渐冻人最著名的人物是英国物理学家霍金。这一疾病现在已经被广泛认识，我们仍然先要复习一下这个病的基本知识。肌萎缩侧索硬化症医学正式名称为肌肉萎缩性侧面硬化病，又称渐冻人症，是一种运动神经元病。可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。临床表现多变，病程多波动，一般由下肢感觉障碍开始继而发展到上肢、躯干等全身肌肉逐渐萎缩，导致运动功能越来越退化，最后发展为全身无力、长期卧床，无法自主呼吸。

虽然基因突变和肌萎缩侧索硬化症关系密切，但对这一疾病的详细病理生理学原因仍然不十分清楚。大约20%的家族性肌萎缩侧索硬化症存在SOD1基因突变，mSOD1 G93A基因突变小鼠也是该疾病最常用的动物模型，这种动物会随着年龄增加出现肌萎缩侧索硬化症患者类似的表现。肌萎缩侧索硬化症无特殊有效疗法，以对症治疗为主，患病后需要永久性治疗，可使用肾上腺皮质激素治疗，采用按摩、理疗、被动运动及支架应用防止肢体萎缩痉挛。呼吸功能丧失以后，须使用呼吸机辅助呼吸。目前全世界的发病率大概为每年每十万人有一例。患者确定患病后一般可生存时间为3至5年，只有20%的患者生存时间可达到5年以上。患者每年费用可高达10万元以上，普通家庭难以承受。虽然临床上有一些对症治疗药物，但至今没有能治愈该病的方法。研究发现，脊髓组织氧化应激是肌萎缩侧索硬化症神经细胞死亡的重要分子基础，但是临床上使用常见的抗氧化剂如维生素C和维生素E并不能有效治疗这一疾病。

分子氢气是最近生物学领域刚发现的一种抗氧化剂，能选择性中和强氧化自由基，对许多氧化损伤相关疾病发挥治疗作用，在神经推行性疾病如老年性痴呆和帕金森等疾病动物模型中表现出理想的效果，临床研究也证明对代谢综合征、糖尿病、帕金森等具有治疗作用。

考虑到肌萎缩侧索硬化症也存在类似的病理生理学过程，本研究采用转基因肌萎缩侧索硬化症SOD1 G93A动物模型，利用氢气生理盐水治疗。研究结果发现，表现在脊髓运动神经细胞数量增加，脊髓组织氧化应激相关指标下降，动物生存时间明显延长。研究结果表明，氢气对动物肌萎缩侧索硬化症有明显的治疗效果。

考虑到该疾病模型符合人类疾病的基础，氢气是一种对人体安全的气体，过去发现在多种疾病中发挥治疗作用，这一发现为该疾病的治疗提供了一种潜在治疗方法。

本研究来自解放军海军总医院高压氧科潘树义教授课题组，文章发表在Neurochem Res。