儿童自动酿酒综合征案例

自动酿酒综合征是一种罕见的儿科疾病。对没有喝酒精饮料，而有精神状态改变的短肠综合征患儿，应考虑到儿童自动酿酒综合征的可能性。

2012年第4期的《儿科传染病杂志》报道了一例有短肠综合征和小肠细菌过度生长儿童患有自动酿酒综合征的案例。该患儿在一次精神错乱和嗜睡期间，血液酒精浓度达到208mg/100ml（0.208%）。病人和她的父母坚决否认饮酒。对该患儿进行食管胃十二指肠镜检查和结肠镜检查以获取培养样品。从小肠液培养出1,000,000个菌落/ml的光滑假丝酵母和200,000个/ml的粪肠球菌。从结肠抽出物培养出1,000,000个菌落/ml的光滑假丝酵母，1,000,000个/ml的阴沟肠杆菌和100,000个/ml的粪肠球菌。

该患儿的小肠液细菌培养≥10的5次方个菌落/ml,证明存在小肠细菌过度生长。根据该患儿的临床表现、血液酒精值升高和小肠内假丝酵母菌过度生长，诊断为自动酿酒综合征。对该患儿给予氟康唑治疗后，没有出现进一步的精神错乱、好斗或嗜睡症状。之后，把对她的治疗改为伏立康唑，因为伏立康唑的最低抑菌浓度为0.12mg/L，而氟康唑的最低抑菌浓度为8mg/L。

为了降低将来复发的风险，在她住院期间尝试了多种低碳水化合物配方奶粉来减少碳水化合物的摄入量，但由于恶心、呕吐和腹泻，这些配方奶粉都不能耐受。因此，她重新开始了她以前的基本配方。但是，在她的日常饮食中减少了碳水化合物的摄入量。病人在首次发作自动酿酒综合征6周后，接受了连续横向肠成形术，使她的肠道延长到150厘米。然而，不到3个月后，病人再次出现混乱和反应下降。入院时她的血液酒精浓度为390mg/100ml（0.39%）。小肠分泌物培养出1,000,000个菌落/ml弗氏柠檬酸杆菌，1,000,000个菌落/ml粪肠球菌，和1,000,000个菌落/ml光滑念珠菌。

短肠综合征通常发生于有潜在胃肠道疾病的儿童，如中肠扭转、肠闭锁、坏死性小肠结肠炎或胃裂，是外科切除大量小肠的结果，导致吸收不良。小肠细菌过度生长是短肠综合征的常见并发症，在一些报告中，小肠细菌过度生长的发生率高达63%。导致小肠细菌过度生长发生的另一个因素是蠕动减少，导致肠道细菌清除无效。小肠细菌过度生长的体征和症状包括腹胀、痉挛、腹泻、发育不良、胃肠道出血和D-乳酸酸中毒。小肠细菌过度生长的诊断通常是在近端小肠每ml小肠液中存在10的5次方个或更多的细菌。《北美共识》提出的建议诊断标准是从空肠抽吸物中分离出≥10的3次方cfu/mL的菌群即可诊断为小肠细菌过度生长。大量细菌不应该在小肠出现，而应该在结肠中存在。短肠综合征伴有小肠细菌过度生长的治疗包括肠道延长，广谱口服抗生素消除细菌过度生长，纠正营养不良

自动酿酒综合征描述了由于胃肠道中酵母过度生长而导致的乙醇内源性发酵。酵母通过厌氧过程将碳水化合物转化为二氧化碳和乙醇，这可能导致患者反复醉酒，尤其是在摄入高碳水化合物负荷后。由于乙醇是一种选择性的中枢神经系统抑制剂，因此伴随着神经元活动的损伤和中毒的增加，表现为脾气暴躁、精神错乱、嗜睡以及意识水平的改变。

自酿综合征以前曾在儿童短肠综合征患者中被描述过。在这一人群中，有多种因素增加了自动酿酒综合征的风险，包括消化食物在小肠循环中停滞，以及对小肠细菌过度生长进行抗生素治疗，这反过来又会导致酵母过度生长。此外，一些短肠综合征患者由于长期肠外营养导致肝功能不全导致酒精解毒能力下降。一例发生自酿酒综合征的儿童病例涉及一名13岁的短肠综合征女孩，她最初被诊断为酗酒，并被送入康复机构接受连续的治疗监测和酒精戒毒。只有当中毒事件再次发生时，因为知道她没有饮酒，患者才被怀疑有内源性来源，并可能与她的短肠有关。她接受了上消化道内窥镜检查，在小肠分泌物培养中发现了大量的光滑假丝酵母和酿酒酵母。该患者血液中乙醇浓度升高与高碳水化合物膳食或含果糖饮料的摄入量密切相关。

另一例小儿自动酿酒综合征的病例涉及一名患有短肠综合征的3岁女孩，她在开始每天3到4次富含碳水化合物的水果饮料的几周后出现共济失调和异常行为。用呼吸分析仪测试显示，酒精含量为0.22 mmol/L（0.1%）。在这个病例中，从她的胃液中培养出凯夫尔念珠菌和酿酒酵母。

自动酿酒综合征的诊断通常是基于宿主因素的存在，如胃肠道解剖结构改变、醉酒症状、血液酒精值升高、胃肠道培养显示酵母负荷升高，甚至可以超过患有小肠细菌过度生长的短肠综合征患者的细菌负荷。虽然最终的治疗方法尚未明确，但抗真菌治疗和减少碳水化合物的摄入已经成功地解决了少数儿科病例的症状

D-乳酸酸中毒是短肠综合征和精神状态改变患者的主要替代诊断。在短肠综合征患者中，小肠对碳水化合物的吸收不完全，结肠菌通过乳酸发酵产生代谢产物L-和D-乳酸。由于D-乳酸的代谢速度比L-乳酸慢，因此可能会发生D-乳酸中毒，并且测量的D-乳酸浓度超过3 mmol/L被认为是诊断性的。区分自动酿酒综合征和D-乳酸酸中毒的关键是同时测量D-乳酸和血酒精浓度。患者的乳酸水平也升高，这可能与乙醇代谢有关。