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【连载1】【疾病百科】滑膜肉瘤是什么? 精选

已有 6962 次阅读 2016-5-6 14:28 |个人分类:渭城朝雨浥轻尘-原创|系统分类:科普集锦| 滑膜肉瘤, 魏则西

魏则西事件发生。有人在骂百度。有人在探究部队医院和莆田系。可是有谁关注滑膜肉瘤(简称SS)呢?似乎很少。

要说思考。我觉得最大的收获,就是又知道了一个病吧。

首先,滑膜肉瘤是癌症。也就是恶性肿瘤。




其次,滑膜肉瘤很少见。并不多。只有不到10%的软组织肉瘤是滑膜肉瘤。什么叫滑膜?顾名思义,就是滑溜溜的膜。这玩意哪里有?关节里有。包括滑膜,滑囊,腱鞘,都属于滑膜。关节里所有的骨头,软骨上都有一层滑溜溜的滑膜。

而且其实滑膜肉瘤跟滑膜半点关系都没有,只是看起来像滑膜而已……

但是你要知道,人全身上下没有不能长肿瘤的地方。只要有细胞代谢,就要长。



一、 病因

滑膜肉瘤当然是滑膜细胞出了问题。也有可能是向滑膜细胞分化的间叶细胞出了问题。总之,他们癌变了。也是一种非横纹肌肉瘤。我们都知道癌变就是抑癌基因的失效和癌基因的活化。反正不知道为啥他们复制分化的时候基因就出错了。

分子水平的病因是18号染色 体上的 SYT基因融合到 X染色体上 SSX(SSX1,SSX2 和 SSX4)基因上。人明明有24对染色体为啥18号就找了X,这也不知道。



二、 机制与诊断

滑膜肉瘤好发的部位是膝盖,大腿,脚踝,肩膀,胳膊肘,手腕和髋部。尤其是手足,大概有80%。但是滑膜肉瘤只是发病在关节附近,而不是关节里面。跟正常的滑膜组织也没关系。这就比较奇怪。现在我们还不知道滑膜肉瘤起源于什么组织。可能是间充质组织。

咽喉、肺、肾、颅底、胸膜、胸 大肌、心等处比较少见。记住滑膜肉瘤跟滑膜没关系。

滑膜肉瘤很容易误诊。像什么如脂 肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤 等,甚至关节炎、关节结核之类。据说误诊率高达84%。

大多数得滑膜肉瘤的都是年轻人,20-40岁。性别倒没多大区别。男女比例大概是1.2:1.



滑膜肉瘤一般要发展2-4年才能被发现。滑膜肉瘤就是一个肿块。可能某个关节上突然冒出来一个球,摸起来硬硬的,挺有弹性,而且还稍微能动一下。然后越来越大。

伴随着肿块,可能就出现了关节活动不了。局部的疼痛,可能出现水肿。有的就不太疼,没当回事,结果发现就晚期了。

如果你拍x片或者CT就会发现,那就是一个软组织肉瘤,20-40%的病人那个肉瘤会钙化。钙化反而是好事,证明肿瘤分化比较好,恶性程度不高,分裂速度慢,那么切掉一般也不会复发。



滑膜肉瘤分为三种,一种叫单相性,一种叫双相性。还有一种低分化。单相是说只有梭形细胞,而双相里还有上皮细胞。俩种细胞一起癌变。低分化就是大多细胞没分化,都是圆圆的一个一个的。纯粹的低分化很少,但是20%肿瘤里有低分化组织。

近年来最靠谱的检查办法是活检之后荧光原位杂交或反转录 -聚合酶 链扩增技术(RT-PCR)检测 SYT-SSX融合基因。

三、 治疗

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治疗滑膜肉瘤主要方法就是手术切除。最好在瘤子还比较小的时候就切(直径小于5厘米),这就需要早发现早治疗了。然后就广泛切除,使劲切,大大的切,那就是说要在肿瘤边缘以外2-4厘米去切,肯定要切掉一些正常组织。如果肿大就连淋巴结一起清除掉。

滑膜肉瘤的复发率非常高。达到了50%,一般手术后两年内就会复发,转移到肺,骨头或者淋巴结。

滑膜肉瘤对放疗不敏感,单纯放疗不能杀死。目前的治疗方法一般是手术+放疗+化疗。同步放化疗是治愈的关键。肿瘤直径大于5厘米就要放疗。一般术后14天伤口拆线就开始放。需要的话会做术前放疗。一般25-35次。50-70GY。



阿霉素

化疗很重要。目前最重要的药是阿霉素(ADR)和异环磷酰胺,前者能够提高20-30%的有效率。目前一般是用多药联合方案,包括 ADR+ IFO、MAI(美司纳 + 吡柔比星 + 异环磷 酰胺)、ADR+氮烯咪胺 (dacarbazine, DTIC)及 IFO+ DTIC+ADR(MAID)等联合方案, MAID方案可作 为治疗 滑膜 肉瘤的 首 选方 案。;吡柔吡星或表柔吡星,:环磷酰胺或 异环磷酰胺,长春新碱,达卡巴嗪都是常用药。

现在一般都推荐术前化疗。这样可以让肿瘤缩小更好切,癌细胞活力降低不容易扩散到血液里,治疗微小的转移病灶。

其实魏则西的生物免疫治疗不是不行。方法是用胸腺五肽、白细胞介素、干扰素静脉滴,然后抽取自体外周血分离出树突状细胞和自然 杀伤细胞,加以培养和培育,然后分次回输。据说疗效还是很好的。

最后的治疗方法是截肢。但是很少做。尽量保留肢体。



四、 预后

如果钙化了预后就比较好。但是没钙化就是恶性程度很高。

如果无法手术和已经转移,那预后一般很差。1年都坚持不了。

四肢发病的预后不如躯干。因为四肢地方小,可能为了保留肢体而没切够。

如果手术放疗化疗全做了。那么五年生存率大概在30%左右。十年生存率只有8%左右。

如果直径<5 cm,即使是有局 部的骨和血管组织转移,五年生存率也较高为 88%,而直径 5 cm~10 cm 和>10 cm 时,五年生存率分别为 38%和 0%。

原发 SS 的十年生存率为 55%,而复 发的 SS 和转移的 SS 十年生存率分别为 11%和 15%。

脑袋和脖子上的滑膜肉瘤预后很差。

E-cad是一个预后指标。这是种钙依赖性细胞粘附分子,是一种蛋白质。就是帮助上皮细胞互相之间粘附。如果表达量降低,癌细胞就粘不住了。就很容易转移。那预后就不好了。

MMP-2也是一个预后指标。它的作用是够降解细胞外基质的主要成分:胶原和明胶。降解了这些东西也会导致癌细胞粘不住,就转移了。

分期也很重要。发现的越晚,分期越高,预后越差。



则西的病发现时就是晚期。已经转移,扩散。预后很差。应该也没有手术。也不能赖生物免疫疗法。本来就基本上很难治了。也许,所有的治疗都是在做无用功。

说武警二院导致了则西的死亡,有点过了。但是确实说了大话。为了骗钱嘛。

所以,根源是诈骗。而不是死亡。

参考文献:

1、 孙燕, 孙保. 滑膜肉瘤的分子诊断进展[J]. 天津医科大学学报, 2009, 15(4):734-737.

2、 黄智勇, 蒋曦, 王全. 滑膜肉瘤临床综合治疗的中远期疗效观察[J]. 重庆医科大学学报, 2011, 36(8):988-991.

3、 刘爱国, 胡永珍, 谷文光. 滑膜肉瘤的诊断及治疗进展[J]. 现代生物医学进展, 2013, 13(11):2194-2196.

4、 孙燕, 孙保存, 赵秀兰,等. 滑膜肉瘤患者预后的多因素分析[J]. 中国肿瘤临床, 2005, 32(10):575-578.

5、 杨翎, 宋伯根, 张炜明,等. 滑膜肉瘤临床病理分析[J]. 中国肿瘤临床, 2007, 34(17):1004-1007.

6、 任晓华, 邬晓敏, 金成,等. 滑膜肉瘤的诊断和治疗进展[J]. 医学综述, 2009, 15(4):541-542.


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