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先心病需要三级预防
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| 先心病需要三级预防 |
专家简介：
刘迎龙 现任首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任，全国政协常委。从事心脏外科医、教、研工作36年，擅长各类先天性心脏病，包括儿童和成人，如房缺，室缺，四联症以及二尖瓣成形。创新技术有10余项，在先心病外科做出突出贡献。首创经右外侧小切口矫治房、室间隔缺损及法洛氏四联症等心脏畸形的微创术式，减少患儿身心创伤，目前已手术万余例。
每天清晨，伴随着5点20分的手机闹钟声，北京安贞医院小儿心脏中心主任刘迎龙教授都会准时起床，随后于6点30分来到心外科大楼小儿先心病的“绿色通道”。说起这个“绿色通道”，它是刘迎龙在医院规定的门诊时间之外，为先心病患儿特别开设的。
早上6点多，刘迎龙的办公室门口已经挤满了看病的患儿和家长们。“为没有挂上号的先心病患儿看病，在‘绿色通道’，所有的患儿都是先看病后挂号，”刘迎龙向《中国科学报》记者介绍，“患者准备好病历本、超声报告等看病资料，从办公室的门上取一个号码条即可排队看病，之后再去医院挂一个当天的门诊号。”
记者看到，前来看病的先心病患儿们年龄不等、病情各异，有刚出生2个月初次就诊的小婴儿，也有年满二十几岁前来复查的青少年。“来，先测一个氧饱和度！”刘迎龙让助手使用仪器夹住患儿的手指来测量一下血氧饱和度，氧饱和度能比较直观地反映患儿病情轻重程度。
据介绍，先天性心脏病（简称先心病）患儿约占出生婴儿的8‰，是婴幼儿死亡和残疾的重要原因，给家庭和社会带来沉重负担。
“对于先心病，我们必须防治结合，做到三级预防。”刘迎龙表示。
做好三级预防
三级预防和一般防治有点不同，概括地讲，一级预防针对病因的预防，二级预防针对疾病的筛查，三级预防是疾病的治疗。
刘迎龙告诉记者，一级预防是根据先心病的致病危险因素，减少或消除这些危险因素，以减少先心病的发病率。“先心病虽然没有确切的病因，但是我们也大概知道一些因素，比如怀孕时接触射线过多，吃一些感冒抗病毒的药物，在电脑屏幕前呆太久，暴露在装修家具有毒气体的环境中。准爸爸可能半年前要开始，准妈妈至少要三个月开始，使孩子的心脏能够避免这种外界的致畸因素的影响。”刘迎龙介绍，此外，也有一些遗传因素，有先心病病史的家族的患病率要高一些。“但是我们这方面的研究还很少，还不能从根本上预防先心病。”
二级预防是指在胎儿期间尽早发现心脏畸形的检查，主要是胎儿超声心动图检查。“我们现在主要开展的是二级预防，即产前胎心筛查，一般在孕妇怀孕22周到24周进行胎儿超声心动图检查，发现大部分先心病。”刘迎龙介绍道，“对于查出的严重、无法彻底矫治或者治疗后效果不理想的先心病胎儿，给予相应的优生优育的建议，及时终止妊娠，这是目前防治的重点。”
据了解，在心脏超声检查里，胎心检查是最难的，很容易出现漏诊或是误诊，一般的医院都不易开展。而且，胎心筛查不属于国家规定的产前检查，妇产科的常规胎儿Ｂ超受限于检查时间、检查仪器和人员，是无法发现所有心脏畸形的。“我们每年都开班几期超声学习班，让更多的医生学会做胎心检查。”刘迎龙表示。
而三级预防就是孩子出生后应及早发现和诊断，以便及时治疗。“我认为先心病的第三级预防无论是内科治疗或者是外科治疗，总的来看诊断率比较明确，手术效果也比较好，绝大多数的孩子远期效果也很好，可治性强、治愈率高、远期效果好，大概70%~80%的孩子的心脏做完手术以后常常和正常人的心脏差不多，以后他的生活、婚姻、生育以及工作都不会受到很大的影响。”刘迎龙介绍，“但是先心病属于四级学科，专业性很强，建议家长及早带孩子到专业的医院检查，以便明确诊断和及时治疗”。
把握最佳治疗时机
先心病的患儿一般都有什么表现呢？对于一些比较严重的患儿，出生后就有严重的紫绀，就是手指和口唇发紫，这是缺氧的表现，很容易发现。有一些患儿症状较轻，不容易发现，但是如果有患儿吃得少、长得慢，经常脑门出大汗，活动耐力比较差或者经常得感冒和肺炎，听诊胸口有杂音，那么家长就要小心了，及早带孩子到专业医院检查。
那么先心病患者应在何时进行治疗呢？刘迎龙表示，针对实际病情的不同而不同，即使同一种类型的病，根据每个患者的不同情况，差别也很大，通过看超声心动图、X光胸片和CT或者造影检查来进行对比，选择不同的治病时机。
“一般来讲，如果不影响患儿生长发育的话，建议孩子大一点再做手术。孩子越小手术风险越大，虽然我们做过刚出生七天也能存活的案例，但不推荐那么早做手术。”刘迎龙表示。
对于室间隔缺损、房间隔缺损这样的简单先心病，在3岁以前是有可能自行愈合，它们的病理生理学特点是心脏间隔分隔不完整，从血流动力学的角度来说，会有持续的左向右分流，增加心脏前负荷。简单来讲，就是一个心室做一个多心室的活，不治疗的话，会造成心脏的代偿性增大，长期以往，还会造成心脏衰竭和肺动脉高压，彻底失去手术的机会。
“就好比一个人做一个半人的活，而且是365天24小时的不停做，那会怎么样呢？随着医学技术的进步，我们进行手术治疗的风险逐年降低，对于这些孩子的治疗，要找好一个治疗的平衡点。”刘迎龙介绍道，“一般来说，我们建议对于简单的房缺、室缺患儿，一般在六个月到一岁半进行手术治疗。”
“每一个先心病孩子都是不同的，做手术要根据手术适应征，不同病情采用不同的手术方式。”比如青紫型先心病中最常见的就是“法洛氏四联症”，其手术指征就是“是法四就得做手术”，一般能做根治的患儿最好等到患儿8个月以上再做手术。如果患儿心脏较大，需先服用强心利尿药来进行药物治疗后再进行手术，强心利尿药主要是让血容量减低，循环容量降低，减小心脏大小。
减轻孩子心灵的创伤
为了减轻患儿生理、特别是心理上的创伤，刘迎龙首创使用右侧小切口开胸的方法来做先心病手术。在“绿色通道”，记者了解到，一位12岁小姑娘在父母的陪同下前来复查，她于今年7月份刚做了右侧小切口开胸手术，目前状态良好。
“从我们的角度认为，手术不仅仅是解除孩子的病痛，还要尽可能减轻对孩子未来和身心的影响，使孩子能作为一个完整的正常人融入社会，正中切口恰恰不利于这方面，”刘迎龙介绍道，“对于我和我的团队而言，正中切口和侧切口的手术安全是一样的，所以我们更倾向于选择对孩子更有利的方案。而且，采用右侧小切口的方法不影响孩子乳腺的发展，也不会造成脊柱的侧弯。” 据了解，刘迎龙自1994年开始进行右侧小切口手术，如今已完成万余例，手术适应证已从单纯房间隔缺损、室间隔缺损扩大至简单的法洛氏四联症，得到广大患儿和家长的好评。
在对一些早年患儿的随访中发现，当年的很多患儿已长大成人，孩子们在胸廓完整、切口隐蔽及心理承受等多方面的效果，远远优于正中切口。而且，相关文章已在美国专业杂志上发表，得到国际同行的一致好评。
“愿天下孩子都有一个健康的心！”61岁的刘迎龙仍在努力工作着。
《中国科学报》 (2013-09-06 第19版 医药)
链接：http://news.sciencenet.cn/sbhtmlnews/2013/9/277606.shtm
中国科学报：http://news.sciencenet.cn/dz/dznews_photo.aspx?id=18369
https://blog.sciencenet.cn/blog-981715-730231.html
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