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什么是过敏反应性疾病?什么是自身免疫性疾病

已有 15091 次阅读 2012-10-5 12:44 |系统分类:科普集锦

过敏反应(Hypersensitivity)性疾病(包括过敏性疾病(Allergic diseases)和自身免疫性疾病)。

过敏性疾病就是将外来抗原解读为有害的物体(如细菌病毒花粉、灰尘等)而产生变态反应,会使免疫细胞中的吞噬细胞开始活化,释出组织胺前列腺素组织胺前列腺素会使微血管扩张、血管通透性增加、发痒、平滑肌收缩和反射作用等一连串的作用,小则皮肤出现红斑麻疹,重则导致肿胀发热等炎症表征。过敏指的即是这些不正常的反应,也叫Ⅰ型过敏反应(即Allergy)。Ⅰ型过敏反应往往不会发生组织或器官损伤,但是有些Ⅰ型过敏反应变化成慢性症状(即使进行脱敏治疗也不改变症状)或者伴随其他类型过敏反应会造成组织或器官损伤,且不容易愈合。

自身免疫性疾病组织损伤大多由Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型过敏反应所致:自身抗体的作用;免疫复合物的作用;T细胞的作用;巨噬细胞、NK细胞的作用。

自身免疫性疾病的共同特征:存在自身抗体和(或)自身反应性T细胞的量与严重程度平行;受累的范围主要是自身抗体或致敏淋巴细胞所针对自身抗原分布部位;可被动转移;多数自身免疫性疾病病因不明;病程迁延,发作和缓解交替;患者女性多见,发病率随年龄增高,有遗传倾向;疾病有重叠现象;用免疫抑制剂治疗有一定的疗效。

自身免疫性疾病指由错误指向机体健康细胞和/或组织的免疫细胞引起的任何疾病。自身免疫性疾病的特征为:异常地靶向自身蛋白、自身多肽、自身肽和/或其他自身分子的TB淋巴细胞造成体内器官、组织或组织类型(例如,皮肤、胰腺、脑、甲状腺或胃肠道)的损伤和/或机能失调,从而引起该疾病的临床表现(Marrack et al., Nat Med 7, 899-905,2001)。自身免疫性疾病包括影响特异组织和/或器官的疾病(器官特异性)和影响多组织和/或器官的疾病(非器官特异性疾病)。对于某些疾病而言,这可能部分取决于自身免疫反应是指向局限于特定器官的抗原还是指向广泛分布于机体的抗原。组织特异性自身免疫的表征特征为选择性靶向单个组织或单一细胞类型。然而,靶向普遍存在的自身蛋白的某些自身免疫性疾病也能影响特异器官。例如,在多肌炎中,自身免疫反应靶向广泛存在的蛋白组氨酰基-tRNA合成酶,然而主要涉及的临床表现为肌肉的自身免疫性破坏。

机体免疫系统具有识别"自己""非己"抗原物质的能力,在正常情况下,免疫系统对自身组织抗原不产生免疫应答,或只产生极微弱的免疫应答反应,这种现象称为自身耐受。自身耐受是由免疫系统通过多种机制主动调节来维持的,藉以保证自身组织细胞成分不致遭受免疫反应的攻击而造成损伤。在某些情况下,自身耐受性遭受破坏,免疫系统对自身组织成分产生了明显的免疫应答反应,即在体内产生了针对自身组织成分的抗体或致敏淋巴细胞,称为自身免疫。自身耐受性遭受破坏的机制目前并不完全清楚,不过一些比如病毒、细菌、毒素、某些化学物质及药物等外源性物质引发具有遗传倾向机体的免疫问题起到主要作用。自身免疫在许多情况下是属于生理性的,因为在一定限度内的自身免疫反应有助于清除体内衰老退变或畸变的自身细胞成分,并且对免疫应答反应起着调节作用。只是在自身免疫反应超越了生理的限度或持续时间过久,才会造成自身组织损伤和相应的功能障碍,导致疾病的发生。

过敏反应性疾病的发生机制十分复杂。临床实践所见往往为混合型,但以某一型为主,如Ⅰ型和 Ⅲ型可以同时出现,Ⅱ型和Ⅲ型也可同时出现,甚至Ⅱ   Ⅳ型也可同时出现。

Ⅰ型过敏反应疾病又名速发型过敏反应。Ⅰ 型过敏反应由IgE介导。速发型过敏反应是由抗原与IgE在肥大细胞或嗜碱性粒细胞上结合引起的。特应性疾病在Ⅰ 型过敏反应疾病的意义内,例如,但不限于过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、特应性皮炎、过敏性外源性哮喘、风疹、全身性过敏症等、由Ⅰ 型过敏反应引起的过敏症是严重的过敏反应,危及生命。

Ⅱ型过敏反应或细胞毒性过敏反应涉及由抗体、补体和/或细胞机制介导的细胞溶解作用。抗细胞结合抗原的抗体通过激活补体或促进噬菌作用而破坏细胞。Ⅱ型过敏反应疾病包括例如库姆氏阳性溶血性贫血、抗体诱导的血小板减少性紫癜、白血球减少症、天疱疹、类天疱疹、古德帕斯切综合症和恶性贫血。另外包括冷凝集素综合症、Graves病、重症肌无力、嗜睡症、德维奇综合征、神经性肌强直、风湿热、荨麻疹性血管炎、熊猫症候群、胎儿成红细胞增多症。

Ⅲ型过敏反应疾病涉及其中抗体与抗原形成免疫复合物的反应。循环复合物激活补体,粘附在血红球细胞上,红血球细胞再在脾中被吞噬,之后复合物离开循环系统,触发组织间腺发炎。这种反应称为Arthus反应。另一种情况是复合物被递呈抗原的巨噬细胞所吞噬,释放出细胞因子,激活BT细胞。IgEIgA IgG IgM都与抗原形成复合物。Ⅲ型过敏反应通常因免疫复合物沉积于组织、特别是沉积于皮肤、关节和肾上所致。人肾小球性肾炎大部分病例是慢性免疫复合物肾炎。Ⅲ型过敏反应疾病包括例如由血清、药物或病毒性肝炎抗原引起的血清病;全身性红斑狼疮;类风湿关节炎;多动脉炎;冷球蛋白血症;过敏性肺炎、支气管肺曲菌病;急性肾小球性肾炎;慢性膜增生性肾小球性肾炎;以及相关的肾病。另外还包括接触性皮炎、盘状红斑狼疮、美尼尔氏症、亚急性细菌性心内膜炎、脉管炎。

Ⅳ型过敏反应疾病涉及细胞介导的反应,一般要12小时或以上的时间才发生。Ⅳ型过敏反应疾病可包括炎症,结果可能是慢性炎症疾病。Ⅳ型过敏反应又名迟发型过敏反应或DTH。一旦T细胞经过首次接触被致敏后,进行第二次攻击就会发生迟发型过敏反应。这个反应是一种局部炎症反应,在临床上需要23天才发生。Ⅳ型过敏反应疾病包括腹腔疾病、腹腔疾病、Ⅰ型糖尿病、格林-巴利综合征(GBS)、桥本氏脑病、桥本氏甲状腺炎、多发性硬化症、斜视眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)、副肿瘤性小脑变性、银屑病、银屑病关节炎、结节痿、硬皮病、巨细胞动脉炎、溃疡性结肠炎。

另外,自身免疫性疾病又涵盖了大部分过敏反应性疾病,并且包括了一些临床上病因不明的类似过敏反应疾病。将无法归类于某一类型的过敏反应疾病或者病因不明的类似过敏反应的临床疾病归类于其他自身免疫性疾病。

其他自身免疫性疾病包括:脑脊髓炎、阿狄森氏病、丙种球蛋白血症、斑秃、肌萎缩性侧索硬化症、强直性脊柱炎、抗磷脂综合征、抗合成酶抗体综合征 、自身免疫性再生障碍性贫血、自身免疫性心肌病、自身免疫性肠病、自身免疫性肝炎、自身免疫性内耳病、自身免疫性淋巴增生综合征、自身免疫性周围神经病、自身免疫性胰腺炎、自身免疫性多内分泌腺病综合征、自身免疫性黄体酮皮炎、自身免疫性荨麻疹、自身免疫性荨麻疹、BALO同心圆硬化、白塞氏病、血栓闭塞性脉管炎、比克斯塔夫脑炎、布劳综合征、大疱性类天疱疮、Castleman病、南美锥虫病、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、慢性复发性多灶性骨髓炎、慢性阻塞性肺病、Churg-Strauss综合征、瘢痕性类天疱疮、科根综合征、补体成分缺乏症、颅动脉炎、CREST综合征、库欣综合征、皮肤白细胞脉管炎、恶性萎缩性丘疹病、Dercum氏病、疱疹性皮炎、皮肌炎、弥漫性皮肤系统性硬化症、德雷斯勒氏综合征、药物性狼疮、湿疹、子宫内膜异位症、附着点炎相关的关节炎、嗜酸性筋膜炎、嗜酸细胞性胃肠炎、获得性大疱性表皮松解、结节性红斑、冷球蛋白血症、埃文氏综合征、纤维化性肺泡炎、胃炎、胃肠类天疱疮、巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、妊娠性类天疱疮、化脓性汗腺炎、Hughes-Stovin综合症、免疫球蛋白低下、特发性炎性脱髓鞘疾病、包涵体肌炎、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、间质性膀胱炎、幼年类风湿关节炎、兰伯特 - 伊顿肌无力综合征、川崎综合症、白细胞脉管炎、扁平苔藓、神经性皮炎、硬化性苔藓、线状IgA病、肌萎缩性侧索硬化症、马吉德综合征、混合性结缔组织病、硬皮病、微观结节性多动脉炎、格林 - 巴利综合征、玫瑰苔藓等痘蚧、肌炎、Ord氏甲状腺炎、复发性风湿病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、帕里伯格综合征、急性臂丛神经病变、中间葡萄膜炎、静脉周脑脊髓炎、POEMS综合征、结节性多动脉炎、风湿性多肌痛、多发性肌炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、进炎症病变、坏疽性脓皮病、纯红细胞再生障碍、慢性局灶性脑炎、雷诺氏现象、复发性多软骨、反应性关节炎、腹膜后纤维化、不宁腿综合症、自身免疫性多内分泌腺病综合征2型、施尼茨勒综合征、巩膜炎、干燥综合征、僵人综合征、交感性眼炎、大动脉炎、Susac综合症、西德纳姆氏舞蹈病、Sweet综合症、Tolosa-Hunt综合征、横贯性脊髓炎、溃疡性结肠炎、未分化结缔组织病、白癜风、韦格纳肉芽肿。

目前,自身免疫病的常用治疗方法是利用糖皮质激素或使用免疫抑制药物来缓解因免疫系统攻击组织所造成的炎症反应和抑制免疫系统的作用。然而,这些方法都会造成严重的不良反应,如出现严重的感染、骨髓抑制等,而且只能减缓病情的发展,而非根治疾病。

1996年意大利Marmont首先报道用自体骨髓移植(ABMT)治疗重症红斑狼疮取得成功后,掀起世界多国应用干细胞治疗自身免疫病的研究热潮,各种干细胞治疗自身免疫病迅速开展起来。

 



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2 王春艳 高绪仁

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