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都是遗传惹的祸:神秘的欧洲“皇室病” 精选

已有 17390 次阅读 2010-10-18 23:42 |个人分类:科普文章|系统分类:科普集锦| 皇室病, 血友病, 维多利亚女王

如今这年月,地球上有点文化的人都知道,有生命就有遗传,遗传是生命体最基本的特征之一。当然,谁都希望从亲人那里遗传点好的东东,比如,漂亮的五官,音乐绘画方面的天分。但上帝不会总拿好事眷顾人类,罹患某种疾病这样不好的遗传特征也必与人类相伴而行。遗传这玩意儿总会时不时给人类带来些麻烦。

随着生命科学的发展,有关人类遗传性疾病,越来越多的秘密被揭示出来,这无疑对人们防患于未然起到了积极的作用。

在家族中普遍发病显然是遗传性疾病的一个重要信号。现在,对于家族性遗传疾病已经有了有效的检测和应对措施。但在19世纪遗传学诞生之前,人们对此还一无所知,以致酿成一幕幕悲剧。著名实例当属源于英国女王维多利亚携带血友病隐性基因,造成这种疾病在欧洲皇室中的传播。

1837~1901年,英国归维多利亚女王统治,这一期间也是英国历史上的鼎盛时代,殖民地遍及全球,率先开创于英国的工业革命,使其在经济上也得到突飞猛进的发展,此时的英国被称为“统御七海”的“日不落帝国”。 维多利亚女王在位60年,活了81岁,也算是个长寿“女强人了”。

但就是这样一位集权利与华富贵于一身的长寿女王怎么也想不到,正是她与表哥艾伯特亲王的婚姻,给自己的家族带来了巨大的不幸,并将这种灾难放射到欧洲四国的皇室。

维多利亚女王和艾伯特亲王共育有五女四子,共九个孩子。其中第1、3、5、6、9是女儿,第2、4、7、8是儿子。她的一个儿子还未成年就死于一种“易出血的疾病”,还有两个儿子也没能逃过患这种病的噩运。她的女儿们远嫁到欧洲奥匈帝国、俄国和西班牙等国的王室,以图在这种不大的圈子里,延续皇室的纯正血脉。皇室通婚,在当时被看作是一种理所当然的“门当户对”。但不幸的是,这次皇室之间的代代通婚,延续的不是纯正的皇室血脉,而是可怕的血液病。事实上,这些与英国王室联姻的外国王室中,也出现了非常容易出血的疾病。

当时,人们并不知道,为什么在王室家族中会有这么多人相继患了这种易出血的疾病,而且还有可能要了尊贵无比的皇室男脉们的命。患病者一旦出血,血不会凝集,那怕身上划了一个很小的口子,也会流血不止。但奇怪的是,这种病只发生在男孩子身上。当患病的男孩变得活泼好动之后,症状就显现出来了 。爬行之后,膝部或胳膊肘会被擦破,即流血不止。这让整个皇室紧张不已。在受波及的西班牙王室,国王甚至曾命令将枕头垫在皇家花园的大树下,以避免他的儿子在玩耍时磕破。西班亚国王的两个儿子也患了这种病,因为她们是维多种亚女王的外孙。

除此之外,维多利亚女王的外孙,俄国沙皇的一个太子,也被发现患病。
一种血液病的幽灵,在欧洲一些国家的皇室中飘荡着。。。皇室病在皇室安家,这可不是件小事。

后来,人们知道了,这些皇室的男后代患的是血友病,而无一例外地与母系血脉有关。再后来,人们知道了这是一种隐性遗传病,遗传规律是“传男不传女”。但女人却成了致病基因携带者,传递者。

维多利亚女王本身是血友病隐性基因的携带者,关键的问题是,这种基因是位于一条X性染色体上,由于有另一条正常X染色体的保护,所以女王没有发病。但一旦传给儿子,这种保护没有了,血友病的症状就显现出来了。
患有血友病的人,由于基因变异,血液中缺乏一种称为“第八凝血因子”的成份,一旦出血后,血液不会形成血凝块,所以很难止血。自发性反复性出血会导致关节损伤,或畸形致残。

女王的五个女儿中,有两个女儿,即排行第3的艾丽斯和排行第9的比阿特丽斯继承了母亲的血友病致病基因,是血友病基因的隐性携带者。她们远嫁到德国的黑森家族,生下的女儿同样带有血友病的隐性基因,而这种基因又通过女儿的女儿远嫁西班牙、俄国,将血友病基因带进了这些国家的皇族,就这样,维多利亚女王的女性后代,通过与皇室联姻,将血友病传至德国、西班压和俄国的皇室。一种遗传病波及四国皇族,使其血脉被严重污染,历史上绝无仅有,实在也是一个大个的“杯具”呢。说来说去,皇室病的根源是近亲结婚。

血友病基因通过女性传播,但却使男性发病,实际是一种伴性遗传病。就是其遗传规律是与性别联系到一起的。伴性遗传最先由摩尔根在果蝇中发现。在人类中,伴性遗传还有我们熟悉的红绿色盲等。(侍续)

                                                                               血友病的遗传图示


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