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12岁才走出隔离罩的“泡泡男孩”,在死亡前第一次触摸到了妈妈 精选

已有 2288 次阅读 2019-1-10 21:00 |系统分类:科普集锦

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泡泡看似脆弱得一戳即破,但有人却把它当做庇护所。

他们一切的活动几乎都在泡泡里进行,寸步不离。


上世纪70年代,美国的一个小男孩就因为一生都活在泡泡里而闻名。

不过,倒没多少人记得他的全名是大卫·菲利普·维特尔,毕竟大家都叫他“泡泡男孩”。



他必须保持与外界隔离,在泡泡中享用独特的一份空气。

其实他真正害怕的不是空气,而是遍布空气中和物件上的病毒和细菌。

几乎任何一种致病菌都可以畅通无阻地突破他身体防御机制,然后夺去他脆弱的生命。


所以他只能呆在这个完全无菌无毒的庇护塑料泡里,一刻都不能离开。

但即使这样小心翼翼地活着,快速找寻救治方法,他的人生旅途还是只走了12年。

而他的临终前的最后一次治疗和死亡,却给了现代医学一个强劲的助推力。



1971年9月21日,大卫在美国休斯敦的一间儿童医院里出生了。


但是刚从母亲的胎盘里呱呱落地,这个可爱的小男孩立马被送进一个无菌的泡泡里。

他的父母和姐姐焦急地等待着医生的通知。


谁料到大卫这一进去就再也出不来了,他被诊断患有严重联合免疫缺陷症(SCID)。

 


这是一种先天性遗传病,特征是X染色体上存在缺陷。

所以只有男孩有可能患病,而女孩只可能是携带者。


在人体免疫系统的三道防线中,淋巴细胞是最后一道防线中最强劲的杀手锏。

T细胞和B细胞互相配合着把病毒、细菌等入侵者一网打尽。


而SCID患者体内的免疫系统中这两种细胞存在缺陷,这把杀手锏在基因的影响下失灵了。

 

在攻击癌细胞的T细胞在攻击癌细胞的T细胞


大卫曾经有一个哥哥、这个家庭曾经有一个大儿子也患有这个病。

他在7个月大时就夭折了,这个阴影始终在他们心里萦绕。


这也说明了大卫的父母携带有SCID的致病基因,后代男孩都有可能患病。


当怀上大卫时他们就知道风险依旧存在,但天主教的宗教信仰不允许他们堕胎。

 


这种遗传病还算比较罕见,新生儿只有十万分之一至五万分之一的几率患病。

而在这个家庭中,男孩有50%的患病率。


所以在大卫出生时,他的家人心里除了祈祷生产顺利之外,更害怕再次上演同样的悲剧。

然而事情没有如他们所愿,大卫还是不幸地患病了。

 


大卫一家人心中悬着的石头落下来,狠狠砸在脚上。


但这时医生的一个建议给他们打了一剂强心剂:可以尝试用大卫的姐姐凯瑟琳的造血干细胞给大卫做骨髓移植手术。

这样一来,大卫体内也许可以借助姐姐的造血干细胞重新分化出正常的免疫细胞。


然而,才刚看到曙光,一盆冷水就泼了下来——凯瑟琳和大卫的配型不成功。

 


于是大卫只能继续在泡泡里生活,等待着发现一种可靠的治疗方法可以让他逃离泡泡。

泡泡给大卫提供了无菌的洁净空间,在这里他度过了相对安全而孤独的日子。


为了防止大卫无聊,他的父母给他准备了许多玩具和零食。

但这些物品要拿进泡泡可得经过重重关卡。

 


大卫收到的物品必须先装在充满环氧乙烷气体的室内,在60℃的高温下放置4个小时,彻底杀灭细菌。


然后进行充气除去有毒的环氧乙烷。

视物件的大小而定,充气时间持续1~7天。


经过一系列繁琐而漫长的步骤之后,物品才可以通过气闸送进泡泡里。

 


这种常人难以理解的泡泡生活吸引了媒体前去造访。

大卫的悲惨事迹被报道出来,他也因此得到了全国人民的密切关注。


NASA得知大卫的遭遇后,为他设计制作了一种可以透过胶手套伸进泡泡的新居所。

有媒体为他拍摄了成长纪录片,向大众展示他的日常生活动态。


人们既心疼大卫一出生就要与疾病顽强对抗,又从中生出敬佩。

 


在广泛的关注下,SCID逐渐被人们所知道,也促进了医学界对疾病治愈的研究。

但大卫却活成了现实版《楚门的世界》。


他的生活几乎完全被暴露在大众的视野下。

人们大多对他施予同情与美好的祝愿,但也不乏阴阳怪气的怪异目光。

 


尽管家人尽量避免大卫受到媒体报道内容的影响,但一天,大卫还是无意中在前一天报纸上看到了自己的照片。


他兴奋地对妈妈说:“妈妈,我是明星了,明星可以不用收拾泡泡屋。”

这时妈妈只好打趣地回答:“对,你昨天的确是明星,但今天的报纸上已经没有你的照片了,所以今天还是要整理。”

 


其实对于大卫来说,在4岁前他并没有觉得自己和别人有什么不同。


他在泡泡里生活得好好的,定时有人送来好吃的、好玩的。

父母和护士有时从通过泡泡壁上的手套伸进来与他嬉闹、拥抱,生活得无忧无虑。


但随着逐渐长大,他开始意识到自己的与众不同。

原来自己脆弱得不能离开这个泡泡,甚至不能得到母亲的一个亲吻。

 

隔着泡泡亲吻母亲的大卫隔着泡泡亲吻母亲的大卫


医疗手段难以突破,但生活的环境却总归是有办法改进的。


3岁时,大卫就可以离开医院,回到家里专门为他打造的一个无菌房间。

这是他第一次完成一趟“短途旅行”,从医院到家里。


6岁时,NASA为他专门制作了一套特殊的宇航服。

换上宇航服的大卫甚至可以到室外与姐姐玩起水枪。

 


但是这套宇航服在他穿过7次之后就失去了兴趣。

因为这套衣服要通过一根2.5米长的导管连接到泡泡上,而且穿着的步骤极其复杂。


大卫每次穿宇航服都需要通过一条无菌的轨道完成泡泡与衣服之间的转移。

还需要专业人员帮忙完成繁琐的出舱连接和穿衣步骤。

 


即使无菌环境的不断改进让大卫行动更加自由,但他始终不能彻底摆脱这个该死的泡泡。

有时候他呆坐在自己的庇护所里,脸上露出与年龄不符的忧愁。


大卫就这样生活了12年,对于被治愈的希望逐渐被磨灭。

直到他12岁生日过后的一个月,医生突然告知这个不幸的家庭一个好消息——他们研发出了一种不需要配型匹配也能进行的骨髓移植技术。

 


这个消息无疑让全家人,甚至对大卫密切关注的全国人民都为之振奋。


于是他们继续提取凯瑟琳的造血干细胞,给大卫进行手术。

手术非常成功,大卫体内没有出现任何排斥的现象。


这是对于泡泡男孩治疗的第一次成功,而大卫也终于准备开始体验迟到了12年的正常人生活。

 


医学技术把大卫从死亡的边缘拉回来,但未曾料想到的意外却直接把他推进鬼门关。

完成骨髓移植四个月后,大卫患上了淋巴癌,不久后就去世了。


成功就在眼前,却在最后一步功亏一篑,一条致命的“漏网之鱼”也被转移到了大卫体内。


原来凯瑟琳的血液中含有一种休眠而且未发现的病毒,爱泼斯坦-巴尔病毒。

这种病毒在大卫体内重新活跃,破坏了大卫即将修复好的免疫系统,夺走了他的生命。

 

大卫的丧礼大卫的丧礼


大卫的生命终究没能挽救,但他来世间一遭,却点亮了SCID治疗的曙光。


因为这种治疗方法在一定程度上是实现了成功地移植骨髓。

而大卫的事迹也广为流传,让人们了解到“泡泡男孩”严峻的生存形势。


当时美国每年有40~80个泡泡婴儿一出生就饱受折磨,几乎没有人能活过两岁。

 


大卫的生命在研究中得到延续,他也成了一个活生生的实验品。

他把维系生命的希望寄予医学发展,而这个疾病的攻克也具有跨时代的意义。

从那以后,人们开始关注和推动SCID疾病治疗的进展。


改进后的骨髓移植技术具有很高的成功率。

如今患儿在出生三个月内通过骨髓移植治疗,通常都有75%~90%的几率可以治愈。


甚至在孕期中检测出胎儿患有SCID,也可以在母亲的子宫内实现修复。

目前美国大部分地区都已经把SCID的检测纳入常规筛查。

 

美国纳入SCID新生儿筛查的地区美国纳入SCID新生儿筛查的地区


大卫的死亡也具有空前的意义,它第一次证明了病毒可以导致癌症的发生。


为了应对出现类似大卫移植得到休眠病毒的情况,有人提出用基因疗法治疗SCID。

用一种无害的病毒作为载体,把一段健康的基因注入体内,这段基因就承担起缺陷基因的工作。

 


1990年,一位四岁的患者成为第一位成功接受基因治疗的患者。


但这种方法由于技术不成熟,成功率不高,而且治疗好的患者还有较高的几率诱发白血病。

因此基因治疗SCID很快就被停止使用,等待研究出更完善的治疗方法。

 


“泡泡男孩”大卫的12年生命短暂地让人心疼,但他给人类留下极具意义的医疗遗产。


生而患病、在拘束中成长、过度被关注、验证治疗新技术,大卫未曾体验过真正属于自己的人生,但他却用生命给人类医学留下了宝贵的启发。


正如他的墓志铭上写道:“他从未触摸这个世界,但这个世界被他触动。”

 

*参考资料

Clyde Haberman. 'The Boy in the Bubble' Moveda World He Couldn't Touch[J]. The New York Times, 2015.12.06.

Todd Ackerman. The 'boy in the bubble' whocaptivated the world[J]. Chron, 2016.06.03.

Darren Boyle. The boy who lived in a bubble:Incredible images show child who spent his entire life sealed from the outsideworld in the desperate hope scientists would find a cure for his auto-immunedisease[J]. Mail Online, 2016.06.01.

Severe combined immunodeficiency. Wikipedia.

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