特 发 性 面 神 经 麻 痹 （ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｆａｃｉａｌ ｎｅｒｖｅｐａｌｓｙ）也称 Ｂｅｌｌ 麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，国外报道发病率在（１１.５ ～５３.３） ／１０ 万［１］ 。 该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。 临床特征为急性起病，多在３ ｄ 左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。 该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。

诊 断

一、临床特点

１.任何年龄、季节均可发病。

２.急性起病，病情多在 ３ ｄ 左右达到高峰。

３.临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。 根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前２／３味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。 个别患者可出现口唇和颊部的不适感。 当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。诊断特发性面神经麻痹时需要注意：（１）该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。 详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法［１］（２） 检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。 （３） 注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现（特别是脑桥小脑角区和脑干），如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等； 注意有无头痛、发热、呕吐。 （４） 注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。

二、实验室检查

１.对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查［１-５］。

２.当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。 运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低，发病１ ～２ 周后针极肌电图可见异常自发电位。 面肌瘫痪较轻的患者，由于通常恢复较好，一般不必进行电生理检查。 对于面肌完全瘫痪者，可以根据需要选择是否行神经电生理测定，在发病后１ ～２ 周进行测定时，可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧１０％，针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时，近半数患者恢复不佳［６-８］。

三、诊断标准

１.急性起病，通常 ３ ｄ 左右达到高峰。

２.单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

３.排除继发原因。

四、鉴别诊断

在所有面神经麻痹的患者中，７０％左右为特发性面神经麻痹，３０％左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Ｍｏｂｉｕｓ 综合征、糖尿病周围神经病、脑炎（真菌、病毒、细菌） 、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等［１，９］。对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。 当临床表现不典型，或发现可疑的其他疾病线索时，需要根据临床表现评估实验室检查的价值，确定是否需要开展相关针对性的检查。 特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。 对于发病３个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者，也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估，必要时行磁共振成像或高分辨率ＣＴ 检查［１，９］。

治 疗

一、药物治疗

１．糖皮质激素：对于所有无禁忌证的 １６ 岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后［１，９-１５］。 通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，３０ ～６０ ｍｇ／ｄ， 连用５ ｄ，之后于５ ｄ 内逐步减量至停用。 发病３ ｄ 后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。 儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确［１６］；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。

２．抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗［９-１３，１７］。 抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次０.２ ～０.４ ｇ，每日 ３ ～５ 次，或伐昔洛韦口服每次０.５ ～１.０ ｇ，每日 ２ ～３ 次；疗程 ７ ～１０ ｄ。

３．神经营养剂：临床上通常给予 Ｂ 族维生素，如甲钴胺和维生素Ｂ１ 等。

二、眼部保护

当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护［１，９］。 由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加［１８］，必要时应请眼科协助处理。 建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。

三、外科手术减压

关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确［１，９，１９-２１］。

四、神经康复治疗

可以尽早开展面部肌肉康复治疗。

五、其他

在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实［１，９，２２-２５］。

预 后

大多数特发性面神经麻痹预后良好。 大部分患者在发病后２ ～４ 周开始恢复，３ ～４ 个月后完全恢复。 在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有７０％在发病６ 个月后也可以完全恢复［２６］。 部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象［２７］。