前文介绍了“美国新病例：食用污染牛肉引发疯牛病（朊病毒病）”。

  此文介绍“美国的另一个千载难逢的朊病毒病典型病例”，

  从中我们可以全面学习关于“如何避免朊病毒病医源性感染”的基本知识。

1）   一个典型的朊病毒病病例

2）   克雅氏病（CJD）医源性传播的风险

3）   世界卫生组织（WHO）防止CJD医源性传播的指南

4）   该病例接诊医院防止CJD医源性传播的措施

5）   为什么说这是一个千载难逢的典型病例

6）   关于此病例的确诊，由于未能进行尸检，目前仍留有遗憾

本博客的前一篇博文是： 美国新病例：食用污染牛肉引发疯牛病（朊病毒病）（ http://blog.sciencenet.cn/blog-347754-925146.html）。 该文介绍的是2014年发生在美国德克萨斯州的一个变异型克雅氏病（vCJD，又称朊病毒病）病例，该患者是因在14年前摄入被疯牛病污染的牛肉而患病。

2014年，在美国宾夕法尼亚州还出现了另一个千载难逢的更加典型的相关病例，该病例迄今还只能说是一个尚未100%完全确诊的克雅氏病的疑似病例，但从中我们可以全面学习关于“如何避免朊病毒病医源性感染”的基本知识。

1.        一个典型的朊病毒病病例

2014年，一位59岁的男性患者被送入宾夕法尼亚州兰开斯特（Lancaste）创伤医院的急诊室，该患者枪击头部进行自杀。子弹由右颞顶页区进入，然后从左侧穿出，在穿出的伤口处造成大量出血和脑组织溢出。入院时他的瞳孔已固定和扩大，但还有自主呼吸。在对病人进行插管抢救的同时，检查其电子健康记录显示，此患者2个月前曾被临床诊断患有克雅氏病（CJD）（98%的可能性）。医院方在与其家人商讨后，拔掉了呼吸管，患者随后停止了呼吸。

2.          克雅氏病（CJD）医源性传播的风险

CJD具有医源性传播的风险。曾发生过医源性CJD传播的病例包括硬脑膜移植、角膜移植、在进行立体定位脑电图检查时重复使用针头，以及将从尸体脑垂体获取的人生长激素和促性腺激素用于治疗。由于存在CJD医源性传播的风险，使受CJD污染后的杀菌消毒变得非常重要。

医院通常的灭菌条件（121°C下高压20分钟）并不能有效消除朊病毒的感染性，因此对于CJD污染，如果不严格采取专门的有效的抗感染措施，会将其他病人和医务人员置于医源性或职业性感染的危险之中。

朊病毒的不同毒株对不同的高压灭菌技术的耐受性有差别，但通常需要采用比医院常规消毒所采用的更高的温度和更长的处置时间。即使经过132°C高压灭菌60分钟，仍可检测到某些朊病毒毒株残留的感染性。被朊病毒感染脑组织污染的外科器械由于有较高传染性水平，特别难于完全灭活。干热方法和许多化学试剂也被认为对灭活朊病毒无效。

3.          世界卫生组织（WHO）防止CJD医源性传播的指南

根据WHO制定的防止CJD（传染性海绵状脑病）指南，源于大脑、脊髓和眼的组织具有很高的传染风险，而脑脊液、脾脏、淋巴结、肾、肺、肝和胎盘组织被认为具有低感染风险。WHO将所有其他组织、分泌物和排泄物，包括血液，归类为没有感染危险，但曾发生过通过输血传播的两个vCJD病例。一般的表面接触（除粘膜外），CJD传播的风险可忽略不计。

WHO推荐对受CJD污染的材料进行焚烧，因为医院通常的消毒方法的有效性尚不确定。虽然没有经环境传播的病例报告，推断的风险使我们有必要在进行表面消毒时采取额外的预防措施。WHO推荐对表面用氢氧化钠或次氯酸钠（漂白剂）处理1小时，随后用水冲洗，以确保朊病毒从表面去除。

4.     该病例接诊医院防止CJD医源性传播的措施

该病例的特殊性在于是与一种不寻常的感染因子—-极难灭活的朊病毒相关。该病例充分显示了电子健康档案的价值。如果没有这样的容易获得的信息，对该患者CJD的发现将会被显著延缓，从而可能导致进一步的污染，甚至可能造成难以收拾的局面。

在借助于电子健康档案发现该患者患有克雅氏病后，立即开始执行WHO制定的CJD去污染程序。

首先确认已暴露于高度传染性脑组织的设备及表面。因为朊病毒非常难以杀灭，因此决定按WHO的建议对所有潜在的污染物进行焚烧，包括焚烧、毁弃许多耗资数万美元的设备。用氢氧化钠或次氯酸钠对表面浸泡1小时，接着用清水漂洗，以彻底除去朊病毒。

5.           为什么说这是一个千载难逢的典型病例

对于CJD（传染性海绵状脑病），源于大脑和脊髓等的组织具有特别高的传染风险。而本病例是枪击大脑自杀造成大脑组织大量外溢的朊病毒病病例，高度传染性的大脑组织极容易造成环境污染，从而给医院的清除污染提出了更高的要求。

CJD是非常罕见的传染病，枪击自杀也是低概率事件，这样两件低概率事件同时发生的概率更低，所以说这是一个千载难逢的典型病例。

通过此病例，我们可以全面学习关于“如何避免克雅氏病（CJD）医源性感染”的基本知识。

6.          关于此病例的确诊，由于未能进行尸检，目前仍留有遗憾

只有尸检才能完全确诊朊病毒病，否则该病的诊断永远不能被认为是充分可靠的。

该病人的家属曾要求进行脑组织尸检，但有关各方却找出种种“借口”进行推托，使尸检未能进行。

各方提出的“理由”如下：

病人住院所在医院的病理科和邻近的教学医院不具备采集此类组织样品的资质和条件，因该病人的组织样品含有非常特殊的病原体，具有特别高的传染风险。

本县的验尸官也拒绝进行尸检，理由是对此病例创伤的特殊性质和死亡的直接原因已有明确结论，他们没有必要再进行尸检。

原则上，需要将此类病例的尸检样品（脑组织）转运到专业性的国家朊病毒病病理学监测中心（NPDPSC，Case Western Reserve University’s National PrionDisease Pathology Surveillance Center）。但当地没有这样的监测中心，而将这样危险而具传染性的组织到处转运被认为是不恰当的。

最终，该病例并未经过尸检进行确诊。

因此该病例的诊断可能永远不会被确认，即对该病例的明确诊断仍留有遗憾。

在全球报告的因食用BSE污染的牛肉而引发的vCJD病例，迄今总共只有230例。

自1979年以来，克雅氏病相关的死亡人数在美国缓慢但稳步地增加。病例数很可能还会继续增加，直到早期诊断测试能成为常规，并开发出可以治愈该疾病的药物。

参考文献：

An alarming presentation of Creutzfeldt–Jakob diseasefollowing a self-inflicted gunshot wound to the head.    Injury, Int. J. Care Injured.  2015  May;  46 (5)：926–928  （http://dx.doi.org/10.1016/j.injury.2014.11.037）