2015 MDS帕金森病前驱症状的研究标准

   诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征，定义为：出现运动迟缓，并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核心主征的检查必须按照 MDS- 统一帕金森病评估量表（MDS-UPDRS）中所描述的方法进行。一旦明确诊断为帕金森综合征，按照以下标准进行诊断：

临床确诊帕金森病（PD）需要具备：

1. 不符合绝对排除标准

2. 至少两条支持性标准，且

3. 没有警示征象（red flags）

诊断为很可能 PD 需要具备：

1. 不符合绝对排除标准；

2. 如果出现警示征象（red flags）需要通过支持性标准来抵消：

如果出现 1 条警示征象，必须需要至少 1 条支持性标准

如果出现 2 条警示征象，必须需要至少 2 条支持性标准

注：该分类下不允许出现超过 2 条警示征象。

支持性标准

o  1.对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：

a. 药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分（治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%）或主观（可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变）记录；

b. 明确且显著的「开 / 关」期波动；必须在某种程度上包括可预测的剂末现象。

o  2.出现左旋多巴诱导的异动症

o  3.临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）

o  4.存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配

绝对排除标准

出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：

o  1.明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常（持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视）

o  2.向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢

o  3.在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语（根据 2011 年发表的共识标准）

o  4.发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现

o  5.采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致

o  6.尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答

o  7.明确的皮层性的感觉丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语

o  8.突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常

o  9.明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专业评估医生感觉可能为其他综合征，而不是 PD

警示征象（Red Flags）

o  1.在发病 5 年内出现快速进展的步态障碍，且需要规律使用轮椅

o  2.发病 5 年或 5 年以上，运动症状或体征完全没有进展；除非这种稳定是与治疗相关的

o  3.早期出现的球部功能障碍：发病 5 年内出现的严重的发音困难或构音障碍（大部分时候言语难以理解）或严重的吞咽困难（需要进食较软的食物，或鼻胃管、胃造瘘进食）

o  4.吸气性呼吸功能障碍：出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息

o  5.在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：

a. 体位性低血压——在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少15 mmHg，且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病；

b. 在发病 5 年内出现严重的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期或小量压力性尿失禁），且并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关。

o  6.在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复（>1 次 / 年）摔倒

o  7.发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾（肌张力障碍）或手足挛缩

o  8.即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常见的非运动症状，包括睡眠障碍（保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍），自主神经功能障碍（便秘、日间尿急、症状性体位性低血压）、嗅觉减退、精神障碍（抑郁、焦虑、或幻觉）

o  9.其他原因不能解释的锥体束征，定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃（包括轻度的反射不对称以及孤立性的跖趾反应）

o  10.双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病，没有任何侧别优势，且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性

标准的应用：

1. 根据 MDS 标准，该患者可诊断为帕金森综合征吗？  是□    否□

如果答案为否，则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD；

如果答案为是，进入下一步评测：

2. 存在任何绝对的排除标准吗？   是□    否□

如果答案为是，则既不能诊断为很可能 PD 也不能诊断为临床确诊的 PD；

如果答案为否，进入下一步评测：

3.记录出现警示征象的数量      ；

4.记录支持性标准的数量       ；

5.至少有 2 条支持性标准且没有警示征象吗？   是□    否□

如果答案为是，则患者符合临床确诊 PD 的标准；

如果答案为否，进入下一步评测：

6.多于 2 条警示征象吗？   是□    否□

如果答案为是，不能诊断为很可能 PD；

如果答案为否，进入下一步评测：

7.警示征象的数量等于或少于支持性标准的数量吗？   是□    否□

如果答案为是，则患者符合很可能 PD 的诊断标准。