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真实存在的“美人鱼”畸形,10年短暂人生150次手术只为求生

已有 2925 次阅读 2019-12-30 09:54 |系统分类:科普集锦

真实存在的“美人鱼”畸形,10年短暂人生150次手术只为求生



流传已久的美人鱼传说,可能取材于现实中一群不幸的孩子。当她们一出生时,双腿就粘合成了单个肢体,好似拥有鱼尾巴那样。


这种状况出生的婴儿通常只能存活几天,超过半数会胎死腹中。然而,就有一个小女孩打破了死亡宣言,她不仅活了下来,还跟正常人一样上学。她没有办法走路,但她最爱学的却是舞蹈。


不到10岁,她就已经进行了150次大小的手术了,却比任何人都要乐观。


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这位不幸的“小美人鱼宝宝”名叫夏伊洛·皮平(Shiloh Pepin)。她于1999年8月4日出生在美国缅因州。她的父母还沉浸在孩子顺利降临的喜悦中,医生便告诉他们孩子可能活不了几天。


因为她患上美人鱼综合症(Sirenomelia或Mermaid Syndrome)。这是一种罕见的先天性缺陷疾病,约十万个新生儿中会有一例,发病率与连体婴儿相差无几。


不用医生过多解释,当他们看到孩子那融合在一起像鱼尾一样的双腿,便意会到了这是何等不幸的疾病。其实超过半数的美人鱼综合症胎儿都支撑不到出生。可就算顽强出生了,“小美人鱼”们也会很快地跟世界告别。


在医学上,“美人鱼综合征”又称为是并腿畸形。作为一种危及生命的疾病,它已经有近450年的历史了,最初在1542年由Rocheus所描述。可直到1953年才正式命名。单纯性并腿畸形罕见,常常与其他系统、器官畸形相关联,致死率颇高。


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夏伊洛也不例外,经检查发现她身上缺失了膀胱、子宫、大肠,大部分肾脏等多个重要器官。一般这种情况下,患儿大多会因为缺少阴道穹窿(vaginal vault)和直肠,导致尿液无法排出体外而死亡。


不过,夏伊洛却奇迹般地靠仅存的一小块肾脏活了下来。为了尽量延长她的生命,她的父亲还特地辞掉工作,全身心照顾女儿。他的想法很简单,至少当她离开人世时,有爱她的人陪伴在身边。


为了继续活下去,夏伊洛两岁时就重建了内脏器官和进行了一次肾脏移植手术。之后,她便不间断地进行各种大小手术,直到7岁时她的身体状况才勉强跟同龄人一样,除了融合的双腿。至于手术的细节太过专业,这里就不一一赘述了。


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除了无法正常走路外,她通过自己的努力学会了自己起床,洗漱,穿衣等生活技能。更令人欣慰的是,只能靠轮椅走动的她获得了同龄人一样的上学资格。在学校里,夏伊洛爱上了热闹的生活,和朋友们一起玩耍。


无论是遇到什么烦心事,她总是会露出甜美的笑容。后来据夏伊洛的堂姐萨曼莎·米歇尔回忆说:“所有的孩子都喜欢她,她就像是孩子们的行为榜样一样。”


夏伊洛也从不轻视自己,她会大声地告诉别人自己最热爱的活动是舞蹈。她不仅参加了芭蕾舞班,甚至还参与了一场舞蹈演出的预演活动。只不过,夏伊洛的“舞蹈”比较特别,就是坐在舞台上,不停地摇摆身体。令她感到遗憾的是,她最后一刻因身体原因缺席了正式演出。


此外,夏伊洛还学会了在水里游泳,坐着滑板车在地板上滑行和打保龄球。


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夏伊洛的生命奇迹开始广为流传,受到了越来越多人的关注。人们纷纷夸赞夏伊洛的乐观和坚强,因为她可是全世界拥有最充分的理由感到痛苦和不幸的人之一。


要知道,目前“美人鱼综合症”即并腿畸形的成因仍存在一定的争议。一开始,医生最先提出了“血管窃血”的学说。我们正常的脐带内含有两条脐动脉和一条脐静脉,脐动脉分为左、右两支,腹内段脐动脉绕行于膀胱两侧。而并腿畸形通常只见一条脐动脉,即是单脐动脉。


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曾有研究者通过对11例并腿畸胎进行尸体解剖,确定了脐动脉的异常起源是源于高位的腹主动脉。这个异常动脉负责会将血液“偷偷”运送到胎盘,导致身体的下部分器官缺血,产生下肢融合、消化道等一系列的畸形。



简单地说,美人鱼综合征患者的双腿之所以会长到一起,是因为它们的脐带未能形成两条动脉,导致它们的血管供给不正常,结果就是胎儿无法得到足够的血液供应。


单个动脉从下肢那里“偷走”了血液和营养,并将它输送到胎盘。营养不良的胎儿也因此无法长出两条独立的腿。这一学说指出了并腿畸形的重要发病机制之一,但一直没有足够证据证明它就是元凶。


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还有一种学说是尾部中胚层发育缺陷学说,它指出并腿畸形个体的尾部结构异常与尾芽中胚层的缺陷发育相关联。该学说认为,胚芽生殖是胚胎发育的一个时期,发生在胚胎受精的末期原肠胚阶段。


在此期间,未分化的胚胎发育成具有特殊外貌特征的样子,有可能产生的缺陷在不同的组织起源里就会产生多种异常的临床表现等。


至于为什么会造成这样的先天性发育的缺陷,目前科学大致认为母亲在怀孕期间用药不当、感染病毒、酗酒吸烟或长期受到声光、电子辐射、磁场等环境因素影响都会有不同程度的影响。


需要注意的是,并腿畸形的单一下肢融合在产前难以发现,因为严重的双肾缺口或发育不良导致的羊水过少,影响下肢的显示。就有一位生下美人鱼宝宝的母亲,在她为期三十周的孕期中没有出现其它并发症。


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不同类型的并腿畸形


不过,当夏伊洛的母亲还在怀孕时,就得知胎儿患有“美人鱼综合征”。由于发现得比较晚,最保险的方法还是将孩子生下来。夏伊洛的父母就曾担心自己无法爱这个畸形的孩子。可当她降临人世后,她的父母觉得她长得很漂亮,拥有着世上最大最黑的眼睛。


伴随着医学的发展,美人鱼女孩也可以选择进行“分腿”手术。当时全球已知的“美人鱼综合症”的幸存者只有三人,另外两个分别是佛罗里达州坦帕市女孩蒂芬妮·约克斯和秘鲁女童米拉格罗斯·塞伦(Milagros Cerron)。


塞伦的双腿从腹股沟到踝关节合在一起,脚向两边分开,是一种典型的并肢畸形。2005年,才出生9个月的塞伦就接受了“分腿”手术。手术很成功,医生将继续为她进行内脏器官的再造和移植。


与夏伊洛类似,她出生时就带有严重的脏器缺陷,包括一个畸形的左肾,一个非常小的位于身体下方的右肾。她的消化道、尿道和共用一个管道。


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米拉格罗斯·塞伦(Milagros Cerron)


另一位年龄稍大的女孩蒂芬妮也是从小就“分腿”成功,甚至还学会了走路。然而,她在9岁时又不幸摔断了腿,所以后来不得不靠轮椅代步。一出生也只有部分肾脏的她,仍在等待接受肾脏移植手术。


2009年,美国知名脱口秀节目《奥普拉》推出了几期关于“美人鱼女孩综合症”的节目。在节目组的安排下,夏伊洛和蒂芬妮这两个幸存的“美人鱼”有了一次难得的见面机会。


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两人对话中,夏伊洛最关心的是“分腿”手术的问题,她认真地问蒂芬妮:“分腿后生活会变得容易些吗?”对此,蒂芬妮说:“是的,你可能觉得恐怖,但我把它看成实现目标必须要做的事,”


而蒂芬妮则对肾移植手术有些担忧,她问夏伊洛:“真得很疼吗?你还记得吗?”夏伊洛说,当时妈妈的鼓励和安慰让她摆脱了手术前恐惧。“然后我就动了手术,我挺过来了。其实也就这样而已。”


实际上,夏伊洛已经经历过150多次手术了,每次说起自己的“手术史”,她也总是用平淡无奇的口吻:“我两岁时做了第一次肾移植。”


真实存在的“美人鱼”畸形,10年短暂人生150次手术只为求生


这是夏伊洛4岁时拍摄的X光片 


当她具备进行“分腿”手术的条件时,她似乎没有特别期待,还曾说自己一点都不想拥有两条腿,因为自己对现在的样子很满意。


对于人们称为"美人鱼女孩"这件事,她总是乐呵呵地说道:“我很喜欢这个称呼,这就是我出生的方式,虽然生活真的很艰难,但我和其他人一样,有很多事情想做,我想做一个女演员,一个公主,尝试任何的事情。”


不幸的是,录制完节目后一个月,夏希洛就得了肺炎,便在家乡缅因州的一家医院里去世了。


这短暂的10年里,夏希洛一共接受了近150次手术,仅是为了多活几天。当她离开时, 她的脸上挂着安详的微笑。也许正如他的父亲所言:“夏伊洛赐给我们的比我们送给她的要多得多。”


真实存在的“美人鱼”畸形,10年短暂人生150次手术只为求生


Sirenomelia.Wikipedia. on 22 December 2019, at 09:00 (UTC).

8岁“美人鱼”女孩 双腿天生粘合最爱学芭蕾 2008年03月05日08:31 来源:中国日报网站

迟娇、周启昌:并腿畸形的发病机制和产前诊断研究进展 医学临床研究2014年10日

The real life mermaids: Fatal condition where the legs fuse in the womb could be where the idea for the mythical creature originated By LIZZIE PARRY FOR MAILONLINE PUBLISHED: 09:49 GMT, 26 September 2014




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