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“脾脏并非生命所必需,脾可以随便切除。” 这便是历时二、三百年的传统切脾观点。随着现代医学的发展,以及对脾脏功能深入探索和研究,已陆续发现脾脏具有不可忽视的抗感染、抗癌等免疫功能。因此,选择性有效保脾手术已成为一种时代的倾向。但系统地了解脾脏功能的全貌及去脾后对机体有哪些不利的影响,正确地掌握脾切除的指征,这便是保证脾外科质量的关键之关键。
一、脾切除术指征
(一) 血液病
血液病与脾外科的关系甚为密切,1887年 Spencer 首先为遗传性球形细胞增多症作脾切除术。从此为外科脾切除治疗血液病揭开了新的一页。但对血液病患者进行选择性脾切除或急症脾切除术、以及术前准备、手术时机等,与一般疾病所行脾切除不同,有其特殊性。
1、遗传性球形红细胞增多症 (Hereditary Spherocytosis, HS) 又称家族性溶血性贫血或先天性溶血性黄疸。本病属常染色体显性遗传。凡是确诊HS者临床有贫血与脾大,都应行脾切除治疗。Williams、Schwartz 等均指出,确诊为HS后即使轻型患者,都是脾切除指征,脾切除作为HS的主要治疗方法,并有显著疗效,已被国内外学者公认。由于幼儿手术后易发生感染,故在4岁以下儿童不宜施行脾切除。
2、遗传性椭圆形红细胞增多症 (Hereditary Elliptocytosis, HE) 亦属常染色体显性遗传疾病,临床上无任何症状者可不予治疗,如有贫血、脾大与溶血性黄疸的重型病例,应行脾切除治疗。
3、地中海贫血为遗传性血红蛋白合成障碍性疾病,脾切除对减轻溶血和减少输血量有帮助。脾切除对 α 型地中海贫血有较好疗效,HbE-β 型则差,中科院血研所对29例 α 地中海贫血患者行脾切除术,术后 Hb 明显升高,但术前Hb在 80g/L 以上者,术后 Hb 上升不显,提出因 Hb 在 80g/L 以下者适合手术治疗。同时对11例 β 型地中海贫血患者行脾切除术,其疗效均不如α型。α型地中海贫血脾切除手术指征: (1) 年龄在3岁以上; (2) Hb 在 80g/L 以下; (3) 脾亢伴全血细胞减少; (4) 51Cr 红细胞寿命缩短,脾肝比值 >2,脾定位指数增高者。
4、自体免疫性溶血性贫血 (Autoimmune Hemolytic Anemia, AHA) 是一种后天获得性溶血性贫血,系机体免疫功能紊乱,而产生了能破坏自身正常的红细胞的抗体所致。???原理主要是去除了产生破坏自身红细胞或血小板抗体的主要场所,故温抗体型原发性 AHA 适合于脾切除治疗,而冷抗体型 AIHA 的溶血主要发生在血循环或肝脏中,故不适合脾切除治疗。脾切除指征: (1) 药物治疗无效或长期用药,停药后复发者;(2) 合并血小板减少的 Evans 综合症,皮质激素等治疗效果不满意者; (3) 51Cr 同位素体表测定,红细胞主要在脾脏潴留破坏者;(4) 单纯 IgG 型 Coombs 试验阳性脾切除效果佳。国内外报道脾切除疗效一般在 60% 左右。
5. 原发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)
本病的发生与自体免疫有关,血小板上均吸附有免疫球蛋白 G,这种带有免疫球蛋白的血小板在胆及肝内被巨噬细胞提前破坏,破坏的部位 2/3 病人在脾。故而多数病例脾切除后血小板计数可迅速上升,关于 ITP 脾切除的疗效报道甚多,有效率在 80% 左右,对于急性 ITP 患者是否行急症脾切除术,意见不甚一致。一般认为,急性 ITP 患者用强的松、大剂量静脉输注丙种球蛋白等无效,出血危及生命时,可进行紧急脾切除术; 慢性 ITP 患者的脾切除指征: (1) 在病程达6个月以上,经用激素或免疫抑制等治疗而未缓解者; (2) 血小板计数低于 25×103/L, 有颅内出血或其他脏器大出血者: (3) 激素或免疫抑制剂等药物治疗效果不佳或长期需用较大剂量激素维持者;(4) 对激素或免疫抑制剂应用有禁忌者;(5) 51Cr 标准检查血小板主要在脾脏??破坏者。
6. 慢性再生障碍性贫血 (Chronic Aplastic Anemia, CCA) Mitchell指出对 CCA 选择性脾切除是有益的,可以减轻溶血,延长血小板寿命和减少输血。CAA 选择脾切除手术指征: (1) 骨髓增生较好,红系偏高,合并溶血而内科治疗无效者;51Cr 测定红细胞或/和血小板寿命缩短,脾脏破坏为主的。中科院血研所对28例 CAA 患者行脾切除治疗,有效率为 65.2%。
7. 慢性粒细胞性白血病 (Chronic Myeloid Leukemid, CML) 70年代,一些学者认为急变细胞在脾脏较多,脾切除可以防止 CML 急性变。但近年来研究,脾切除不能防止 CML 急变,也无何益处。目前对 CML 患者除非巨脾引起机械压追症状、脾亢,龙其是伴有血小板减少者,一般不再主张脾切除术,因为脾切除并不能延长生存或延缓急变的发生。
8. 毛细胞性白血病 (Hairy Cell, HCL) 当伴有脾肿大和脾功能亢进时,是外科脾切除指征。Jansen 认为在以下情况,手术效果较好:(1) 脾在肋缘大于等于4cm; (2) 脾在助缘下 1-3cm,但 Hb<85g/L 或 Hb85-120g/L, pt≤50×109/L; (3 ) 脾摸不到,但Hb<85g/L,pt≤50×109/L.
9. 戈谢病 (Gaucher 病) 多见于幼儿,属常染色体隐性遗传。Mitchell 指出伴脾肿大,脾功亢进是脾切除指征,但脾切除对此病仅是一种对症治疗,可以缓解由于脾功能亢进引起的全血细胞减少等症状,并非能解决先天性家族性类脂代谢的紊乱。
10. 骨髓纤维化症 (Myelofibrasis, MF) 原发性MF的脾切除指征为: (1) 疼痛性脾肿大;(2) 巨脾引起机械性压追症状; (3) 脾功能亢进全血细胞明显减少和难以控制的溶血; (4) 需经常输血或用皮质激素治疗,骨髓涂片尚见部分造血灶,特别是年轻病人。Benbasat 收集了英、法、德文中 321 例 MF 患者脾切除资料,约 64% 患者手术有治标作用,输血量减少,出血倾向和腹痛减轻。但病人于术后可出现代偿性肝肿大,对于合并活动性肝病和 pt 计数偏高者,不适宜脾切除术。
11. 何杰金氏病 (Hodgkin’s Disease, HD) 某些脾脏受累伴脾亢者可以行脾切除术。Mitchell 提出临床分期 IA、IB 和 A 的病例可考虑脾切除或作为剖腹探查的一部分手术,剖腹探查进行肝脏和淋巴结活检并切除脾脏,可以查明腹腔淋巴结受累程度及病变累及范围,便于提出针对性的治疗方案; 同时脾切除还可使患者发热、乏力等全身症状获得缓解,并可解决脾亢和增强对放疗或化疗的耐受性。
(二) 脾功能亢进
主要由于肝硬变导致门静脉高压而引起充血性脾肿大,巨脾在血吸虫性肝硬变时尤为多见。周围血细胞减少是由于脾红髓增生时其正常滤过及储存功能呈病理性亢进时所致。脾切除可使周围血液恢复正常。我国大量晚期血吸虫病人行脾切除后 4-5 年的随访结果,生车率达94%。对肝炎后肝硬化或所谓的班替氏病患者的巨脾应根据脾功能亢进程度,静脉曲张有无及全身情况慎重考虑单纯脾切除或与其它分流及断流手术合用,若患者因任何原因造成显著脾肿大有压迫症状或有脾梗塞、脾破裂之危险者也可考虑脾切除。
(三) 脾破裂
脾切除曾一直是治疗损伤的唯一治疗方法。但自1952年 King 报告了儿童脾切除术后发生爆发性感染 (Overwhelming postspleenectomy infection, OPSI) 引起了人们对脾切除术的重新认识。随着对脾脏生理功能研究的深入,各种脾手术兴起,诸如脾修补术、脾部分切除术等,这些手术保留了脾脏功能,但需要一定的技术水平、经验及术后严密观察。总的原则是抢救生命第一、保留脾脏第二,即在保证生命安全的前提下,尽可能保留脾脏或保存 (或保存一部分) 脾功能,既不要不管损伤程度如何,一律采用切脾治疗,又切忌不顾病人安危而强行保脾治疗。必须根据病情及本医院技术力量,制定适合于自己的单位的切脾适应证,切忌千篇一律,以保证疗效。一般来说,全切除术的适应证:(1) IV 度破裂伤,全脾破裂或广泛性脾实质破裂,脾脏血供完全中断;(2) 有威胁生命的多发伤;(3) 病情重、血压不稳定;(4) 脾缝合术不能有效的止血。
二、脾切除术后对机体的影响
(一) 免疫功能低下
脾脏是一个重要的免疫器官,脾脏对机体提供的免疫保护作用是终生的,对婴幼儿和儿童尤其显得重要。脾脏有如一个滤器对侵入血流中的颗粒抗原如细菌首先可发挥机械清除及滤过作用。脾脏还可以产生具有强大调理作用的IgM,经过调理的抗原才易被脾内外吞噬细胞所吞噬。脾脏产生的 Tuftsin,能有效促进多形核细胞吞噬。实验证明半脾切除之后,脾清除能力下降 25%,脾动脉结扎后下降 50%,脾切除后脾清除作用消失。
脾切除后最主要的并发症是由免疫功能低下引起的感染,因为: (1) 脾脏是制造 IgM 的重要场所,感染后首先是 IgM 的增高 (初级免疫反应)。IgM的半衰期只有5天,脾切后 IgM 很快下降,故可发生对感染的免疫应答功能低下;(2) 丧失了脾的“滤器”功能; (3) 不能制造吞噬作用激素,备解素及非特异性调理素,吞噬细胞的吞噬及清除细菌的功能明显减退。据统计外伤而切除脾脏的病人出现凶险的脾切除术后感染 (OPSI) 的危险是正常人群的50倍。因特发性血小板减少症,后天性溶血性贫血,何杰金氏病和其他血液病而施行脾切除者,其出现 OPSI 的危险性更大。
(二) 血液流变学改变
脾切除后由于细胞碎片,Howell-Jolly小体,Heinz 小体及其他代谢产物无法清除,红细胞内粘度升高,红细胞变形能力降低,因而脾切除术后血液粘度升高。脾切除对血小板的影响包括数量的增加和聚集性的增强。脾切除后约13%的病人血小板可超过100万,持续数月甚至数年,造成血小板增多症。血液和血浆粘度升高,加之血小板数量增加和功能增强,使机体处于一种高凝状态,这是术后血栓和栓塞发生的基础。有报道脾切除后死于闭塞性血管疾病和缺血性心脏病的比例增高,如迁移性血栓性静脉炎,深静脉血栓形成,冠心病等。
任何手术创伤都可导致血液流变学改变,但一般手术后的改变主要在术后近期,而远期大多恢复至术前水平。脾切除术后的上述改变则是持续的,因此对脾切除术后血液流变学指标和血小板聚集性明显增强者,以及血小板数量大于 400×109/l 者要采取预防措施,对原有心、脑血管疾病者更应引起重视。
三、脾切除术后并发症
脾切除术虽为一中等手术,但并发症却相当多,也有很高的死亡率,根据 Thaeton 统计一家医院 2417 例脾切除总的并发症为 39%,住院死亡率为 10%,危险性相当于或高于全胃切除术。脾切除术后合并发症可根据发生时间的不同分为早期合并症及晚期合井症。
(一) 早期合井症
1、出血 术中及术后数内最常见的严重合并症是出血,由于脾上极与胃底距离很近,胃短血管处理不当断端出血是常见的。又如胰尾有时延伸直达脾门,因顾忌伤及胰腺,脾蒂缝扎不牢,或处理脾蒂伤及脾静脉可造成难以控制的出血,门脉高压症尤其是血吸虫性巨脾,周围粘连重且有大量侧支循环,切除脾后膈面及后腹膜常有大量出血和渗血 ,如止血不完善,不彻底常于术后井发出血。
2、膈下积液、膈下脓肿 脾床止血不彻底,导致小量积血,或有淋巴液积聚等原因继发细菌感染而成,胃底损伤可导致胃漏,膈下积液及脓肿,胰尾损伤可导致胰漏、脓肿、胰腺囊肿及胰腺炎。
3、血小板计数过高 少数脾切除后可发生严重血小板增高,甚至达 1000×109/L 以上,这种情况多为一过性。
4、左侧胸腔积液及肺炎 常见于巨脾尤其是伴有门静脉高压,隔下广泛静脉侧支形成及淋巴管扩张者,因局部创伤,低蛋白血症,术后长期卧床,呼吸运动锻炼不足者。
5、脾热问题 脾切除患者术后常出现较长时间发热,短者2周左右,长者可达数月之久。抗生素治疗效果不佳,可笼统称为脾热,其实不同患者的脾热应该有其具体原因,除局部感染外,切脾后免疫功能低下,及脾静脉血栓形成也是常见原因。当然有部分的病例查不出原因,且应用抗生素效果不明显,而经一时期后体温慢恢复正常,人们称之为“不明原因”发热。
(二) 晚期井发症
1、血栓栓塞性并发症 少数病人切除后发生迁移性血栓性静脉炎或严重的深静脉血栓形成及血栓栓塞后井发症,特别是溶血性贫血及骨髓增生异常的病人脾切除后容易发生危险的血小板计数过度上升,必须密切监视病人必要时尽早采用抗凝剂或抗血小板积聚药物治疗。
2、副脾问题 据国内外报道,14-30% 的切脾手术患者有副脾,全脾切除后,如遗留副脾在体内,可以完全取代脾脏的功能,甚至原来的溶血或血小板减少症等疾病的复发或疗效不佳,当再次手术切除副脾后症状便可消失。
3、脾切除术后暴发性感染 (OPSD) 早在1919后 Morris 已指出脾切除后可增加感染的局感性,并对滥行脾切除提出警告,但当时未被其他学者所重视,直到 1952 年 King 报告100例儿童球状血球性贫血脾切除后5例发生严重败血症、2例死亡,才引起人们的注意,并命名为“脾切除后暴发性感染(OPSD)”,也有人们称为“脾切除后败血症”。OPSI 的发病年率是 1.45%, 为正常情况感染死亡的 200 倍,OPSI 可发生在切脾后几周至几年之间,而发生越早,死亡率越高,但多发生在切脾后两年内,而且在儿童及患血液病患者中发病幸则更高。
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