寰枕畸形是一种常见的先天性畸形疾病，是指由于各种因素所造成的枕骨底部、寰椎、枢椎及其周围软组织的发育及结构功能异常。主要包括小脑扁桃体下疝、扁平颅底、寰枢椎脱位等畸形。发病年龄各不相同，临床症状也没有特异性的表现，可表现为肢体麻木乏力、头晕、肌肉萎缩、呼吸费力急促、吞咽困难、饮水呛咳等，若临床医师不了解此病，此病很容易漏诊。

寰枢关节解剖图

由于寰枕畸形的患者常合并有脊髓的广泛受压，其相比正常人而言，存在着更多的潜在的颈髓损伤因素，故如果不进行积极的治疗干预，患者的瘫痪率与死亡率很高。

以往单纯枕骨大孔减压术是治疗寰枕畸形的标准术式，但此术式在解除患者原本的畸形的同时，加重了颅颈交界处的不稳定，故患者的临床症状可能无法得到缓解，甚至会加重。寰枕畸形除了对脊髓造成压迫外，仍存在颅颈失稳的因素，如果手术仅仅是解除了压迫，患者的症状可能在短时间内会有所缓解，但潜在的不稳定因素会使得患者的椎体发生脱位或再次损伤，因此在进行手术时，也需要考虑到脊柱的生物力学改变。

枕骨大孔减压联合枕颈融合术，不仅将脊髓所受到的压迫解除了，且通过枕颈融合内固定术恢复了正常颈部的稳定性。枕颈固定板较好的抗旋转和抗水平位移的能力。且椎弓根螺钉能够提供坚强的内固定，无需外固定，只需在术后的一段时间内携带颈托以防止意外发生，患者术后几天既能下床走动，不会因为长时间的绝对卧床而发生并发症，而接受单纯的减压术的患者则需要卧床较长的时间，且术后需要对手术部位进行长时间的外固定。

对于部分患者合并不可逆性前路压迫，如齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧，经颈椎后路单开门椎管减压术是无效的，甚至会加重病情，应经口途径先切除或复位齿状突，然后行后颅窝减压和融合。

下面看一例病例。

女性患者，25岁，摔倒后四肢瘫痪，呼吸困难，紧急送往某三甲医院急诊科，查体：神志清楚，对答切题，呼吸费力急促，四肢瘫痪，肌力0级，四肢感觉存在。

查头颈部CT提示寰枢关节脱位。

查颈椎磁共振提示寰枢关节脱位，颈髓受压明显。

术前四肢不能活动

面对高位截瘫的患者，当地医院的骨科和神经外科医生都认为手术风险太大，不敢做。家属走投无路最终带着片子让我看看，我看了片子后，分析认为：患者年纪尚轻，受伤时间短，如果不手术很难活命，必须手术方可救命。术后需尽早给予促进神经的敢于措施可有利于脊髓功能恢复，病人应该可以下地走路。我告知家属，手术存在一定风险，但必须冒这个风险。最终家属将患者转入我院进行后路减压+复位内固定手术，术后我尽早给她行经颅磁刺激治疗，一月后患者四肢肌力恢复至3级，2月后可搀扶下地行走，3月后完全生活自理。

术中内固定

 术后复查

术后1月四肢肌力3级

术后3月活动自如

在这里，我要告诉大家，面对颈髓受压高位截瘫的病人不要慌乱，需要手术的，即使冒险也要手术，术后尽早使用经颅磁刺激可以帮助神经功能快速恢复，越早使用，神经功能恢复越快。

西安市红会医院 “神经外科赵东升”主任

门诊时间：每周二  上午8:30—12:00   下午14：30—17:30

如果错过门诊时间，可到门诊十楼神经外科病房找赵主任咨询

擅长：昏迷促醒，脑外伤，脑出血，脑梗死，脑积水，脑膜瘤，胶质瘤，脑转移瘤等颅内肿瘤，脊髓肿瘤，脊髓损伤瘫痪，小脑扁桃体下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，脊髓栓系，大小便失禁，癫痫，神经性疼痛等