1、魏祥同学的病属于啥性性质

      大家看到甘肃648分考生魏祥在写的《致清华大学的一封信》信中提到“因先天性脊柱裂、椎管内囊肿，出生后双下肢运动功能丧”（https://mp.weixin.qq.com/s/TuFbDZOmLXkfrFKKYVqSxQ）

      2、先天性脊柱裂病有多严重

      这到底是什么病？它是一种先天性遗传病，即出生前就有了，病因不太明了，据近十几年来全国怀孕前、怀孕早期补叶酸，可以降低40％左右，但是，事实上并没有降低。

      下面附上科学出版社（2005年）吴希如、李万镇主编的《临床儿科学（上、下册）》材料，大家自已看看：

《临床儿科学（上册）》材料先天性遗传病

先天性脊柱裂 椎管内囊肿介绍-1

先天性脊柱裂 椎管内囊肿介绍-2

      肖传国教授在2011年4月18日写的《肖氏手术：脊柱裂脊膜膨出的发病率、生存率、致残率、致残原因 》（http://blog.sciencenet.cn/blog-385748-434701.html）一文有一些材料介绍，摘录重要的几段供大家参考：

   1，死亡原因主要为尿毒症，

  2，很少病人能活到成年，

   3，肖氏反射弧手术主要解决这二个问题。

  发病率：平均约为千分之一新生儿，请注意中国北方接近千分之六新生儿

脊柱裂脊髓膜膨出发病率

  脊柱裂婴儿的5年存活率和致残率5手术3次

Althouse R, Wald N.  Survival and handicap of infants with spina bifida.  Arch Dis Child. 1980 Nov;55(11):845-50.

 【摘要】年5年存活率：37%（79/213新生儿）存活的79个患儿残废率：52人严重伤残，14人中度伤残。(66/79)年

  一项随访研究调查了从1965年到1972年出生于英国牛津郡和伯克希尔西部的213名先天性显性脊椎裂（包括encephalocele and occipital meningocele）患儿。

    有脊膜膨出的患儿，5年的存活率是36%（107个婴儿中仅有39人存活5年以上）；仅有脊柱裂而无脊髓膜膨出的婴儿，5年的存活率是60%（50个婴儿中有30人存活5年以上）；对那些脊髓和脊髓膜几乎都有膨出而不能列入上述两种分类的婴儿，5年的存活率只有18%（56个这样的婴儿仅有10人存活5年以上）。

   对那些存活下来的儿童通过Lorber标准评估了他们的伤残程度：存活下来的49名脊膜膨出的儿童（包括脊髓脊膜膨出）有41人（84%）属于严重伤残，4人（10%）属于中度伤残，只有3人（6%）是没有伤残；存活下来的30名脊柱裂患儿中，11人（37%）属于严重伤残，10人（33）属于中度伤残，剩下的9人（30%）没有伤残。

    当这种病变发生在头部时（脑膜膨出）更容易导致严重伤残（75%，8名婴儿中有6人）；仅有脊柱裂患儿的严重伤残率是23%（22名婴儿中只有5人）。

    脊膜膨出并存活至少5年的患儿，前5年平均住院至少6个月，并且接受平均至少6次大的外科手术。比较起来，仅有脊柱裂的患儿（存活至少5年），住院的时间少三分之一，平均大手术次数少于3次。在本研究期间对患儿采用现在普遍使用的选择性治疗方案。所有婴儿在出生前均进行产前检查。因此，本研究结果可能有助于评估产前筛检脊髓膜膨出型脊柱裂的意义。

      3、过去100多年的治疗办法
      这个病该如何治？据介绍，自1906年开始，就有一位澳洲医生开始寻找治疗办法，到目前为止，据本人在2011年初找到了一位NIH（美国国立卫生研究院）神经项目评审专家，他给了本人写了一信，本人在《专家观点：科学地评价肖氏反射弧手术及其疗效》(  http://www.gmw.cn　2011-02-11 15:20:57　来源：光明网 ) 此文中有一段介绍：
      光明网编者按：这是一位在美国大学里从事神经科学研究的教授来稿，据作者介绍，它是由一群关注方舟子肖传国十年恩怨的中美学术界专家，经过多次磋商、9次修改后形成的一文，现给予发表。希望它有助于公众、学术界从严谨的学术判断角度，了解肖传国医生给世界医学研究的贡献。光明网也先后建立了二个有关专题，附于本文文未，有兴趣的朋友可以进一步浏览。
      目前对脊柱裂脊髓拴系患者，常用的外科治疗方法是脊髓拴系松解术，以减轻脊髓或圆锥受牵拉所导致的排便功能障碍。
     但是，脊髓拴系松解术目的是防止症状加重,却很难根治大小便功能障碍。据解放军322医院史飞和第四军医大学西京医院张剑宁等人2004年报告，他们对32例病人施行脊髓拴系松解术，随访半年～3 年，结果是大小便仅改善7例。据德国慕尼黑大学Pantelis Stavrinou等人2010年报告，在接受脊髓拴系松解术的21例患者当中，仅有11例尿动力学指标有所改善。韩国Joon-Ki Kang等人2009年报告，在15例接受脊髓拴系松解术的膀胱机能障碍患者当中，仅有5例（33.3%）的患者膀胱括约肌功能获得改善。
     这些结果表明，尽管脊髓拴系松解术有效性的循证医学证据不足，但并没有因此阻碍该手术的临床实施。肖氏反射弧手术在国内有关部门的批准下，在过去十五年里已经开展了近两千多例，已经积累了相当丰富的临床循证医学证据。相信，只要继续加强对医疗技术临床应用的管理，在提高临床质量，保证医疗安全的前提下，肖氏反射弧仍然是可以在临床实施的。毕竟该手术的疗效优于现有疗法，有创新，更重要的是有迫切的临床需求。

       4、专家评价肖传国医生所创造手术
       中国神经泌尿外科专家肖传国医生提出的建立皮肤-脊髓中枢-膀胱/直肠反射回路（肖氏反射弧），通过刺激躯体相应皮区引起排尿/排便反应，巧妙地解决脊髓损伤或者脊柱裂脊髓拴系患者排尿/排便功能障碍问题，得到美国德国等神经泌尿外科专家们的高度重视，多次前往中国观摩学习这一创新性外科疗法，并在美国、德国、印度、阿根廷等国进行临床试验和推广。这在中国近现代医学发展史上，是屈指可数的成就。但是在中国，有人通过媒体和网络，宣称肖氏反射弧手术是学术造假，甚至有人组织一批患者，要求中国有关部门在全国范围内禁止这项手术的实施。这让人匪夷所思。道理很简单：为什么美国德国等神经泌尿专家们会“轻信”肖传国的“造假”，并在美国等国实施？或者我们应该反问：凭什么说肖氏反射弧手术是“造假”？有学者冷静地指出，中国政府的权威机构或者肖传国所在的单位，应该以患者的利益为重，对肖氏术做一个客观公正的评价。那么，一个关键的问题，就是如何科学地评价这项手术。

     时间不早了，先写到此。

    沈阳（sz1961sy）  
    1:24 2017-6-29 写于北京家中    
     【相关系列】
      《我与肖氏反射弧手术报道》（http://w.org.cn/user1/4/subject/339.html）