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2017脑海绵状血管畸形临床管理指南

已有 2479 次阅读 2017-9-16 21:55 |个人分类:临床指南和病例解析|系统分类:观点评述

2017脑海绵状血管畸形临床管理指南



2017年5月,血管瘤联盟科学顾问委员会临床专家小组(Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel)在Neurosurgery杂志上发布了《脑海绵状血管畸形临床管理指南》,现在摘录如下。
1 基因测定和咨询
首 次 脑 海 绵 状 血 管 畸 形(c e r e b r a l cavernous malformations,CCM)时,应询问患者三代家族史,关注头痛、卒中、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)异常或其他神经系统并发症(Ⅰ级推荐;C级证据)。
在以下情况下应该通过Sanger或NextGen测序检测CCM 1-3基因,并进行缺失/复制
分析:多发CCM不合并相关发育性静脉畸形(developmental venous anomaly,DVA)或脑部放疗病史,或合并阳性家族史(Ⅰ级推荐;B级证据)。
在先证者确诊基因变异的情况下,应该向先证者及其家族成员介绍这种常染色体显性遗传病,并根据家谱识别处于危险的个体。高危成人家族成员应进行基因检测;不过,对无症状个体提供基因筛查时应该考虑伦理问题。在他们下决定前,应该对无症状个体提供心理咨询(Ⅰ级推荐;C级证据)。
2 影像学检查
怀疑或已知CCM者推荐采用脑MRI进行诊断和临床随访(Ⅰ级推荐;B级证据)。

脑MRI应该包括梯度回波(gradient recalled echo,GRE)或磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging,SWI)序列,以便于明确CCM的数量(1个还是更多)(Ⅰ级推荐;B级证据)。
不推荐进行导管血管造影检查,除非需要鉴别脑动静脉畸形(Ⅲ级推荐;C级证据)。
指导治疗决策或发生新发症状时可以进行影像学检查。出现临床症状并且怀疑出血时应该尽快进行脑影像学检查。症状发作1周内可进行计算机断层扫描(computed tomography,CT),超过这个时间段应该进行MRI检查(症状发作2周内比较理想)。

对于新发症状或症状恶化的患者,应该复查MRI判断有无新发CCM或新发出血(Ⅰ级推荐;C级证据)。
3 外科治疗
不推荐外科切除无症状CCM,特别是位于功能区、深部或脑干者,也不推荐外科切除多发无症状CCM(Ⅲ级推荐;B级证据)。
对于入路容易且位于非功能区的单发无症状CCM,以下原因可以考虑外科切除CCM预防出血:心理负担过重,担心随访检查项目价格昂贵以及随访费时,改善生活方式,职业需要,需要抗凝治疗(Ⅱb级推荐;C级证据)。
引起癫痫的CCM可以考虑早期切除,特别是难治性癫痫以及肯定CCM致癫者(Ⅱa级推荐;B级证据)。
症状性且入路容易的CCM可以考虑外科
切除,手术的死亡率和致病率相当于带瘤生存2年(Ⅱb级推荐;B级证据)。
症状性或出血后的深部CCM可以考虑外科切除,手术的死亡率和致病率相当于带瘤生存5~10年(Ⅱb级推荐;B级证据)。
对于手术后早期死亡和致病高危的患者以及影响生活质量的患者,手术切除症状性再出血的CCM可能是合理的,因为这些CCM危害很大(Ⅱb级推荐;B级证据)。
外科手术切除单次 致 残 性出血 的脑干CCM或脊髓海绵状血管畸形的指征较弱(Ⅱb级推荐;C级证据)。
对于位于功能区 且 症 状 性出血 的单发CCM,如果无法接受外科切除术的风险可以考虑放射外科手术(Ⅱb级推荐;B级证据)。
以下情况不推荐放射外科手术:无症状CCM,外科入路容易CCM,家族性CCM(由于
考虑到再发CCM)(Ⅲ级推荐;C级证据)。
4 神经内科管理
对于CCM引起的首次痫性发作,抗癫痫治疗是合理的(Ⅰ级推荐;B级证据)。
家族或多发CCM者,怀孕前应该进行遗传方面的咨询(Ⅰ级推荐;C级证据)。
应该告诉患者:妊娠期间发生神经系统症状的风险与非妊娠期的风险可能无差别(Ⅱa级推荐;B级证据)。
妊娠期新发神经系统症状的CCM者应该考虑进行MRI检查(Ⅱa级推荐;C级证据)。
抗栓药物对CCM危害的证据很少(Ⅲ级推荐;C级证据)。
CCM合并脑缺血者接受抗栓治疗的安全性尚不清楚(Ⅲ级推荐;C级证据)。

尚不清楚体育运动对CCM的影响(Ⅱb级推荐;C级证据)。

指南目录

“腰椎间盘突出症的康复治疗”中国专家共识

2017急性深静脉血栓形成诊断和治疗指南

2017年GOLD慢性阻塞性肺疾病定义和诊断的全球策略解读

2017年最新克罗恩病治疗指南

2017年最新溃疡性结肠炎治疗指南

2017 ADA糖尿病视神经病变最新指南推荐

儿童及成人惊厥性癫痫持续状态(CSE)的治疗

中国急/慢性非特异性腰背痛诊疗专家共识

中国帕金森病的诊断标准(2016版)

中国血管性认知障碍诊疗指导规范

2016年中国偏头痛防治指南

阿尔茨海默病诊疗指南

关于肥厚型心肌病诊断和猝死防治建议

心房颤动诊疗指南

2016 ESC 和 AHA/AHA/HFSA慢性心力衰竭新指南解读




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