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阴茎异常勃起2017欧洲指南翻译稿

已有 5831 次阅读 2017-10-8 16:23 |系统分类:科研笔记

3.4阴茎异常勃起

3.4.1缺血性(低流量或静脉型)阴茎异常勃起

3.4.1.1流行病学/病因学/病理生理学

缺血性阴茎异常勃起时最常见的类型,所占比例累及超过95%。此种异常勃起常常表现疼痛,伴有阴茎硬直特征、阴茎动脉血流缺乏或减少。缺血性异常勃起存在时间依赖性代谢紊乱,进一步科造成缺氧、高碳酸血症和酸中毒。

缺血性异常勃起超过4小时应与骨筋膜室综合症一样看待,其特征是海绵体内压超过生理限值,严重组织海绵体血液循环。为减小潜在损害(平滑肌坏死、海绵体纤维化和ED),急诊干预是必须的。阴茎异常勃起持续时间是ED进展最重要的预测因素。超过48-72小时的阴茎异常勃起,干预措施仅有助于缓解勃起及疼痛,对于预防远期ED没有明显价值。

在组织学学上,异常勃起超过12小时,海绵体平滑肌活检显示间质水肿;进而超过24小时组织活检显示窦状内皮细胞受到损害、基底膜裸露和血小板附着。超过48小时,组织活检显示,窦状间隙出现血栓和平滑肌坏死,成纤维细胞转化是必然结局。从病理生理学角度(表11),还不能给予满意解释。然而,缺血性异常勃起是与镰状细胞病、血液病、肿瘤综合症及很多药物应用有关。缺血性异常勃起在海绵体注射勃起药物后发生率为0.4-35%。其中以罂粟碱为基础的联合注射风险最高,而前列腺素E1注射低于1%

自从PDE5抑制剂进入市场以来,即开始出现与之相关的异常勃起报道。然而大多数这些男人也存在异常勃起别的高风险因素,因此还不能就是PDE5抑制剂引发阴茎异常勃起。由于PDE5使用者常自身就有缺血性阴茎异常勃起风险因素,因而PDE5抑制剂常常不被看做异常勃起发生的风险之一。镰状细胞病是儿童最常见的发病因素,约占63%。成人男性发病率23%,而镰状细胞病男性终生发病率为29-42%。镰状细胞病引发异常勃起机制可能与NO合成酶及ROCK信号失活有关,还可能会与NADPH传递信号氧化应激增加相关。

由于癌症转移或局部肿胀引发阴茎异常勃起很罕见,常常仅有肿胀过程。因此,实施药物治疗效果不明显,这些患者需要接受阴茎MRI检查,以便为原发癌症治疗提供帮助。

儿童异常勃起时极为罕见的,最常见的因素有恶性肿瘤、血液病和其他疾病。因此,查找病因是重点工作。

不全阴茎异常勃起或特发海绵体血栓异常勃起是非常罕见的。这种情况通常被分为亚型,仅限于单一下肢缺血性改变,缺血并不进一步发展,而不发生于海绵体。其机制尚不清楚,但是骑自行车、外伤、药物使用、性行为、性交、血液病及a受体阻滞剂明确与不全阴茎异常勃起存在关联。

11:缺血性阴茎异常勃起的潜在风险因素

特发性

血液病(镰状细胞病、地中海贫血、白血病、多发骨髓瘤、血透、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、HB奥姆斯特德的变体、高营养脂肪栓塞、凝血因子V莱顿突变)

感染(毒素介导)(如蝎子刺、蜘蛛叮咬、狂犬病、疟疾)

代谢紊乱(如淀粉样变性、法布里病、痛风)

神经源性疾病(如梅毒、脊髓损伤、马尾综合征、自主神经病、腰椎椎间盘突出症、脊柱狭窄、脑血管意外、脑肿瘤、脊髓麻醉)

肿瘤(转移或局部浸润)(如前列腺、尿道、睾丸、膀胱、直肠、肺、肾)

药物

-血管活性勃起剂(如罂粟碱、酚妥拉明、前列腺素E1 /前列地尔、海绵体内治疗)

-α-肾上腺素能受体拮抗剂(如哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪、坦索罗辛)

-抗焦虑剂(羟嗪)

-抗凝剂(肝素、华法林)

-抗抑郁药和抗精神病药(如曲唑酮、安非他酮、氟西汀、舍曲林、锂、氯氮平、利培酮、奥氮平、氯丙嗪、噻诺沙丁、吩噻嗪)

-抗高血压药(如肼屈嗪、胍乙啶、普萘洛尔)

-激素(如促性腺激素释放激素、睾丸激素)

-休闲药(如酒精、大麻、可卡因(鼻内和局部)、强效可卡因、可卡因)

3.4.1.1.1 缺血性阴茎异常勃起流行病学/病因学/病理生理学概述

概述

级别

缺血性阴茎异常勃起最为常见,约占95%

1b

缺血性阴茎异常勃起在大多数患者是特发的,镰状细胞病逝儿童最常见原因

1b

阴茎异常勃起在联合罂粟碱注射发生率达35%以上,而前列腺素E1低于1%

2a

使用PDE5抑制剂患者仅有阴茎异常勃起的零星报道,很罕见

1a

3.4.1.2分类

缺血性阴茎异常勃起时持久的勃起,阴茎海绵体僵硬,并且海绵体血流很少或无血流。患者主诉阴茎疼痛,检查显示阴茎直硬。阴茎异常勃起的治疗应该以恢复疲软及无疼痛为标志。然而,在很多情况下,阴茎水肿、淤血和不全勃起会发生,或许显示异常勃起未得到处理。不全勃起可能是反应性充血的结果,有时会被误认为持续阴茎异常勃起。如果不予处理,持续几天可能会改善,但是ED最终会出现。

3.4.1.3 评价诊断

6:阴茎异常勃起的鉴别诊断



3.4.1.3.1病史

采集完整病史对于诊断是非常重要的。病史包括询问镰状细胞病史或其他血液病史、盆腔生殖或阴茎外伤史。性生活史必须包括勃起持续时间、疼痛表现及程度、之前使用药物、既往异常勃起病史、最后异常勃起前的勃起功能(表12)。病史有助于确定异常勃起类型(表13)。缺血性阴茎异常勃起与阴茎疼痛及硬直密切相关。

12:采集病史关键点

勃起持续时间

疼痛程度

既往异常勃起及治疗情况

目前勃起功能,特别是勃起治疗及营养治疗情况

服用药物及毒品情况

镰状细胞病、血红蛋白病、血液高凝状态

骨盆、会阴或阴茎的创伤情况

13:阴茎异常勃起诊断关键点

缺血性异常勃起

动脉性异常勃起

海绵体硬度

通常

几乎无

阴茎疼痛

通常

几乎无

异常阴茎血气分析

通常

几乎无

血液学异常

通常

几乎无

最近海绵体注射

有时

有时

会阴部外伤

几乎无

通常

3.4.1.3.2体格检查

在缺血性阴茎异常勃起时,海绵体是僵硬的,但是龟头是柔软的。患者抱怨疼痛。盆腔检查可能或有恶性改变。

3.4.1.3.3实验室检查

实验室检查应包括完整的血细胞计数,白细胞计数与血细胞差异,血小板计数和凝血特征,以评估贫血和检测血液学异常。

抽吸海绵体血液会显示黑色缺血性血液(表13)。血气分析对于区分缺血性和非缺血性阴茎异常勃起是至关重要的(表14)。由病史,临床和实验室检查结果决定进一步的实验室检测。这些检查可能包括镰状细胞性贫血或其他血红蛋白病(例如血红蛋白电泳)或尿和血浆毒理学研究的检查(当怀疑使用休闲精神药物时)。

3.4.1.3.4 阴茎影像检查

推荐行阴茎及会阴部彩超,依据血气分析结果区别缺血性及非缺血性改变(表14)。缺血性阴茎异常勃起彩超检查应该在血气分析之前进行。

推荐对阴茎及会阴部检查。在缺血性勃起时,海绵体动脉血流消失。海绵体动脉血流回声消失。抽吸治疗后,海绵体呈现反应性血流增多,可能会造成动脉性阴茎异常勃起的误诊。

MRI对于诊断阴茎异常勃起时有争议的。它对于评估缺血性异常勃起的海绵体活力及纤维化程度是有帮助的。在一项关于38例缺血性勃起的前瞻性研究中,MRI测评非活动性平滑肌敏感度为100%(活检证实)。此项研究提示临床随访科采用MRI对阴茎平滑肌进行功能评价。

14:典型的血气分析

来源

PO2mmHg

PCO2mmHg

PH

正常血(室内)(动脉性异常勃起的值类似)

>90

<40

7.40

正常混合静脉血(室内)

40

50

7.35

缺血性异常勃起(首次海绵体穿刺抽出)

<30

>60

<7.25

3.4.1.3.5 缺血性阴茎异常勃起的诊断推荐条件

推荐条件

GR

采集完整病史有助于确定异常勃起类型。

B

诊断评估包括对生殖器、会阴部及腹部的体格检查。

B

实验室检查应包括完整的血细胞计数,白细胞计数与血细胞差异,血小板计数和凝血特征。依据病史、临床检查及实验室发现行进一步检查。儿童异常勃起,应该行全面疾病评估。

B

血气分析鉴别缺血性及非缺血性异常勃起。

B

行彩超检查进一步确诊勃起异常类型,如缺血性及非缺血性改变。

B

在较长时间异常勃起时,给予MRI检查预测平滑肌活力及考虑勃起功能重建。

B

考虑栓塞治疗时,可行动脉造影。

B

3.4.1.4 疾病治疗

急性缺血性异常勃起属于急诊。紧急干预是必须的,应遵照逐步进行。任何治疗都应是以恢复阴茎疲软、消除疼痛和防止海绵体损伤为目的。

7:缺血性异常勃起的治疗

治疗是序贯性的,一旦治疗失败可以开始下一步处理。

A保守措施:阴茎局部麻醉、通过龟头向海绵体插入粗蝶形针、冲洗海绵体积血直至鲜红

B海绵体冲洗:生理盐水冲洗

C海绵体注射药物:注射肾上腺素激动剂、一线治疗选去氧肾上腺素(每次200ug,间隔3-5分钟重复,1小时内最大量为1mg

D外科治疗:外科分流术、缺血性异常勃起超过36小时,考虑即时植入假体

去氧肾上腺素剂量儿童使用时应该减量。因升高血压作用,因此被用于心血管疾病患者时应在治疗期间及治疗后60分钟内持续检测脉搏、血压及心电图等。对于有脑血管病史及严重高血压男性患者是禁用的。

3.4.1.4.1 一线治疗

缺血性勃起超过4小时的,在开始外科治疗前强烈推荐一线治疗。反之,对于对于勃起治疗超过72小时的患者,一线治疗意义不大。

从经验来看,一线治疗措施包括运动、射精、冰袋、冷水浴、冷水灌肠。然而,这些措施获益证据尚不充分。部分阴茎异常勃起经麻醉治疗可以自行缓解,多数是不需要外科治疗的。

3.4.1.4.1.1阴茎麻醉/全身镇痛

可以不进行麻醉给予海绵体抽血机注射拟交感神经剂。然而,对于存在严重疼痛等患者,麻醉师必须的。尽管公认麻醉并不能减轻缺血性勃起的疼痛,但是对于后续治疗是有帮助的。阴茎麻醉/全身镇痛包括:阴茎背神经阻滞、环状阻滞、皮下局部轴向阻滞和对于儿童患者口服镇静剂。

3.4.1.4.1.20.9%生理盐水盥洗

首次对于勃起超过4小时的处理,包括海绵体抽血,可以缓解阴茎腔隙综合症症状。具体可以使用16G18G蝶形针依次刺入皮肤、皮下组织及阴茎海绵体或经阴茎头轴向刺入,然后进行抽血。

有些医生同时使用两支导管或蝶形针加快生理盐水冲洗速度。冲洗直至流出鲜红血液为止。

这种方法能够缓解30%以上阴茎异常勃起。到目前为止没有证据显示,用生理盐水连续冲洗还是单纯抽血那个更有效。

3.4.1.4.1.3生理盐水冲洗联合药物海绵体注射

对于缺血性异常勃起,这样联合治疗时值得考虑的。药物包括拟交感神经药物或α-肾上腺素能受体激动剂。拟交感神经药物包括去氧肾上腺素、依替福林、麻黄素、肾上腺素、去甲肾上腺素和间羟胺,缓解率达到了80%以上。单纯海绵体肾上腺素注射已有报道。

去氧肾上腺素

鉴于该药高度α-1选择性,且无β受体作用,被列为首选。

该药给予生理盐水配制为100-500ug/ml。通常每3-5分钟向阴茎海绵体注射一次。1小时内最大剂量为1mg。对于儿童或严重心血管疾病患者,应降低浓度或剂量使用。

该药存在潜在副作用(和其他拟交感药物类似),包括头痛、头晕、高血压、反射性心动过缓、心动过速和心悸、不规则心律失常及蛛网膜下腔出血。治疗期间应用ECG检测血压及脉搏。

最后,该药对恶性高血压或高血压控制欠佳患者禁忌使用,对同时服用单胺氧化酶抑制剂的患者也禁用。

依替福林

该药是仅次于新福林可选择的拟交感神经剂,海绵体注射浓度为2.5mg/1-2ml(生理盐水)。

亚甲蓝

该药亚甲基蓝是鸟苷酸环化酶抑制剂,具有潜在内皮介导的海绵松弛抑制作用。因此推荐短期诱导治疗异常勃起。具体海绵体注射50-100mg,保留5分钟。之后抽出药物并压迫阴茎5分钟。治疗副作用包括短暂烧灼感及阴茎染成蓝色。

肾上腺素

缺血性阴茎异常勃起患者,海绵体注射为1/100000浓度2ml,最大剂量时20分钟内使用5次。单次注射后缓解率达50%以上,重复注射成功率达95%以上。

口服特布托林

该药主要是β-2受体激动剂,β-1α受体激动作用微弱。尽管其作用机制尚不明确,但是对于使用海绵体注射后,勃起继续超过2.5小时的患者推荐口服5mg。主要作用在于预防勃起复发。对于冠脉疾病患者谨慎使用,其会增加血容量、水肿和低血钾。

15:缺血性异常勃起的药物治疗

药物

剂量及用法

去氧肾上腺素

3-5分钟海绵体注射200ug1小时最大量1mg,儿童和严重高血压患者减量

依替福林

海绵体注射2.5mg/1-2ml生理盐水

亚甲蓝

海绵体注射50-100mg,保留5分钟。然后抽出,阴茎压迫5分钟

肾上腺素

海绵体注射2ml的浓度为1/100000生理盐水。间隔20分钟以上,可重复5

特布他林

勃起超过2.5小时的患者,口服5mg。之后海绵体注射血管活性药物

镰状细胞病相关异常勃起的治疗

快速干预是必须的。传统方法类似于其他缺血性异常勃起治疗,但是应该与血液病专家密切配合。

然而,鉴于是血液病,其他治疗也需要补充。对于镰状细胞病勃起异常的特别治疗包括,静脉补液及亲情安慰镇静,以及海绵体冲洗。此外,吸氧及碳酸氢钠碱化也是有帮助的。

换血疗法曾被建议使用,主要是增加组织氧交换。换血需要HBS阴性,RhKell抗体匹配。然而,还没有确切证据显示,换血确实对勃起异常治疗有效。还注意到,有些报告显示,换血治疗可能引起严重的神经系统后遗症。鉴于以上理由,该疗法不做常规推荐。

3.4.1.4.2二线治疗

典型的二线治疗是指海绵体分流手术,仅用于保守治疗失败。还没有证据显示一线治疗后多长时间开始合适。共识的推荐是,一线治疗失败后至少1小时。表明一线治疗失败的指标很多,包括持续勃起存在、海绵体酸中毒缺氧、彩超提示海绵体无血流以及海绵体内压升高。

3.4.1.4.3阴茎分流术

手术目的是排除积血,恢复正常血流。因此,任何分流术都是白膜开窗,或经龟头,或经海绵体,已排除积血。

一般来说,分流术选择以医生熟练程度为主。首先使用远端分流,之后可选近端分流。尽管出于医疗或患者咨询目的,海绵体活检仅用于确诊平滑肌坏死;如果平滑肌已经坏死,分流术可能失败。

评估手术是否成功,主要是直接观察或血气分析和阴茎彩超检测。

分流术后勃起功能恢复是很低的,主要与异常勃起持续时间相关。勃起超过36小时组织结构及功能出现不可逆损害。一般来说,此时行分流手术仅用于改善疼痛,而对勃起功能改善没有明显益处。

四类分流术都有报道,给予有限治疗结局还没有显示那个更优。

经皮穿刺远端分流(海绵体-阴茎头部)

Winter’s分流术:此方法是采用Trucut活检针在龟头和两侧海绵体之间的建立通道。手术后遗症并不常见,但是有报道显示异常勃起缓解的成功率最低。

Ebbehoj’s分流术:此方法是用11刀片在龟头及两侧海绵体,行多出切开。

T分流术:此方法用10刀片经龟头垂直刺入两侧海绵体,旋转90°拉出。之后为避免尿道损伤,在超声引导下,行8F扩张器扩张形成隧道。

远端分流

Al-Ghorab’s方法:此方法是经龟头行开放切口,之后给予双侧阴茎海绵体圆锥型切开;再之后用可吸收线连续缝合关闭。

Burnett’s技术:是一种对Al-Ghorabs方法的改良,包括经切开的通道插入7/8F Hegar扩张器。扩张后拔出,性从近端向远端手动挤压阴茎,排空阴茎积血。阴茎消肿后,按照原程序缝合。报道显示并发症包括伤口感染、阴茎皮肤坏死、尿瘘。

开放的近端分流术

Quackles’s技术:经阴囊或会阴部行近端开放分流术,创建尿道海绵体与阴茎海绵体通道。最常见并发症是尿道海绵体瘘和尿道狭窄、海绵体炎。经会阴部行分流术时,尿道损伤的风险较少。

静脉吻合/分流术

Grayhack’s技术:此方法是在股静脉下方,将隐静脉与阴茎海绵体吻合。静脉分流可能会形成血栓或肺栓塞等。

即时假体植入

难以治疗和治疗抵抗的急性缺血性异常勃起或勃起持续超过48-72小时的,通常导致完全勃起功能障碍(ED),继而出现阴茎畸形。此种情况推荐假体即时植入。

即时植入可塑性假体,能够避免之后因纤维化造成的治疗困难及并发症。即时植入假体可能会引发远端侵蚀或海绵体炎,手术矫正发生率很少。早期手术也有利于维持阴茎大小,防止阴茎纤维化造成弯曲。之后改期可更换为充气假体或圆柱假体。

目前在治疗缺血性阴茎异常勃起时,还没有即时植入假体的明确适应症。相对适应症包括:缺血超过36小时;冲洗及拟交感神经药物注射后失败;远端及近端分流失败(对于勃起持续的病例,行分流术前可以考虑假体植入);MRI或海绵体活检显示平滑肌坏死。

缺血性阴茎异常勃起非急性手术

缺血性异常勃起之后,阴茎结构会发生变化,包括海绵体组织坏死及纤维化,随之发生的阴茎瘢痕、阴茎缩短、阴茎畸形以及偶发的阴茎缺失。勃起功能障碍也常见。遗憾的是,尽管实施成功的一线治疗或二线治疗,但是这些结果仍时有发生。

镰状细胞病患者接受PDE5抑制剂及海绵体注射治疗ED时,常常引起阴茎异常勃起;因此假体植入偶尔也用于这些患者。半硬性假体是适合严重纤维化阴茎的。严重阴茎异常勃起常造成组织结构破坏或缺失,阴茎重建及假体即时植入是可以考虑的。

3.4.1.5缺血性异常勃起治疗的证据概要级别及推荐等级

证据

级别

缺血性异常勃起是急诊,需要迅速治疗

2b

治疗目的是恢复阴茎无痛疲软状态,预防海绵体慢性损害

3

缺血性异常勃起时间与勃起功能保护直接相关

2b

与其他药物相比,去氧肾上腺素对心血管系统较安全,得以推荐使用。混合生理盐水,浓度为100-500ug/ml,每3-5分钟海绵体注射200ug1小时最大量是1mg。高心血管风险患者减量。推荐给予生命体征检测。

2b

缺血性异常勃起分流术效果是有疑问的。平滑肌坏死诊断需要海绵体活检。没有证据显示,那种分流术更好,值得明确推荐

3

持续异常勃起最终出现ED。由于严重纤维化,后期假体植入很困难

2b

推荐

级别

缺血性异常勃起治疗尽早启动,阶梯式进行

B

首先,通过冲洗直至流出鲜红血液给予海绵体减压

C

继之行海绵体注射血管活性药物,替代冲洗时首先注射拟交感药物

C

异常勃起给予持续冲洗,继之海绵体注射拟交感药物

B

反复冲洗及注射拟交感药物后多次仍不改善,可以考虑外科手术

C

治疗镰状细胞病缺血性异常勃起与特发性勃起类似。采用支持措施,如静脉输液、吸氧、碳酸氢钠碱化和换血。但是不应耽误阴茎局部治疗

B

仅当冲洗及海绵体注射拟交感药物失败或勃起低于72小时,才可考虑外科治疗

C

先行远端分流术,之后才可行近端分流术

C

对勃起超过36小时或其他治疗失败,可与患者讨论即时假体植入

B

3.4.1.6随访

缺血性阴茎异常勃起成功治疗后随访,包括危险因素修正(如果存在);由于阴茎遭受严重损害,特别是分流术后,为避免新的异常勃起及之后勃起功能评估,随访也是必须的。阴茎纤维化通常静体检即可发现。

3.4.2 动脉性阴茎异常勃起(高流量或非缺血性)

3.4.2.1流行病学/病因学/病理生理学

对动脉性阴茎异常勃起的流行病学数据几乎全部来自小案例系列。高流量阴茎异常勃起最常见的原因是会阴钝性伤或阴茎外伤。外伤导致海绵体动脉破裂,形成阴茎动脉与海绵体内窦之间的动脉瘘。这种不规则血流引起持续勃起,可能是通过血液湍流刺激内皮一氧化氮合酶机制实现的。不全勃起于性刺激后增强,是因为平滑肌充分松弛,激活了静脉关闭机制。

损伤与异常勃起之间存在一定延迟,可达2-3周之久。这可归因于动脉损伤后痉挛与缺血性坏死而致,仅当痉挛消失或缺血性坏死节段性破裂,才形成动脉瘘。

少数病例是由于恶性肿瘤转移、急性脊髓损伤、偶发海绵体注射损伤或海绵体冲洗损伤所致。在这些情况下,可能并发低流量异常勃起。已经有报道显示尿道内切开及Nesbit技术可引起异常勃起。尽管镰状细胞病常与低流量异常勃起有关,但是也有高流量异常勃起的报道。

3.4.2.1.1 动脉性异常勃起的流行病学/病因学/病理生理学证据概要

证据

级别

动脉性异常勃起通常发生于阴茎及会阴部钝性损伤之后

2

3.4.2.2分类

动脉性异常勃起是由于不规则血流导致的持续勃起。患者主诉,尽管性刺激时可以发生勃起,但是勃起不坚,也不明显疼痛。

3.4.2.3评估诊断

3.4.2.3.1病史

详实病史问询对于动脉性异常勃起诊断很重要,必须遵守如表12的一样的原则。出现无痛不坚勃起时,应该考虑到动脉性异常勃起(表13)。当既往曾有会阴部及阴茎外伤时,性刺激后可以完全勃起时,应当考虑动脉性异常勃起。成人及儿童外伤后高流量异常勃起,或许会在外伤后数小时到数天延迟发生。性交通常不受影响。

3.4.2.3.2体格检查

在动脉性异常勃起时,阴茎肿胀但不是很坚硬(表13)。腹部、阴茎和会阴部检查可显示外伤证据。

3.4.2.3.3 实验室检查

海绵体抽出的血液显示红色动脉血,而缺血性异常勃起为黑色的(表13)。血气分析是鉴别动脉性和缺血性异常勃起的必要手段。

3.4.2.3.4阴茎影像学检查

推荐使用阴茎及会阴部彩超,可以提供向血气分析一样鉴别动脉性和缺血性异常勃起。推荐对阴茎及会阴部检查。由于动脉性异常勃起海绵体存在正常血流,超声能够显示动脉瘘,可以帮助定位损伤部位。

选择性阴部动脉造影可以显示,海绵体特定损伤部位。然而,由于是侵袭性检查,仅当栓塞时才可以应用。

由于阴茎小血管及动脉瘘不容易显示,MRI价值有限,故其应用是有争议的。

3.4.2.3.5动脉性异常勃起的诊断推荐

3.4.1.3.5部分一样

3.4.2.4疾病治疗

因为阴茎不缺血,因此高流量异常勃起不是急诊。因此应该考虑不同的治疗,与患者讨论治疗决策,以便理解治疗风险及并发症。

3.4.2.4.1保守治疗

这些包括冰敷会阴部或特定部位。此适用于所有病例,尤其是儿童。动脉瘘有时可以闭合。大多数是不能闭合的,对性刺激有反应也允许性交。系列报道显示,雄激素剥夺(亮丙瑞林注射,比卡鲁胺和酮康唑)治疗可以减少偶发勃起和睡眠勃起。然而,由于雄激素剥夺治疗引发的性生活障碍应该给予关注。冲洗对于动脉性异常勃起并无益处,由于潜在副作用(如转移药物进入系统循环),α激动剂也不推荐使用。

3.4.2.4.1.1选择性动脉栓塞

选择性动脉栓塞可以使用自身血凝块或海绵明胶颗粒,或更持久的线圈或丙烯酸胶颗粒。相关规模小且非随机研究中,报道成功率达到89%。没有数据显示,各物质之间存在优劣之分。至少理论上,自身血凝块具有某些吸引力。它能够临时封闭动脉瘘,但当血凝块溶解后,阴茎血流又可以恢复到正常状态。而像线圈这样永久装置,将永久闭塞动脉,导致影响性功能。其他潜在并发症包括阴茎坏疽,臀肌缺血、海绵体炎、会阴脓肿。

经皮栓塞后,随访1-2周是适宜的。通过临床检查及彩超检查证实栓塞是否成功。如果可疑,必要时重复栓塞。栓塞单次治疗复发率为7-27%。很少报道提出重复栓塞是必须的。尽管大约80%男性有恢复性功能可能,但是栓塞后性功能也会受到不利影响。

尽管在儿童有成功栓塞报道,但是是有技术挑战性的,其需要在儿科心血管放射科专家治疗支持。

3.4.2.4.2外科治疗

在彩超引导下,经皮穿刺结扎动脉瘘是可选择的。外科技术是具有技术挑战性的,或许暴露极大风险,主要是直接结扎动脉造成ED。当栓塞失败或无技术可选,或者存在栓塞禁忌,也可以考虑手术结扎动脉瘘(尽管罕见实施)。

3.4.2.4.3动脉性异常勃起证据及推荐级别

证据

级别

因为高流量异常勃起不属于急诊,治疗决定由医生安排

2b

用冰敷阴茎会特定部位保守治疗,尤其适合儿童。雄激素剥夺治疗能够关闭动脉瘘减少偶发勃起和睡眠相关勃起

3

使用临时或永久材料性栓塞,效果很好。还没有证据显示,那种药物能够很好保护性功能

3

栓塞后动脉性异常勃起复发,可以再次栓塞

2b

栓塞治疗失败,可以选择手术结扎动脉瘘(最终治疗策略)

3

推荐

级别

因为高流量异常勃起不属于急诊,治疗决定由医生安排

B

用冰敷阴茎及特定部位作为第一步,尤其是儿童。雄激素剥夺治疗仅用于成人

C

使用临时或永久材料性栓塞治疗

B

栓塞治疗后动脉性勃起复发,可以再次栓塞

B

栓塞治疗失败,可选择手术结扎动脉瘘,作为终末治疗措施

C

3.4.2.4.4随访

动脉性异常勃起成功治疗随访,应该包括勃起功能评估、临床检查确定复发特征。

3.4.3间歇性阴茎异常勃起

3.4.3.1流行病学/病因学/病理生理学

相关健康流行病学研究很是缺乏。然而,间歇性异常勃起发作在镰状细胞病患者很常见,在青春期及年轻男性,发生率为35%,这些患者中复发率为72%

间歇性异常勃起病因类似于缺血性异常勃起。镰状细胞病是最主要发病因素,特发病例或神经障碍引发也偶有报道。进一步来说,曾患缺血性异常勃起的患者,特别是勃起超过4小时的患者,发展成间歇性异常勃起的风险增加。

最近,有些研究提出,炎症、细胞黏附、NO代谢、血管反应和凝血也会引发间歇性异常勃起。

3.4.3.1.1间歇性异常勃起的流行病学/病因学/病理生理学证据概要

证据概要

级别

间歇性异常勃起类似于低流量、缺血性异常勃起,如果未彻底治疗,会引发显著的阴茎损害,镰状细胞病病主要发病因素。但是其也可以有特发及神经障碍引发。

3

3.4.3.2分类

间歇性异常勃起,也叫间断性或复发性异常勃起,是长期勃起引起反复发作疼痛的异常表现。勃起存在消肿间歇自限性。这些类似于复发的低流量(缺血性)异常勃起。该类勃起时间短于缺血性异常勃起。其发作频度及时间也是不固定的,单次间歇性勃起有时也会进展成缺血性异常勃起。

3.4.3.3诊断评估

3.4.3.3.1病史

要求询问完整病史,其他与表12一样原则。其存在异常勃起复发的病史。睡眠发作,醒后仍不能消肿。多数勃起是疼痛的,这也是患者就诊的缘由。

3.4.3.3.2体格检查

勃起是疼痛的,阴茎类似于缺血性勃起硬直,但是持续时间常常较短。勃起之间,阴茎为正常,但是某些情况存在纤维化症状。阴茎增大或巨阴茎状况罕见。

3.4.3.3.3实验室检查

实验室检查类似于前面两种情况。推荐确定病因的检查,依据病史、临床及实验室检查可以直接确诊。

3.4.3.3.4阴茎影像学检查

间歇性异常勃起无特别发现。推荐使用阴茎及会阴部彩超及MRI,以便鉴别缺血性异常勃起。

3.4.3.3.5间歇性异常勃起的诊断推荐

类似于3.4.1.3.5的描述。间歇性异常勃起缺血性异常勃起间断复发。

3.4.3.4治疗

间歇性异常勃起的治疗目的是,应用药物来预防复发。每一个病例就诊都类似于缺血性异常勃起;都需要冲洗联合α激动剂海绵体注射。遗憾的是,文献报道显示各种治疗效果都是很差的。特别是,大多数报道案例很少,还没有注意到有针对治疗安全有效良好设计及控制性的研究报道。

3.4.3.4.1 α激动剂

激动剂口服可以一定程度上有效预防间歇性异常勃起。副作用包括心动过速和心悸。伪麻黄碱是广泛应用的血管收缩药物,也被当作一线治疗用药。然而,对于平滑肌效果还不清楚。依替福林已经成功应用于预防镰状细胞病引发的间歇性异常勃起。每日口服50-100mg,有效率达72%。在一项随机安慰剂对照临床试验中,依替福林与麻黄素的预防效果不存在显著差异。

3.4.3.4.2睾酮激素治疗

激素治疗目的就是下调睾酮水平,以控制睾酮相关的阴茎勃起行为。目前使用的药物有GnRH激动剂或拮抗剂、抗雄激素或雌激素。潜在的副作用包括潮热、男性乳房发育、勃起功能障碍、性欲和乏力。所有方法效果类似。雌激素鉴于心血管作用应用受到限制。激素治疗联合5-α还原酶抑制剂及酮康唑取得一些成功,酮康唑是减少肾上腺和睾丸产生雄激素的一种抗真菌药。

在激素预防勃起时,GnRH激动剂和抗雄激素是最安全有效的。推荐用于成人间歇性异常勃起初步治疗。

激素持续治疗复发性勃起是有问题的。治疗期限、剂量及效果无任何定论。更进一步讲,激素药物存在避孕作用,干扰正常性成熟。因此,对于青春期前男孩、青少年、试图生育的男性来说,应该谨慎使用。睾酮下降至阉割水平产生避孕效果,干扰生长,显著影响性生活。

3.4.3.4.3地高辛

地高辛(一种强心苷和积极的正性肌力药物)用于治疗充血性心力衰竭患者。地高辛调节平滑肌是通过不同机制引发阴茎消肿。地高辛(每日0.25-0.5mg)用于特发性间歇性异常勃起,可以减少患者复诊次数,并提高患者生活质量(QoL)。一项使用地高辛小规模、双盲、安慰剂对照研究,显示性欲下降、阴茎硬度降低,而血浆睾酮、雌激素和黄体激素水平无显著改变。其副作用包括性欲下降、厌食、恶心、呕吐、头痛、视力模糊、混乱、男性乳房发育、皮疹和心律失常。

3.4.3.4.4特布他林

特布他林是一种β-激动剂,能够引起血管扩张,导致血管平滑肌松弛,已被用来防止间歇性阴茎异常勃起,治疗前列地尔引发的阴茎异常勃起,其消肿率为36%。唯一用于药物引发异常勃起的随机、安慰剂对照研究显示,特布他林治疗组消肿率为42%,而对照组为15%。其副作用包括紧张、震颤、嗜睡、心悸、头痛、眩晕、潮热、恶心和虚弱。

3.4.3.4.5加巴喷丁

加巴喷丁具有抗惊厥、抗伤害性和抗焦虑性,被广泛用作止痛和抗癫痫。其作用机制是抑制电压门控钙通道,减弱突触传递,降低睾酮和FSH水平。每日口服4此,每次400mg,单日最大剂量为2400mg,纸质完全阴茎消肿,之后维持剂量为每日300mg。其副作用包括性冷淡和勃起功能障碍。

3.4.3.4.6巴氯芬

巴氯芬是GABA衍生物,具有肌肉松弛剂康肌肉痉挛作用。其能够通过GABA活动抑制阴茎勃起和射精、预防反射性勃起复发或预防神经源性勃起持续。口服巴氯芬效果不明显,但是鞘内注射给药效果很有效。副作用包括嗜睡、混乱、头晕、虚弱、疲劳、头痛、低血压和恶心。

3.4.3.4.7羟基脲

羟基脲通过抑制核糖核苷酸还原酶阻断脱氧核糖核酸(DNA)的合成,具有抑制S期细胞作用,是一种治疗镰状细胞病和改善患者预期寿命的方法。对于镰状细胞病患者复发性阴茎异常勃起,具有一定的预防作用。副作用包括低精子症和腿部溃疡。

3.4.3.4.8PDE5抑制剂

低剂量PDE5抑制剂具有缓解及预防间歇性异常勃起作用,主要用于特发性和镰状细胞病引发的异常勃起。应该记住,治疗应开始于阴茎松弛时,而不是在急性期。治疗效果是在用药后一周才显现。还没有报道对性功能有影响。PDE5抑制剂是通过NO机制增加cGMP浓度发挥作用的。在异常勃起时,NO路径发生变化,下调海绵体PDE5,预防cGMP下降。

3.4.3.4.9海绵体内注射

有些间歇性异常勃起患者接受全身治疗预防勃起复发,不能即时看到效果,而要求在家自行注射交感神经药物。最常用的药物是,去氧肾上腺素和依替福林,后者也用于治疗缺血性异常勃起。副作用包括高血压、冠状动脉缺血和心律失常。

TPA(组织型纤溶酶原激活剂)是一种分泌型丝氨酸蛋白酶,能将纤溶酶原转化为纤溶酶,起溶栓作用。有限临床数据表明,阴茎海绵体内注射TPA可以成功治疗顽固性阴茎异常勃起。轻度出血是最常见的副作用。

3.4.3.4.10间歇性异常勃起治疗证据及推荐

证据

级别

间歇性异常勃起治疗初步目的是使用药物预防复发

2b

PDE5抑制剂可缓解和预防间歇性异常勃起,主要用于特发性和镰状细胞病患者

3

其他全身用药作用有限,如地高辛、α激动剂、巴氯芬、加巴喷丁和特布他林

3

推荐

级别

每例急诊治疗,类似于缺血性异常勃起

B

使用激素(主要是促性腺激素受体激动剂或拮抗剂)和或抗雄预防勃起复发。性成熟前禁用

C

只有阴茎疲软时才可使用PDE5抑制剂

C

仅在过度频发及不可控制复发病例,使用地高辛、α激动剂、巴氯芬、加巴喷丁和特布他林

C

家庭自行临时海绵体注射拟交感神经药物治疗急性发作,达到缺血性阴茎异常勃起缓解

C

3.4.3.5随访

间歇性异常勃起随访,包括病史、临床检查,以便评估治疗效果,如预防和缓解勃起、勃起功能以及阴茎纤维化。




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