上图：江苏省徐州医学院附属医院骨科高绪仁医师的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）患者X片（左髋关节发育不良、左髋关节脱位）

  发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH，过去也称先天性髋关节脱位，CDH）是常见的髋关节病变，不及时正规治疗会导致患儿瘸腿、跛行、残疾。

 第一问：儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）的临床表现是什么？

第一答：

     1岁以内较小儿童：双侧臀纹不对称，大小便护理时出现髋关节弹响，患侧下肢短缩。

     1岁以上较大儿童：跛行常是小儿就诊的主要原因，一侧髋关节脱位时表现为跛行，双侧脱位表现为“鸭步”、“挺腹”、臀部明显后翘。

第二问：儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）不治疗的话有什么坏处？

第二答：

     DDH若不及时治疗，患儿骨骼和肌肉软组织畸形变化会随年龄增加而日益加重，甚至继发骨盆倾斜，脊柱侧弯，造成患儿终生永久性残疾。DDH可造成患儿的步态异常、相邻关节发育异常、脊柱继发畸形，导致成年后下腰痛和髋关节退行性变引起的疼痛。

     DDH治疗的目的是取得稳定的同心圆复位，避免股骨头缺血性坏死（AVN）。早诊断、早治疗是提高疗效的关键。

第三问：0到6个月的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？

第三答：

         此阶段为DDH治疗的黄金时段，方法简便易行，依从性好，疗效可靠，并发症少。

    1、  临床表现与体征：大腿皮纹和臀纹不对称，关节弹响和下肢不等长等。脱位侧髋关节外展试验阳性。 Ortolani/Balow征阳性。肢体不等长，Allis(Galleazzi)征阳性等。

    2、  影像学检查： ≤4个月患儿首选髋关节B超检查，Graf法；>4个月患儿可拍X线双髋正位片，常用指标为Perkin方格、髋臼指数(AL)、中心边缘角(CEA)、Shenton线、泪滴(Teardrop)征。

    3、  治疗：首选Pavlik 吊带，维持髋关节屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小时维持。禁脱位动作（包括检查和更换衣服）。定期B超检查，1次/1~2 周 。若3周后B超提示取得同心圆复位，则继续维持2～4个月。然后使用外展支具直至髋臼指数(AL)<25°，中心边缘角(CEA)>20°。如果3周后B超及临床检查提示未取得复位，则停用 Pavik 吊带，改用其他治疗方法。否则后脱位的股骨头持续压迫髋臼壁可致吊带病（髋臼后壁发育不良）。其他治疗方法包括支具（固定体位同吊带）或直接采用闭合石膏固定，禁忌非麻醉下复位、穿戴极度（蛙式）外展支具，以避免损伤股骨头软骨和AVN。

第四问：7个月到18个月之间的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？

第四答：

      随年龄的增加，体重与活动量加大，使用吊带的依从性和疗效下降。

     1、  临床表现和体征：除上述表现外，查体可见双臀外观不对称，会阴宽，大转子高位，望远镜征（telescope 征）、Allis征阳性。

     2、  治疗：首选麻醉下闭合复位、人类位石膏管型固定。复位应在全麻下施行，闭合复位前，应切开或经皮切断内收长肌，必要时同时切断髂腰肌肌腱，以轻柔的Ortolani手法复位。观察指标为安全区（safe zone）>20°。建议使用欧乃佩克行关节造影。若造影显示股骨头软骨缘于髋臼内壁间隙>4mm，提示头臼间有软组织嵌顿，阻碍复位。放弃闭合复位，改用经内侧入路（Ludolff、Ferguson）或前外侧入路（Bikini、S-P）行切开复位。术前可行皮牵引1-2周，或持续数周达到复位。 复位后人类位石膏管型固定髋关节屈曲100°、外展40-50°、旋转中立位共3个月，然后更换石膏，继续外展位石膏管型或支具固定3-6个月。

    以上治疗结束后，病儿有以下几种情况：①头臼同心圆复位，观察；每半年拍片一次； ②头臼复位，但残余髋臼发育不良，表现在髋臼陡直，AI>24°，但Shenton线连续，穿戴外展支具，尤其是夜间佩戴；每4个月拍片一次，观察髋臼包容（AI、CEA）改善情况，或是否有半脱位出现； ③残余半脱位，表现在Shenton氏线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可穿戴外展支具，每3个月复查一次，共观察6～12个月。拍片尤其是站立位负重下的骨盆正位，如显示有持续存在的半脱位（Shenton氏线中断），手术矫正；若持续改进，处理同②； ④残余AVN，应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同②、③。

第五问：18个月到8岁（行走年龄）之间的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？

第五答：

    1、临床表现与体征：跛行、鸭步；下肢不等长、腰椎前凸增大、髋外展受限、Allis征阳性、Trendelenburg征阳性等。

    2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前。CT三维重建是观察股骨前倾角和后脱位的有效手段。

    3、治疗：2岁以内仍有可能试行闭合复位，但多数患儿需切开复位及截骨术。骨盆及股骨近端截骨，不仅矫正了髋臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了复位后的稳定性。

    目前，国际通用的一期手术治疗；切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术。术前不需要牵引。

   （1）  切开复位：前外侧S-P或Bikini入路。要点是：充分显露、松解，T型切开关节囊，清除髋臼内容物（圆韧带、孟横韧带，忌切除孟唇），股骨头还纳入真髋臼内达到同心圆复位，V型关节囊紧缩成型术。

   （2）  骨盆截骨术式选择：任何一种骨盆截骨术不能治疗DDH，其术前基本要求是已取得了同心圆复位。应首选重建型骨盆截骨术，主要有：a改变髋臼方向：Salter、三联（Triple）截骨术；b改变髋臼形态：适用于髋臼大而股骨头相对较小，髋臼陡直，真假髋臼延续者，常用的是Pemberton截骨术、Dega截骨术。

   （3）  股骨近端（转子间、转子下）短缩截骨是减低头臼间压力，避免AVN；旋转内翻截骨是纠正过大前倾角和颈干角。

术后采用髋人字石膏管型固定6周，5岁以上患儿为防止关节坚硬，可行石膏固定3周继双下肢外展皮牵引3周。继避免负重关节活动训练至术后3～6个月。X线检查确认截骨愈合、无AVN，恢复行走。每年拍片复查髋关节发育情况至骨成熟。

第六问：8岁以上（大龄DDH）的儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）如何治疗？

第六答：

    1、临床表现与体征：除上述表现外，应注意有无疲劳性疼痛和（半脱位患儿）关节运动终末挤压痛等。

    2、影像学检查：X线双髋关节正位片，评估指标同前，并应注意半脱位关节有无骨性关节炎表现。CT三维重建除观察前倾角和后脱位外，还可评估头臼形态适应情况。

    3.治疗：存在建议。单侧脱位的治疗目的是最大限度的恢复解剖和功能，为关节置换创造条件。均衡下肢长度预防继发脊柱畸形。双侧脱位无假臼形成者手术并发症预后劣于自然预后，可放弃治疗。双侧脱位有假髋臼形成者易早发性关节炎，可行姑息治疗。

   姑息治疗（放弃复位）常用术式为骨盆内移截骨（Chiari手术）术、髋臼扩大（槽式延伸，Staheli）术、Shanz截骨（转子下外展截骨）术。

   大龄DDH的手术治疗。适应症欠明确，手术操作困难，手术并发症多，疗效不确定，故应谨慎采用，并有经验丰富的专职医生参与。

第七问：什么情况下儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）需要带支具？

第七答：支具治疗是髋关节脱位保守治疗的手段之一。多用于年龄在6-18个月的单纯髋臼发育不良、半脱位或全脱位复位石膏固定后的患儿。

第八问：儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）支具需要带多长时间？

第八答：支具治疗的时间一般不超过半年，少数情况可以延长的9个月。超长时间的应用支具一般效果不好。

第九问：儿童髋关节发育不良（髋关节脱位）带支具过程中需要如何护理和注意一些什么问题？

第九问：

     按时复查，开始可能需要半月或一个月复查一次，以后也可能1.5个月左右复查一次。复查时医生要检查支具是否合适、是否需要调整，髋关节恢复的情况。复查中可采用超声或X线复查，尽可能减少多次拍片子的辐射。当超声检查已经正常，在决定是否去除支具前，一定是要拍双侧髋关节正位片来确定恢复的情况。

     支具可以穿戴在软的秋衣和秋裤外面，注意观察皮肤。在穿戴支具的过程中，患儿可以坐、躺、抱等。

第十问：小时候没发现髋关节发育不良，或没有得到及时规范的治疗，年纪大了发现症状严重了怎么办？

第十答：对于严重的成年髋关节发育不良患者，可以采用人工髋关节置换手术等办法来治疗。  

参考文献：

1、中华医学会骨科学分会 《发育性髋关节发育不良诊疗指南(2009年版)》

2、王延宙  《髋关节脱位治疗中的支具使用常见问题》

3、赵云鹤  《髋关节发育不良的实用分型与术式选择》

4、杨云霞  《发育性髋关节脱位的诊断与治疗》

5、卢旭    《成人髋臼发育不良早期治疗的进展》

6、Royal Hospital for Sick Children, Yorkhill, Glasgow, UK.Diagnosing and managing  hip  problems  in  childhood

7、JAAPA  Assessment, diagnosis, and treatment of developmental dysplasia of the hip

8、Pediatr Rev.  Developmental dysplasia of the hip.

关键词：髋关节发育不良；髋关节半脱位；髋关节脱位；徐州医学院附属医院骨科；徐州二院骨科；高绪仁；江苏；徐州；儿童髋关节发育不良；儿童髋关节脱位；儿童髋关节半脱位；小儿先天性髋关节脱位；小儿先天性髋关节半脱位