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肥大细胞激活综合征
1、肥大细胞活化综合征
肥大细胞是人类免疫系统的一部分,可以抵御外来入侵。肥大细胞集中在外部环境与人体接触的区域,如皮肤、肺、鼻内粘膜和胃肠道。在正常情况下,肥大细胞会释放各种被称为介质的化合物来应对外来物质,以确保我们的安全。在肥大细胞激活综合征(Mast Cell Activation Syndrome, MCAS)中,化学介质的不适当释放可导致身体任何部位的炎症症状。许多人错误地将这些症状称为组胺不耐受。
2、肥大细胞释放化学介质
在每一个肥大细胞内,都有称为颗粒的小囊。颗粒含有多达数百种化学介质,当过敏原或毒素等触发物与肥大细胞结合时,这些介质就会释放出来。组胺是肥大细胞对花粉等过敏原反应时释放的最常见的介质。其他介质包括类胰蛋白酶、肝素、前列腺素、白三烯和细胞因子。不同的介质可对周围组织产生独特的生理反应。例如,类胰蛋白酶是一种蛋白水解酶,可以分解神经末梢。
3、肥大细胞激活综合征的原因
引起肥大细胞激活综合征的潜在原因有:细菌感染、病毒感染、真菌感染、重金属、除草剂、霉菌病、食品和环境中的过敏原、遗传倾向等。
在易感人群中,肥大细胞更容易释放介质内容物。一些触发因素会导致肥大细胞脱颗粒并释放介质的情况有:热、运动、压力、身体创伤、含酒精饮料、某些食品、激素变化、药物治疗、气味、昆虫叮咬等。
4、肥大细胞激活综合征的易感人群
由于肥大细胞存在于所有人类中,因此任何人都有可能患上肥大细胞激活综合征。由于慢性感染、毒素暴露、反复过敏原暴露和遗传变异而导致免疫功能紊乱的人患肥大细胞激活的风险增加。
女性占肥大细胞激活综合征患者的69%,75%为白种人。出现症状的最常见年龄是9岁,大多数患者需要30年才能诊断出肥大细胞激活综合征。这意味着患有大脑中动脉硬化症的人可能会在没有正确诊断的情况下度过一生中的大部分时间。
5、肥大细胞激活综合征的症状
在成年期被诊断为肥大细胞激活综合征后,许多人意识到他们自童年以来所经历的症状与肥大细胞激活综合征有关。儿科医生告诉孩子(和他们的父母)他们将“长大”而不再出现症状是很常见的。因为肥大细胞遍布全身,含有上百种炎症化合物,所以每个器官系统都可能出现症状。这种多症状、多系统的受累,而且由于肥大细胞激活综合征没有得到很好的认识,给医生的诊断带来了极大的挑战。
最常见的肥大细胞激活综合征的症状是:
全身性-疲劳、对食物和药物敏感
呼吸系统-鼻塞、呼吸急促、哮喘、喉咙肿胀
神经系统-头痛、偏头痛
精神/情绪-注意力、记忆力下降;焦虑、抑郁
肌肉骨骼-疼痛、骨痛、骨质疏松
消化系统-恶心、呕吐、胃食管反流、腹泻、腹部痉挛
皮肤-潮红、瘙痒、荨麻疹、温度失调
心血管疾病-高血压和低血压、头晕、心跳加速、高凝状态
泌尿生殖系统-过敏性膀胱、间质性膀胱炎
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