《听高绪仁讲膝关节那些事儿》第1期：

        什么是血友病性膝关节炎？

     上图： 2019年7月2日周二，膝肩髋关节手术专家、副主任医师、副教授、硕士研究生导师、医学博士、博士后 高绪仁在徐州医科大学附属医院暨徐州二院骨科专家门诊为双膝关节血友病性膝关节炎双膝人工膝关节置换手术后四年的患者进行复查。

      血友病性骨关节病变（Hemophilie arthropathy）最常见于膝关节，膝关节内频繁出血引起软骨退变和滑膜炎症，称之为血友病性膝关节炎。

      血友病是一类凝血因子缺乏导致的遗传型出血性疾病。血友病是X染色体基因突变从而导致相关凝血因子缺乏的一种隐性遗传性出血性疾病，根据所缺乏凝血因子的种类，可将其分为血友病A[凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏]和血友病B[凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏]。最常见的是甲型血友病。

     甲型血友病患者常常出现膝关节关节及肌肉内反复自发性出血。膝关节内反复出血会导致含铁血黄素沉着、膝关节滑膜大量增生以及膝关节软骨破坏，最终出现膝关节疼痛、畸形和功能障碍，严重影响患者生活质量。

    怎么治疗血友病性骨关节病变？

    血友病性骨关节病变的早期治疗目的在于减少关节内出血，阻断“出血-炎症反应-关节破坏”的恶性循环。

    血友病累及膝关节早期的患者，可以采用补充凝血因子为主的治疗方法，也可采用手法、物理及支具保护等保守治疗方法。

    除了补充凝血因子外，可以采用膝关节关节腔内放射治疗的方法。放射疗法微创、无需切开手术。但是可能发生皮肤损伤或者染色体改变。

    对膝关节关节腔内放射治疗无效的膝关节滑膜病变患者可以采用关节镜下滑膜切除术，大多患者关节功能可以得到改善。

    对晚期血友病膝关节炎病变患者可以采用人工膝关节置换手术的方法。

    什么是凝血因子替代疗法？

    凝血因子替代疗法可使用基因重组F-Ⅷ因子将患者的F-Ⅷ水平提升。甲型血友病患者采用血源性或重组凝血Ⅷ因子进行替代，乙型血友病患者采用活化凝血酶原复合物（activated prothrombin complex concentrates，APCC）进行替代，FⅧ抗体阳性的患者选择APCC进行替代。凝血因子替代治疗很重要。在骨科手术时，我们必须严格检测血友病性膝关节炎患者围手术期凝血因子水平，控制术中、术后出血，并预防相关并发症的发生。

    什么情况下采用人工膝关节置换手术治疗血友病性膝关节炎呢？

    手术治疗主要用于保守治疗无效的患者，尤其是血友病膝关节炎终末期的患者。

    血友病膝关节炎终末期常常存在膝关节严重屈曲、内翻或外翻畸形及关节囊挛缩。

    人工膝关节置换术是治疗终末期血友病性膝关节炎行之有效的反复，能明显改善患者术后膝关节功能，矫正膝关节屈曲畸形和提高患者的生活质量。

参考文献：

1.Santos Silva M,Rodrigues-Pinto R,Rodrigues C,et al.Long-term results of total knee arthroplasty in hemophilic arthropathy.J Orthop Surg (Hong Kong).2019 Jan-Apr;27(1).

2.Jiang C,Zhao Y,Feng B,et al.Simultaneous bilateral total knee arthroplasty in patients with end-stage hemophilic arthropathy: a mean follow-up of 6 years.Sci Rep. 2018 Jan 25;8(1):1608.

3.Solimeno LP,Pasta G. Knee and Ankle Arthroplasty in Hemophilia.J Clin Med. 2017 Nov 22;6(11).

关键词： 江苏 徐州 膝关节 血友病性膝关节炎 高绪仁 徐州医科大学附属医院 徐州二院骨科 关节镜  人工膝关节置换手术