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肥大细胞激活综合征诊断标准
虽然肥大细胞激活综合征的许多症状本质上是非特异性的,但在诊断患者患有肥大细胞激活综合征之前,必须再次满足特定的标准。有许多标准,但最常用的标准要求症状与慢性复发性肥大细胞释放一致。这些措施包括:
反复出现腹痛、腹泻、脸红、瘙痒、鼻塞、咳嗽、胸闷、喘息、头晕或上述症状的组合。
肥大细胞介质(升高的血清类胰蛋白酶)的实验室证据,无论是在基线检查时、激发时还是在发作期间,N-甲基组胺、前列腺素D2或11-β-前列腺素F2α、白三烯E4和其他通过与肥大细胞相关的各种实验室测量确定的介质。
通过使用阻断或治疗这些介质升高的药物,特别是组胺阻滞剂和其他肥大细胞稳定剂,改善症状。
不同的医生会安排不同的测试来确定肥大细胞介质是否增加。
多种肥大细胞介质
通常情况下,所有这些检测结果对肥大细胞激活均为阴性,但在发病期间,如果这些介质,特别是血清类胰蛋白酶,在最初1-4小时内进行检测,可以看到其高于基线水平,并可以确认客观数据以支持其诊断。
血清类胰蛋白酶:Serum Tryptase是一个重要的介质,在进攻过程中,可以看到至少两倍以上的增加值。有时,类胰蛋白酶在静止状态下会升高,如果它高于6(6.0),人们可能不得不寻找遗传酶异常。
组胺:组胺可在血浆中测定,其代谢产物N-甲基组胺可在尿液中测定,血浆组胺可在血液中测定。可以看到这个数字超过正常值上限的10倍,海拔高度的影响都很重要。
前列腺素D2:血浆中的前列腺素D2也被测量为肝素或因子8。嗜铬粒蛋白A,非特异性,可见于神经内分泌肿瘤和其他胃肠道疾病,或在肾功能衰竭时升高。如果增加,对于没有前一种疾病的患者来说,非常知道怀疑存在肥大细胞激活的情况。尿液中的白三烯E4也是检测的重要介质。
尿液中PG-D2或11βPG F2α:也是炎症的重要介质。
在内窥镜检查或结肠镜检查期间,多次对皮肤或胃肠道进行活检。
肥大细胞激活综合征的其他测试
如果可见局灶性或播散性浸润或形态上不明显的肥大细胞,或肥大细胞集合,或纺锤形肥大细胞形态,或如果它们对CD25阳性肥大细胞进行了特殊染色,这将为肥大细胞激活综合征的诊断提供重要依据。
必须排除可能与肥大细胞激活相似的其他疾病,以确保症状不是由糖尿病、卟啉症、甲状腺疾病、淀粉样变性、肝炎、胆囊疾病、感染性肠炎、类癌、嗜铬细胞瘤(一种可升高血压的肾上腺肿瘤)、胰腺内分泌肿瘤、,嗜酸性综合征异常、遗传性血管水肿、血管炎和罕见的肠淋巴瘤。
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