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路易体痴呆简介（二）
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二、DLB的诊断及诊断标准
1996年McKeith等首先提出DLB诊断标准[13]，2005年Mckeith等制定了DLB的专家共识，表1[14]，2013年DSM-5发布了路易体认知功能障碍（NCDLB）的诊断标准，表2 [15]。DSM-5的标准将NCDLB分为轻度（mild）即轻度认知功能损害期及显著（major）即痴呆期。Major期的诊断以渐进性认知功能障碍为必须，以波动性认知功能障碍、帕金森征及视幻觉三大核心症状为临床特点。DLB的认知功能障碍主要表现为复杂的注意力和执行力的早期改变，幻觉、抑郁症和妄想症以一种精神错乱式的模式发生波动，帕金森征的运动障碍症状常出现在认知障碍前或后一年时间内。帕金森征需与神经安定剂所致的锥体外系症状进行区别。快速眼动（REM）期睡眠行为障碍及对神经安定剂异常敏感（50%），是DLB的提示特征，使用这些药物治疗精神症状时需要极其谨慎。NCDLB的支持特点是患者经常出现反复跌倒和原因不明的知觉丧失，如晕厥和瞬间发作，可能观察到植物神经功能紊乱，如直立性低血压和尿失禁。轻度（mild）的NCDLB诊断适用于以下患者，他们在某个阶段出现认知或功能障碍时，伴随的核心或支持要点不是足够充分，没达到重度NCD标准。然而，对于所有轻度NCDs，经常没有足够的证据证明任何单一的病因，这时候使用未指明的诊断是最合适的。
DLB与PDD的区别国际上争议较大，有专家推荐将此两种类型作为不同疾病分别进行诊断。既往的诊断常以一年的时间为期，认为帕金森病的运动症状出现一年后再有认知障碍者诊断PDD可能性大。但也有学者认为，鉴于DLB与PDD的病理一致，是与α突触核蛋白有关的同一类疾病的不同临床类型，临床诊断只能以运动障碍与认知损害的时间来界定，应为一个疾病的2种亚型。
表1.DLB诊断标准
1. 必要特征（诊断可能或很可能DLB所必须的）
痴呆，渐进性认知功能下降，影响到正常的社交和工作能力。认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷最为突出，在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必须的，但通常出现在疾病的进展过程中。
2.核心特征（诊断很可能DLB需要2个核心特征，可能的DLB需要一个核心特征）
Ø 波动性的认知功能障碍：主要表现为注意力和警觉性随时间的显著变化。
Ø 反复发作的形象生动的视幻觉
Ø 自发的帕金森综合征
3. 提示特征（至少一个核心特征加上至少一个提示特征可诊断很可能的DLB，缺乏核心特征，仅一个或以上的提示特征可考虑诊断可能的DLB，无核心特征不能诊断很可能的DLB）
Ø 快速动眼期睡眠行为障碍
Ø 镇静药物高度敏感
Ø SPECT或PET显示基底节区多巴胺转运体摄取减少
4. 支持特征（通常存在，但并不提高诊断的特异性）
Ø 反复的摔倒或晕厥
Ø 短暂的，无法解释的意识丧失
Ø 严重的自主神经功能障碍，如体位性低血压、尿失禁
Ø 其他形式的幻觉
Ø 系统性妄想
Ø 抑郁
Ø 头颅CT或者MRI提示内侧颞叶结构相对正常
Ø SPECT或PET提示枕叶代谢普遍减低
Ø 心肌造影提示MIBG摄取减低
Ø 脑电图提示慢波，颞叶出现短暂尖波
5. 不支持DLB的特征
Ø 出现脑血管病的局灶性神经系统体征或脑影像学证据
Ø 检查提示出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病
Ø 痴呆严重时才出现帕金森综合症样表现
6. 症状发生的时间顺序
DLB的痴呆症状通常发生在帕金森综合症之前或同时发生，帕金森病痴呆应该是在帕金森病的基础上发生痴呆，在临床实践中，应选择最适合的术语，有时可以使用总称如路易小体疾病，研究中区别DLB和PDD通常采用“1年原则”，即帕金森综合症1年内出现痴呆为DLB，一年后为PDD，也有一些研究采用其他时间间隔，但这会使研究间的比较困难，在一些临床病理的研究或临床试验中，通常会纳入2中临床亚型，称为路易体病或α突触核蛋白病。
表2：DSM-5的DLB的NCDLB诊断标准
A. 该标准适用于major或mild神经认知障碍。
B. 该类型神经认知障碍以隐匿性起病、渐进性发展为特点。
C.该类型神经认知障碍满足一个核心和提示性特征即可诊断为很可能或者可能的路易体神经认知障碍。
很可能的major或mild路易体神经认知障碍，具备两个核心特征，或一个提示性特征同时一个或多个核心特征。
可能的major或mild路易体神经认知障碍，具备一个核心特征，或者一个或多个特征。
1. 核心特征
a.波动性认知功能障碍，以注意力和警觉性改变为主要特征。
b.反复发作的内容形象生动的视幻觉。
c.自发性帕金森征，继渐进性认知能力下降后出现。
2. 提示性特征
a.符合快速眼动期睡眠行为障碍标准。
b.对神经安定剂异常敏感。
D.上述损害不能用其他疾病更好地解释，比如脑血管病、其他神经变性病、物质作用，或者其它的精神、 神经或系统性疾病。
三、鉴别诊断
在DLB的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病鉴别，常见的有AD、PDD、皮质基底节变性、额颞叶痴呆、血管性痴呆、脑积水、腔隙综合征、朊病毒病、进行性核上性麻痹和多系统萎缩等。以上疾病中，DLB临床上主要应与AD、PDD相鉴别。鉴别诊断主要依靠临床表现、病理学特征等。神经心理认知量表检测有助于AD与DLB的鉴别诊断。AD主要从记忆、语言、注意力与执行功能方面进行检查，视空间功能影响较晚。而DLB则主要从注意力与执行功能、视空间功能方面检查进行；记忆力与语言功能影响不确定。DLB与PDD诊断中“1年原则”的时间分界点，完全是为了区分“两者”的人为设定，若不遵循“１年原则”而据临床表现则不能准确的区分两者。大多数PDD患者是在PD的中晚期出现痴呆。分子影像学检查如PET-CT扫描对AD、PDD、DLB的鉴别有很大帮助。如11C-PIB PET-CT标记淀粉样斑块分子显像提示PDD脑部淀粉样斑块负荷显著低于DLB。
经典文章回顾
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