维生素B12缺乏引起的神经系统疾病

维生素B12指的是几种结构非常相似的物质，具有维持神经功能的作用。维生素B12与动物产品一起进入人体。在外周膜上，维生素B12仅与跨钴胺I和II蛋白结合循环（复杂的维生素B12跨钴胺II被称为“全跨钴胺”）。全跨钴胺被不同的细胞吸收，而跨钴胺I-结合维生素B12-仅被肝脏和肾脏吸收。有两种形式的维生素B12被鉴定为细胞反应的辅酶，它们是甲基维生素B12（在细胞质中）和羟基腺苷维生素B12（在线粒体中）。维生素B12缺乏的主要原因与动物产品摄入不足、自身免疫性胃炎、胰腺功能不全、回肠末端疾病、肠道细菌过度生长综合征有关。相对缺乏可见于维生素B12与跨钴胺I的过度结合。钴胺缺乏对血液、神经系统和炎症反应的功能影响最大。贫血发生率为13-15%；大细胞增多是一种早期症状。中性粒细胞和单核细胞的平均大小是巨幼细胞造血最敏感的标志。神经组织对维生素B12的需求特别高。低维生素血症伴有白质和灰质病变。维生素B12缺乏引起几种类型的神经表现：亚急性脊髓联合变性（脊髓索髓鞘病）、感觉运动性多发性神经病、视神经病变、认知障碍。维生素B12缺乏的神经精神疾病的整个范围还没有得到足够的研究。由于某些诊断困难，它们通常被视为“隐源性”、“反应性”，“血管性”来源。正常或降低的总血浆维生素B12水平不能作为维生素缺乏的可靠标志。在困难情况下，除了仔细分析临床表现外，还应调查血清中全跨钴胺、甲基丙二酸/同型半胱氨酸和叶酸的含量（Pavlov, et al. 2019.）。