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什么是Kasabach-Merritt Syndrom综合征

已有 1259 次阅读 2023-5-26 16:54 |个人分类:个体医学|系统分类:科普集锦

        今天有个朋友问我:“阎博,您知道卡梅综合征有什么办法吗?目前孩子在吃激素类的免疫抑制剂,如果试试用干细胞有可能吗?” 

        我不熟悉这个疾病,查查文献要花费不少 时间。Chat AI应该能很快回答这个问题,不妨问问它: 

        卡萨巴赫-梅里特综合征 (Kasabach-Merritt Syndrom,KMS) 是一种罕见的疾病,其特征是存在血管肿瘤,通常是血管瘤,可导致严重的血小板减少症(低血小板)和凝血障碍(凝血障碍)。肿瘤可导致其脉管系统内形成血凝块,导致循环血小板减少和出血风险。KMS可发生于婴儿和儿童,但也可见于成人。治疗通常包括使用药物来控制出血以及缩小或切除肿瘤。在某些情况下,手术切除或栓塞也可能是必要的。 

         KMS的死亡率取决于血管肿瘤的严重程度和位置以及对治疗的反应。然而,如果不及时治疗,KMS可能危及生命,因为可能导致严重出血和器官功能障碍。KMS的早期诊断和及时处理对于改善结局至关重要。 

         KMS的治疗取决于病情的严重程度和血管肿瘤的位置。治疗通常涉及多学科方法,可能包括手术、栓塞、药物干预和支持性治疗。在大多数情况下,药物干预是一线治疗选择,包括使用皮质类固醇、心得安和/或长春新碱来减小肿瘤的大小和血管。如果药物干预失败,可能需要栓塞或手术切除肿瘤。在严重的KMS病例中,可能需要支持性治疗,如输血、液体管理和疼痛管理,以帮助管理出血和器官功能障碍等并发症。建议咨询医疗保健专业人员和多学科团队,以确定最适合每位患者的治疗计划。

           在某些情况下,放射治疗可能有助于治疗KMS。如果引起KMS的血管肿瘤不能手术切除或在手术过程中出血风险高,则可以使用放射治疗来缩小肿瘤并降低出血风险。然而,放射治疗并不适合所有 KMS 病例,应与医疗保健专业人员或血管异常的专家讨论具体应用的适应症。 

          使用间充质干细胞治疗Kasabach-Merritt综合征目前是一个活跃的研究领域。间充质干细胞具有调节免疫反应、减少炎症和促进组织修复和再生的潜力。一些研究表明,使用间充质干细胞治疗KMS可能是有希望的疗效,但需要更多的研究来确定这种方法的安全性和有效性。对于那些考虑对KMS进行间充质干细胞治疗的人来说,可能需要咨询医疗保健专业人员并参与临床试验。

         有关干细胞治疗的问题,我给朋友的回答是:“可以试试,小孩承受能力弱,可能有一定危险性,需要和家属交代,和知情同意,算是经过同情治疗的途径,也许可以试验治疗。

         既然编辑了一下, 不妨Post 出来,也许以后对谁会有用处

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