥尖汇集处在解剖上称为肾小盏(台湾称肾小杯),(肾)小盏聚(肾)大盏,(肾)小杯聚(肾)大杯,最后聚于肾盂,肾盂向下就连接输尿管。
任何原因的尿液排出渠道阻塞,都会引起尿液的在肾脏的积聚,称为肾积水,实际上是肾积尿。在成年人,最常见的就是肾盂里面尿液浓缩产生了结石,结石往下掉,卡在输尿管的近端或者远端,尿液随之排出不畅,产生肾积水。如果阻塞在输尿客远端以下,则可能同时产生输尿管积水(Hydroureter)。
从原理上看,肾积水是一种继发表现,在临床上需要进一步寻找原因,如果是阻塞,则需要进行阻塞的病因诊断与治疗。
胎儿肾积水
从胎儿发育上来说,肾脏的排污功能是不必要的,因为这方面的功能完全被母亲的肾脏承担了,胎儿把代谢废物在胎盘交换给母体就行了。但是,胎儿比我们成年人更需要产尿,在妊娠中后期,胎儿的羊水主要是由其尿液组成。胎儿如果羊水不足,会影响到肺与消化道的发育,因为胎儿就靠吸呼羊水(胎尿)来发展肺,吞咽羊水来发展食道与胃肠道。羊水不足也使胎儿运动空间大减,产生严重后果。
成年人每小时大约产生0.5毫升尿液每公斤体重,而小孩婴儿则要加倍,新生儿再加倍,达到2-3毫升每公斤体重。这些尿量跟胎儿比几乎不是一个数量级,正常胎儿在35周到40周龄,每小时尿量可超过50-100毫升。正常成年人每小时产生30-40毫升尿液,我们的体重是胎儿的起码20倍。因此,胎儿比我们更需要排尿,肾脏更需要把尿液“压”出其生产系统。同时,胎儿的肾脏可能更富有弹性,压力稍微增加,其肾盂肾盏也更易扩张,产生肾积水的征象。
从流行病角度来说,肾积水是最常见的胎儿“异常”。我之所以针对异常二字加引号,是因为对大多数未产胎儿来说,轻度肾积水的表现可能是正常的,但由于现代医学超声诊断技术的发展,我们发现了越来越多的“异常”。在胎儿出生后,其肾脏将迅速承担起排污功能,尿液浓缩能力逐渐增强,尿量显著减少,导致肾排尿压力减少,胎儿期所发现的肾积水异常也随之消失。
所有在产前检查被告之有肾积水征象的妈妈们可以放心,大多数的胎儿肾积水是正常的,如果说有异常,这些异常也将很快消失。
肾积水的超声诊断
肾积水造成的后果是压迫肾实质,肾实质受压,血供不足,最终会萎缩消失。在器质性表现上,会产生肾盂肾盏的扩张。对于肾积水严重程度,始终是以肾实质受损程度为标志的。
图二、肾积水严重程度(原图见:http://www.cornellpediatrics.org/perinatal/perinatal_services/urology.html)
轻度积水表现为肾盂的扩张,不伴有或者轻微伴有肾实质受压。中度积水则同时有肾盂肾盏的扩张,肾实质显著受损。在严重的肾积水,肾实质大量消失,肾盏极度扩张,肾功能显著受损。
胎儿肾病协会(Society of Fetal Urology)针对先天性肾积水有一个分级方式:
0级属于正常肾脏,没有积水。I级是轻度积水,在超声上表现为轻度的肾盂扩张,而肾实质正常。II级是明显的积水,可以明显看到肾盂与肾盏的扩张,肾实质正常。III级表现为肾盂与肾盏的显著扩张,但不伴有肾实质异常。最严重的是IV级,肾盂与肾盏的极度扩张使肾实质受压萎缩。
图三、肾脏积水的超声分级(原图见参考文献2)
按上述分级,只有III级与IV级需要在产后进行随访,主要是重复超声检查,看肾积水是否会自然消失,或者启动进一步的诊断程序,确定或排除远端阻塞性病变。
医生也可以测量肾盂的大小来确定肾积水严重程度,不过,目前缺乏统一的标准。一般认为,在妊娠后期,如果肾盂扩张,其直径不到6毫米,则不需要产后进一步随访,肾积水多是一过性表现而已。如果超过6毫米,则需要进一步随访,排除远端的阻塞。
胎儿肾积水的良性病程
大多数的胎儿肾积水可能会在随访中消失,其超声检查不再显示异常。即使是产前检查属于显著乃至于严重的肾积水,也可能会有很好的预后。早在1994年,Koff与Campbell就报道他们在104例病人中,需要手术的只有7%。而他们此前的报道,即使是严重的肾积水,大多数也预后良好,肾功能逐渐恢复。
在胎儿中有不少病例是由于膀胱输尿管返流(Vesicoureteral reflux,VUR)。有的报道可占病例的1/3。这些病例大多能自然缓解,多达2/3的病人会在2年内自愈,其中包括甚至返流很严重的病例。
胎儿肾积水的常见病因
在成年人常见的肾积水病因是远端尿路阻塞,包括尿路结石。而在胎儿新生儿,最常见的原因是一过性的肾盂扩张积水。如果在产后复查肾积水仍然存在,需要明确病因,可能存在哪些鉴别诊断呢?
暂时性积水:最常见,会自然消失。
肾盂输尿管连接部梗阻:肾盂积水扩张,输尿管以下完好。
膀胱输尿管返流:正常输尿管只允许单向尿液流动,因此输尿管与肾盂内压较低。
输尿管交界处梗阻(巨输尿管):输尿管积水明显。
异位输尿管:输尿管开口不在膀胱,开在其它地方,导致引流不畅。
多囊肾:遗传病,分显性与隐性两种,表现为肾多个囊肿,巨大。
后尿道瓣膜:男性尿道内出现阻塞性瓣膜,双侧肾积水,膀胱壁增厚及囊肿。
输尿管膨出:输尿管膀胱开口膨出,此流不畅,多见于白人女性。
尿道闭锁:少见,对称性双侧积水,不排尿。
复肾之一的扩张:某侧或者双侧肾可出现复肾,复肾引流不畅同样会发生积水。
西梅腹综合征:极小见的先天畸形,绝大多数为男性,缺腹壁肌肉,隐睾,尿路异常。
诊断技术
在超声之外,还有三种常见的诊断技术,排尿膀胱尿道造影(Voiding Cystourethrogram)、同位素排泄(Isotope Studies)、以及MRI(Magnetic Resonance Imaging)。
排尿膀胱造影时把造影剂注入膀胱,让病人排尿,观察造影剂的显影情况,主要是检查是否存在尿液返流回输尿管。同位素检查主要是检查肾排泄功能,在正常人,两侧肾的功能差不多,如果肾实质受损,必然会有肾功能损害,两侧肾排泄能力会有差异。MRI能显示解剖结构异常,可以显示阻塞部位。
排尿膀胱尿道造影是一项重要的检查,如果有下列情况,就要求必须进行此项检查:1)严重的双侧肾积水;2)怀疑膀胱下梗阻;3)输尿管扩张;4)复肾;5)超声异常回声;6)膀胱异常;7)肾盂成形术手术术前准备。
手术指征
针对明显的结构异常,肾积水功能减退进行性加重的,需要手术纠正结构异常。此外,医生建议针对下述各种情况进行手术治疗。差异性肾功能(Differential kidney function)指一侧肾功能占总肾功能百分比。
1)差异性单则肾功能不足40%;2)差异性肾功能恶化超过5%;3)肾积水进行性加重;4)一侧的严重积水,肾盂直径超过50毫米;5)单侧的严重积水;6)双侧都积水,则有加倍风险,肾盂直径超过30毫米就要考虑手术;7)伴有严重的感染或者其它症状。
手术需要慎重,因为不少研究显示,把严重的有手术指征的患者随机分组,一组保守治疗,一组手术,二者在最初数年效果差别不大。最终非手术组有1/4会不得不手术。
胎儿肾积水诊治大纲
严重的肾积水==》产后3-5天复查超声==》(1)分级I和II,3个月后复查超声;(2)III级以上,1个月后排尿造影+同位素测肾功能。
(1)如果加重到III级,转入(2);如果消失或者降低保持在I级,可终止观察与随访;如果是II级,则(3)行排尿造影,没有异常则终止观察与随访;如果(3)有异常,考虑抗生素预防尿路感染。
(2)如果没有阻塞,超声随访3个月一次,随访一年。如果有阻塞,1.5月后再复查肾功能,如果有阻塞,则考虑手术。如果结果难以确定阻塞,肾积水不好转,定期随访,有回流者要考虑抗生素预防尿路感染。
参考文献:
1. Riccabona M Assessment and management of newborn hydronephrosis World J Urol (2004) 22: 73–78 DOI 10.1007/s00345-004-0405-0
2. Belarmino JM, Kogan BA Management of neonatal hydronephrosis Early Human Development (2006) 82, 9—14 doi:10.1016/j.earlhumdev.2005.11.004 http://www.sepeap.org/archivos/pdf/10259.pdf
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